先天性肠旋转不良

　　先天性肠旋转不良症状诊断

一、症状

　　肠旋转不良是新生儿肠梗阻的较常见原因之一，在消化道畸形中本病仅略少于肥厚性幽门狭窄。此点，我国与欧美各国非常不同，在这些国家肥厚性幽门狭窄要比肠旋转不良多10余倍。但是并非有肠旋转不良病理的全部患者均在新生儿期出现症状，在婴儿及儿童偶尔亦可遇到这种病例，极少数也可成人时才发病。肠旋转不良常导致如下临床表现：

①肠扭转;

②急性或慢性十二指肠梗阻;

③腹内疝。发病年龄不定，以新生儿为多，约占80%病例，部分病例在儿童或成人期始出现症状，也有少数病例无临床症状，系在X线检查或其他手术时偶尔发现。

　　1.新生儿肠旋转不良 出生后24h内有正常胎粪排出，初起喂奶经过亦良好，一般在第3～5天突然出现大量胆汁性呕吐。由于十二指肠受压程度不同，可表现为部分或完全梗阻。部分梗阻时，间歇性呕吐，呕吐物含胆汁，腹部并不饱胀，无阳性体征。完全梗阻时，则呕吐持续而频繁，伴有脱水、消瘦及便秘，若并发肠扭转，则症状更为严重，呕吐咖啡样液或呕血、便血，提示已发生肠绞窄。肠坏死或穿孔时可出现腹膜炎、高热、脱水等中毒性休克症状。

　　新生儿肠旋转不良约有20%的病例可伴发黄疸。原因尚不清楚，可能系扩张的胃和十二指肠压迫胆总管引起梗阻性黄疸;或因门静脉和肠系膜静脉受压，其血流量减少，肝动脉血流量代偿性增加，使未经处理的间接胆红素重回循环。同时由于门静脉血流量减少后，肝细胞缺氧，酶系统的形成受到影响之故。

　　2.婴儿及儿童肠旋转不良 由于病理畸形变异不同，故表现为各种程度不等的肠梗阻症状。多数表现为间歇性含胆汁的呕吐，且常能自行缓解，如此反复发作。也有少数患儿出生后一直无症状，因突然发生肠扭转而出现剧烈腹痛，频繁呕吐及便秘等完全性肠梗阻的症状。此外，因部分性肠梗阻的反复发作，肠道发生缺血，从而影响肠道黏膜对营养物质的吸收和转运。有报道在婴儿与儿童病例中70%有不等程度的营养不良。因此，有人主张凡生长发育障碍并有胃肠道症状的小儿，必须作胃肠道X线检查，以排除肠旋转不良。

　　二、诊断

　　凡新生儿有高位肠梗阻的表现，而曾有过正常胎粪排出者均应考虑肠旋转不良的诊断。新生儿肠旋转不良与十二指肠闭锁或狭窄，环状胰腺三者临床症状酷似，且有并存可能，鉴别时颇为困难，故只要明确有十二指肠梗阻的存在，不宜过多检查，应尽早手术探查。

　　婴儿与儿童病例症状不典型，故常须依赖X线检查确诊。包括腹部直立位平片、钡剂灌肠为主要诊断依据，较大婴儿和儿童在发生不完全性十二指肠梗阻时，可吞服少量稀钡或碘油进行检查。

　　先天性肠旋转不良疾病病因

一、发病原因

　　胚胎早期肠道为一直管，并有共同的肠系膜。胚胎第6～10周，因中肠发育甚速不能容纳在发育较慢的腹腔内，而被迅速增大的肝脏推挤，大部分中肠经脐环突入卵黄囊内，形成一个生理性脐疝。至胚胎第10～11周，腹腔的发育加快，容积增大，中肠又回纳到腹腔，并以肠系膜上动脉为轴心，按逆时针方向逐渐旋转270°，使十二指肠空肠曲从右到左，由肠系膜上动脉后方转至左侧，形成十二指肠悬韧带。使回肠结肠连接部从左向右在肠系膜上动脉的前方转至右上腹。以后再逐渐降至右髂窝。正常旋转完成后，横结肠位于肠系膜上动脉的前方，升结肠和降结肠由结肠系膜附着于腹后壁，小肠系膜从左上腹斜向右下腹，并附着于腹后壁。

　　近年有人引用Snyder和Chaffin原著的图解描述，将中肠分为十二指肠空肠袢和回肠结肠袢两个部分。前者的旋转是肠袢原位于肠系膜上动脉的右侧上方，最初反时针旋转90°到达右下方，再经90°转至动脉的后方，最后90°转至动脉的左侧，形成十二指肠悬韧带。后者的旋转也同样如此，肠袢原位于动脉的左下方，经3次90°逆时针旋转共270°使横结肠位于动脉的前方，将盲肠移至右上腹，再逐步降到右下腹部。伴随着肠的旋转，在最后一个阶段，中肠的系膜与后腹壁融合，肠系膜的根部从屈氏韧带起斜行向右下腹部盲肠为止，如此十二指肠、盲肠及升结肠均被固定，小肠系膜有一相当宽的基底部附于后腹膜，在这种正常的解剖情况下，中肠不易发扭转。

　　二、发病机制

　　如果肠管的正常旋转过程，在任何阶段发生障碍或反常，都会出现肠管位置异常，并可发生各种不同类型的肠梗阻。胚胎期肠旋转不良的类型有：

　　1.中肠未旋转 中肠在退回腹腔时未发生任何程度的逆时针方向的旋转，小肠与结肠均悬挂于共同的肠系膜上，肠系膜根部在脊柱前方呈矢状面排列，常伴发脐膨出及腹裂畸形。

　　2.肠旋转不完全 肠袢旋转90°后停止，小肠悬挂于腹腔右侧，盲肠和近端结肠居于腹腔左侧，阑尾位于左下腹，为常见的旋转异常。十二指肠下部位于肠系膜根部右侧，不存在十二指肠空肠曲，升结肠在脊柱前方或左侧。十二指肠、小肠及结肠悬垂于共同的游离肠系膜上。

　　3.肠旋转不良Ⅰ型 肠袢旋转180°后停止，十二指肠下部在肠系膜根部后方，盲肠和升结肠位于腹部中线，并有片状腹膜粘连带或索带，跨越于十二指肠第二部分的前方，附着于右侧腹后壁。为近端结肠发育停顿时盲肠在十二指肠前方的脊柱右侧，压迫十二指肠或形成高位盲肠。

　　4.肠旋转不良Ⅱ型 本型乃十二指肠反向旋转，其异常旋转过程复杂，故有多种畸形表现。起初中肠近端按正常反时针方向旋转90º后不再按原方向旋转，异常地自右向左顺时针方向转回90°～180°，使十二指肠空肠曲停留在肠系膜上动脉的前方而不是正常的后方。同时中肠远端的回肠盲肠袢向右侧移行位于右上腹十二指肠前形成高位盲肠。如果回肠盲肠袢继续向右下腹前进，将小肠及肠系膜血管全部包裹在近端结肠系膜内则形成结肠系膜疝，升结肠系膜构成疝囊，日后可因疝囊口的压迫或囊内小肠互相挤压发生小肠梗阻。

　　5.肠反向旋转 当中肠在Ⅱ型异常地顺时针方向旋转180°致十二指空肠曲处于肠系膜上动脉前方，同时结肠近端以顺时针方向旋转到肠系膜上动脉和小肠系膜的后方，盲肠继续向右下腹行进导致横结肠中部停留在动脉后面。以后发生横结肠梗阻。如果中肠近端继续以肠系膜上动脉为轴心按顺时针方向附加旋转180°，则使十二指肠空肠曲移至肠系膜上动脉左后方，此时盲肠就移行并停留在左侧腹腔。

　　6.小肠共有总肠系膜 升结肠系膜未附着于腹后壁是中肠旋转不良的合并异常，它也可以是正常肠旋转孤立症状，也可与肠旋转不良同时并存。此时，十二指肠下部位于肠系膜上动脉后方，十二指肠曲位于腹部左侧。呈总肠系膜时肠系膜根部形成的细柄状，自胰腺下方伸出呈扇形散开，升结肠靠近右侧腹壁，但无粘连。若升结肠系膜部分黏着于后腹壁，则盲肠与相邻的升结肠游离。

　　合并畸形：占30%～62%，半数为十二指肠闭锁，其他有空肠闭锁、先天性巨结肠、肠系膜囊肿等。

　　7.胃、十二指肠旋转异常 因为胃的反向旋转脐肠袢随反向胃移位或异常旋转，本型常伴心脏发育畸形如法洛四联症、三腔心或动脉假干。

　　先天性肠旋转不良预防

措施1 怀孕早期，避免发烧感冒。怀孕早期有过高热的妇女，孩子即便不出现明显外观畸形，但脑组织发育有可能受到不良影响，表现为智力低下，学习和反应能力较差，这种智力低下是不能恢复的。当然，高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。

　　措施2 避免接近猫狗。很少人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源，而猫的粪便则是这种恶性传染病传播的主要途径。

　　措施3 避免每天浓妆艳抹的女性。调查表明，每天浓妆艳抹者胎儿畸形的发生率是不浓妆艳抹的1.25倍。对胎儿畸形发育所产生不良影响的主要是化妆品中含的砷、铅、汞等有毒物质，这些物质影响胎儿的正常发育。其次是化妆品中的一些成分经阳光中的紫外线照射后产生有致畸作用的芳香胺类化合物质。

　　措施4 避免孕期精神紧张。人的情绪受中枢神经和内分泌系统的控制，内分泌之一的肾上腺皮质激素与人的情绪变化有密切关系。孕妇情绪紧张时，肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某睦组织的融汇作用，如果发生在妊娠期间的前3个月，就会造成胎儿唇裂或腭裂等畸形。

　　措施5 避免饮酒。孕妇饮酒，酒精可通过胎盘进入发育胚胎，对胎儿进行严重的损害。如脑袋很小，耳鼻极小和上嘴唇宽厚等。

　　措施6 避免吃霉菌素食物。有关专家指出，孕妇若食入被霉菌素污染了的食品(霉变食物)，霉菌毒素可通过胎盘祸及胎儿，引起胎儿体内细胞染色体断裂。

　　先天性肠旋转不良鉴别诊断

本病与十二指肠闭锁或狭窄，环状胰腺三者临床症状酷似，且有并存可能，应注意鉴别。

先天性肠旋转不良检查

1.X线检查

　　(1)腹部直立平片：新生儿可显示胃及十二指肠扩大或呈双气泡征，小肠内含气量减少。肠腔明显扩张伴阶梯状液平面提示肠管闭袢性梗阻或肠坏死可能。

　　(2)钡剂灌肠检查：传统钡灌肠检查显示盲肠或结肠位置异常是本病X线特征。

　　①肠旋转异常Ⅰ型及Ⅱ型：盲肠位于肝下、十二指肠前、胃下方或左季肋部。有时盲肠绕过右上腹又折回停留在左季肋部。

　　②肠不旋转：全部或大部分结肠位左侧腹腔内且互相重叠。盲肠位左下腹，回肠进入盲肠的方向自右向左行走，阑尾显影时由盲肠右侧下垂。

　　③肠反向旋转：钡剂通过横结肠中部时显示锯齿形或拉链状外压性狭窄，狭窄两端结肠可保持正常形态或肝曲及升结肠扩张。有时整个结肠特别冗长或右半结肠游离。

　　④盲肠位置正常不排除肠旋转不良：肠旋转不良患者有可能显示正常位置的盲肠。这是因为十二指肠空肠曲旋运动受挫，而回肠盲肠袢仍进行正常旋转，盲肠处于正常位置。另有部分病例盲肠和升结肠游离，钡灌肠时钡剂注入盲肠内的重力作用使盲肠进入右髂窝内。发生这种情况时不应草率诊断应作进一步检查。

　　(3)上消化道造影检查：小肠旋转不良均存在十二指肠或十二指肠空肠曲及空肠位置异常，上消化道造影更具诊断价值，新生儿宜采用碘油造影。Torres(1993)认为上消化道造影诊断肠旋转不良敏感率95%，确诊率86%。新生儿上消化道造影还可发现十二指肠内并存畸形。检查时应观察造影剂或钡剂经过十二指肠直至全部空肠方不致漏诊。造影检查可有下列表现。

　　①十二指肠异常：A.十二指肠第2部或第3部显示外压性狭窄，钡剂通过缓慢或潴留，胃及十二指肠第1部扩张;B.十二指肠第3部水平线及第4部消失。

　　②十二指肠空肠曲移位至脊柱前方或脊柱右侧：十二指肠第3部直下移行于空肠起始部，故十二指肠空肠曲消失。空肠起始段呈螺旋状扭曲(corkscrew)提示有小肠扭转。

　　③全部小肠位居腹腔右侧。

　　2.B超检查

腹部B超检查，对肠系膜上动静脉进行定位对本病具有重要诊断价值。胚胎期中肠以肠系膜上动脉(superior mesenterica arteria，SMA)为轴心进行正常旋转运动。肠旋转时动脉位置恒定不变，而肠系膜上静脉(superior mesenterica vena，SMV)随中肠旋转，在胰头下缘水平面横扫，显示出正常B超声像图，可见SMA位于胰体后方、腹主动脉前侧呈圆形声像。而SMV呈卵圆形位于SMA右前方、下腔静脉前侧。当存在小肠旋转不良时，B超检查则显示SMV不在下腔静脉前方，而是移位至腹主动脉前侧、SMA的正前方或左前方。

　　本法由Gaines(1987)首次报道，Ahmad(1993)对19例肠旋转不良术前进行B超检查，均显示肠系膜上静脉移位。18例SMV移位至SMA左前方，1例移位至动脉正前方。这19例均经手术证实，但术前常规X线检查仅9例诊断为肠旋转不良。Ahmad同时以20例消化道其他疾病为对照，全部显示正常的SMV位置。

　　3.CT及MRI诊断

CT和MRI对肠系膜上血管定位意义与B超相同。Nichols和Li(1983)对3例误诊为慢性胰腺炎成人患者作胰腺CT检查，发现在左侧肾静脉进入下腔静脉水平进行横扫时，清楚显示SMV旋转至SMA左前方，称为肠系膜上静脉旋转征。这3例再行X线检查也证实为肠旋转不良。随后Shatzkes等(1990)对其他成人病例作CT及MRI检查得同样结论。