胃平滑肌肉瘤

　　胃平滑肌肉瘤症状

　　症状无特异性，其出现时间和程度取决于肿瘤的部位，大小，生长速度以及有无溃疡，约半数以上的患者因上消化道出血就诊，其次为上腹部不适和轻度疼痛，约1/3患者可扪及上腹肿块。

　　上腹部不适，疼痛，上消化道出血，肿块是胃平滑肌肉瘤的的主要临床表现，胃平滑肌肉瘤的患者病程长短不一，症状出现时间和程度与肿瘤生长部位，生长速度，类型，病期及有无溃疡出血等因素有关，早期由于肿瘤倾向腔外型生长，症状隐匿，多无特殊临床表现，随着肿瘤进展，典型者表现如下。

　　1.上腹部不适

约50%以上的患者发生腹痛，常先于出血和肿块，多为隐痛，钝痛或烧灼痛，或腹部不适感，持续10余分至数小时不等，有的餐后缓解，常伴泛酸，食欲不振，恶心和呕吐等症状，偶呈剧痛， 腔外型肿块破裂致腹腔内出血或肿瘤穿孔引起急性腹膜炎，可表现为急腹症样剧烈腹痛和腹膜刺激征，腹痛系由瘤体膨大，牵拉，压迫邻近组织所致。

　　2.腹部肿块

约半数以上患者查体或自行扪及中上腹包块，小者如核桃，大者比成人头还大，多有粘连，较固定，一般质较硬，部分有囊性感，边缘清楚，触痛不明显，也可有压痛。

　　3.上消化道出血

胃平滑肌肉瘤发生胃出血者也较多见，常为间断性，持续性小量出血，以黑便为主，少数出血量大可出现呕吐咖啡样物或解红色血便，多数患者以上消化道出血为首发症状就诊，极个别呈大出血甚至休克，出血的主要原因是肿瘤受压或供血不足使中央部位梗死，坏死，以及瘤体表面溃疡所致，长期反复出血者，可有明显贫血的症状及体征，易被误诊。

　　4.发热，

消瘦 另外，同其他恶性肿瘤一样，还可出现不规则发热，体重下降，恶病质等症状和体征。

　　一、发病原因

　　与胃肠道其他间质肿瘤类似胃平滑肌肉瘤主要起源于平滑肌组织，少部分可能为神经起源，部分由良性胃平滑肌瘤恶变而来。

　　二、发病机制

　　胃平滑肌肉瘤大多位于胃近侧的1/2，即贲门，胃底区域，其次是胃体部，巨大的平滑肌肉瘤有时可累及全胃。

　　1）大体形态

肿瘤大小不一，可单发或多发，直径从数毫米至十余厘米，甚或超过20cm，一般直径在10cm左右，呈结节状或分叶状，较小的平滑肌肉瘤多位于胃壁内，外观与平滑肌瘤相似，可向胃腔内隆起呈广基无蒂，少数可呈蒂状，其表面的胃粘膜往往有溃疡形成，小的较表浅，直径约0.2cm，大的可达5cm以上，较大的肿瘤常向胃腔外突出，少数呈哑铃形，并可侵犯周围脏器和组织，一般认为，肿瘤呈结节状，向腔内或腔外生长，有囊性变或大而不规则的溃疡者，多为平滑肌肉瘤，切面呈淡褐色或黄白色，经福尔马林固定后呈淡褐红色，可见到编织状纤维束，并有坏死，出血及囊性变。

　　肿瘤呈球形或半球形，主要在粘膜下扩展，与胃壁呈垂直性生长，可单发，亦可多发，部分由良性平滑肌瘤恶变而来，好发于胃壁的中上部，以胃体部为多见，其次是胃底部。

　　半数的病例有肿瘤中心性溃疡，加之血循环丰富，故破溃后常易发生上消化道出血，肿瘤可直接侵犯胃周围组织，常累及大网膜及腹膜后，并经血行转移，多见于肝，其次为肺，淋巴转移不常见。

　　2）组织学特征

肿瘤细胞呈梭形，与正常的平滑肌有些相似，胞浆较丰富，细胞核位于中央，呈卵圆形或棒状，染色质粒粗，可见核仁，但肿瘤细胞数多而密集，明显异形性，核呈多形性，核巨大而浓染或大小形状不等，核仁粗大，可见多核巨细胞，核分裂象多见，瘤细胞呈束状及编织状排列，肿瘤间质较少，有玻璃样变及黏液变性，肿瘤细胞有时呈栅状排列，颇似神经鞘瘤，要注意鉴别。

　　平滑肌肉瘤与良性平滑肌瘤的区别，单是肿瘤的大小难于作为判断其良，恶性的指标，在组织学上主要根据细胞的异形性及核分裂数加以鉴别，通常将细胞密度大而无分裂象或甚少分裂象的肿瘤称为平滑肌瘤，相反，生长活跃，富于分裂象细胞的肿瘤称为平滑肌肉瘤。

　　Martin于1960年发现一种胃平滑肌肉瘤的亚型，并称为恶性平滑肌母细胞瘤(leiomyoblastoma)，1969年世界卫生组织建议将其改称为表皮样平滑肌肉瘤，其组织学特征是：细胞呈圆形或多角形，无平滑肌纤维，细胞质内有空泡形成，故核周围可见一透亮带，肿瘤细胞聚集成片状，而非束状或编织状排列，这两种平滑肌恶性肿瘤除组织学外，其大体形态，生物学行为，临床表现和预后等方面均极为相似。

　　Shiu等根据软组织肉瘤的形态学标准(表1)将平滑肌肉瘤和表皮样平滑肌肉瘤再分成高度恶性和低度恶性两种，此种病理分级能较准确地反映患者的预后。

　　3）分型

根据肿瘤的发生部位不同可分为：

　　胃内型(黏膜型)：肿瘤位于黏膜下，向胃腔内生长。

　　胃外型(浆膜下型)：肿瘤位于浆膜下向胃外生长。

　　胃壁型(哑铃形)：肿瘤同时向黏膜下和浆膜下生长，形成中间有肿瘤组织连接的哑铃状肿瘤。

　　4）肿瘤的扩散方式有

　　血行转移：胃平滑肌肉瘤以血行转移方式为主，转移部位多见于肝脏，其次为肺和脑。

　　直接扩散：也可种植播散，浆膜下层的癌组织，可直接扩散至邻近的组织和器官。

　　种植转移：癌细胞突破浆膜后，可种植于腹腔和盆腔器官腹膜上。

　　淋巴转移：淋巴转移较少见。

　　胃平滑肌肉瘤预防：

　　由于胃癌的病因尚未明确，故无特殊预防方法，除应注意饮食卫生，避免或减少摄入可能的致癌物质，可多进食含维生素C丰富的蔬菜，水果等，对所谓癌前期病变，要进行密切随访，以早期发现变化，及时进行治疗。

　　胃平滑肌肉瘤鉴别：

　　1.胃底部平滑肌肉瘤与贲门癌的鉴别：

　　1)胃底部平滑肌肉瘤胃泡内有软组织肿块，与贲门癌相同;

　　2)胃底部平滑肌肉瘤即使靠近贲门部也很少累及食管，而贲门癌累及食管下端，为诊断贲门癌的依据。

　　2.本病需与胃平滑肌瘤

胃癌，胃其他非上皮性恶性肿瘤鉴别，后者可通过病理学检查来鉴别，与前者鉴别如表2，平滑肌瘤一般直径在3cm以内，较局限，圆形，黏膜多完整，出血和体重减轻少见，活体组织学检查，细胞无多形性，无巨细胞，核分裂很少，若肿瘤直径在3cm以上，伴有溃疡及大出血，体重下降，组织学检查细胞呈多形性，可见巨细胞，核分裂活跃，应认为是平滑肌肉瘤。

　　胃平滑肌肉瘤检查：

　　1、血常规

可有缺铁性贫血等改变。

　　2.组织病理学检查

对疑似病例应在胃镜检查时常规活检，以明确病理诊断，活检时取材要深，因胃平滑肌肉瘤病理改变主要在黏膜下，普通活检钳只有25%可达黏膜下层，因此单纯依靠内镜活检是不可靠的，但如果采用肿瘤顶端溃疡处活检，或采用挖洞式活检，多处取材可有助于组织学诊断，阳性率可达53.8%，诊断标准为：①肿瘤细胞核分裂率≥4个/25HPF;②肿瘤细胞密集，异型性明显;③肿瘤直径≥6cm;④肿瘤细胞侵犯周围组织;⑤出现坏死和囊性变。

　　3、影像学检查

　　胃平滑肌肉瘤的诊断主要依靠x线钡剂造影和胃镜或CT等检查。

　　1】X线检查

胃平滑肌肉瘤大体形态上以腔外型及腔内外型为主，X线钡餐造影具有相应特征。

　　1)胃内型：

　　粘膜下可见圆形或半圆形充盈缺损，边缘光滑，邻近粘膜柔软为其特点。

　　肿瘤表面粘膜皱襞撑平消失，粘膜皱襞可直达肿块附近，蠕动达肿瘤边缘。

　　肿瘤基底较宽。

　　个别病例见大小不等的溃疡。

　　2)胃外型;

　　肿块向腔外生长较大时，胃轮廓呈外压性凹陷变形移位及腔内充盈缺损或龛影形成。

　　若有胃外巨大肿块同龛影并存，应考虑本型，因胃癌很少有胃外肿块。

　　3)胃壁型：

肿瘤同时向腔内，外生长，其同内外肿块相连呈哑铃状。

　　4)胃底部平滑肌肉瘤：

在胃泡内见半弧形软组织肿块，即使病变靠近贲门也很少累及食管下端。

　　钡剂造影：影像特点为：胃内有边缘整齐的圆形充盈缺损，有时在充盈缺损中间可出现典型的脐样溃疡龛影，如肿瘤为胃外型，则可见胃受压及移位现象，须注意观察胃粘膜有无拉平现象，有助于诊断(图3，4)。

　　胃内软组织块影或充盈缺损：胃气钡双重造影可显示圆形，椭圆形软组织肿块，轮廓较光滑，可呈分叶状，肿块越大，分叶越明显，充盈钡剂适当加压后，可显示出充盈缺损，若肿瘤位于胃体小弯或大弯侧，在切线上表现为半弧形充盈缺损，轮廓欠规则，边缘不光滑。

　　胃黏膜改变及龛影形成：肿瘤表面黏膜易破损，加之肿瘤的坏死，液化，脱落，形成溃疡，X线钡餐造影时，钡剂可进入坏死腔内，形成边界不规则的龛影或“牛眼征”(bull’s eye)。

　　器官推压移位：当腔外型肿瘤体积较大时，可使胃腔变形，推移周围器官移位，人工气腹胃壁造影可清楚显示局部胃壁向外生长的软组织肿块，以及肿块的大小，轮廓及范围。

　　CT，MRI检查：CT检查有助于确定病变的部位，范围以及邻近组织或脏器受侵犯的程度(图5)。

　　CT，MRI图像与平滑肌瘤不易鉴别，常见以下特点：

　　软组织肿块通常很大，局限于胃的一侧壁，肿瘤表面光滑或分叶状，瘤体向腔内或向腔外生长，或同时向腔内，外突出，典型者呈哑铃状。

　　平扫图上肿瘤内偶尔可见钙化。

　　坏死和溃疡形成，软组织块影内见低密度区，若与胃腔沟通，内见气体和造影剂影，见特殊性。

　　增强扫描多数病例肿瘤强化显著。

　　肿瘤与周围正常胃壁分界清楚。

　　肝转移几率高，淋巴结转移少见，部分病例肝内转移灶显示“靶心征”，即低密度灶中心可见稍高度影。

　　2】胃镜检查

可见黏膜下肿块的特征：肿瘤表面的黏膜呈半透明状，中央可出现脐样溃疡，如肿瘤较大，肿物周围的桥形皱襞不及良性平滑肌瘤明显，肿块边界不清楚，出现粗大皱襞甚至胃壁僵硬。

　　腔内型或腔内外型可见凸入胃腔内巨大而较软的肿块，呈球形，结节状或分叶状，表面光滑，可有溃疡或出血，肿块直径超过5cm可发现“桥形皱褶”，限于肿瘤周缘的一部分，壁间型者，可见黏膜下多个结节形成，部分皱襞消失，表面黏膜半透明状，可伴糜烂，溃疡或出血。

　　胃镜活检时由于肿瘤多位于黏膜下，应尽可能向黏膜深部行深部挖掘式钳取，以获得较高的阳性诊断率，但老年患者，需警惕深部活检后大出血的发生。

　　3】选择性血管造影

平滑肌肉瘤为血运丰富的肿瘤，选择性腹腔动脉造影可发现肿瘤血管，肿瘤染色，供血动脉等，出血期，可见到造影剂渗漏到溃疡面和胃腔内，从而为手术方式提供参考，因属有创性检查，临床较少应用。

　　4】B超检查

对体积较大的胃平滑肌肉瘤，B超及CT检查对诊断有一定帮助，大多数平滑肌肉瘤其B超检查呈不同程度内部高低的回声区，回声不均匀，形态不规则，边缘不清晰，有时可见液化，坏死，囊性变，但最后确诊仍需病理组织学的检查。

　　5】超声内镜检查

由于超声内镜超声频率高，与消化道内壁直接接触，衰减少，故分辨力高，对鉴别黏膜下肿瘤和壁外压迫有极高诊断价值，借助显影剂能较清楚地显示胃粘膜五层结构，可明确黏膜下病灶，腔外压迫及肿瘤浸润的深度等，对壁间型和混合型有较大的诊断价值，并为临床医师选择治疗方案提供帮助，平滑肌肉瘤发生于肌层，断层图像常可见肌层内低回声图像，回声不均匀或均匀，边缘不规则，需根据肿块大小和回声综合判断，对于直径>4.0cm，回声不均匀的肿块，平滑肌瘤可能性极大，超声胃镜检查对于肿瘤大小，生长方式或浸润深度及有无淋巴结转移等情况均有重要参考价值，为提高活检阳性率，决定手术方式，预后判断提供线索。

　　6】剖腔探查

胃镜下深部病理组织检查，是本病确诊的关键;个别病例，有明确的腹部包块，需剖腔探查，才能作出最后诊断