小儿继发性血小板增多症

　　一、症状：

　　多数继发性血小板增多症状很轻，血栓栓塞与异常出血的机会较特发性者少。2个月左右即可恢复。

　　出血症状以鼻出血、碰撞后易出现瘀斑、血尿、齿龈出血及消化道出血较多见。

　　可有头晕，头痛，乏力等全身症状。

　　二、诊断：

　　1.血小板功能无明显缺陷，临床上除原发病的症状外，由血小板增多所致的出血及栓塞较少见。

　　2. 血小板数一般不超过600×109/L(60万/mm3)

　　3. 骨髓巨核细胞数增多，其平均容积减小，只及正常巨核细胞的2/3。

　　4. 有原发诱因 如发热、运动、切脾等。

　　一、发病原因

　　继发于红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、急性出血或溶血、恶性肿瘤、骨髓纤维化等，亦可继发于缺铁性贫血、各种炎性疾病，如类风湿性关节炎、急性风湿热、结节性动脉周围炎、溃疡性结肠炎、局限性肠炎、结核、肝硬化、慢性肺脓肿、骨髓炎、Wegener肉芽肿、结节病等。

　　外科切除脾脏或功能性脾缺失的患者， 血小板计数可增多。因而对于这类脾缺失的患者，出现血小板计数增多属正常。

　　某些药物亦可引起血小板增多，如长春碱类及抗真菌药miconazole等。注入肾上腺素可以在保持血小板总量不变的情况下，使机体内血小板从脾脏动员入血而产生短暂的血小板升高。免疫抑制药如氨甲蝶呤所致血小板减少停药后，或维生素B12缺乏所致血小板减少治疗纠正后，约于10～17天内血小板数上升。原发性血小板减少性紫癜于强的松治疗后，可出现一过性血小板增多现象。

　　急性炎症：因球型细胞，Pappenheim小体，红细胞及白细胞碎片，或者是细菌的存在而引起。

　　急性失血，缺铁性贫血，溶血性贫血;

　　血小板减少后恢复(反跳)：停用骨髓抑制药物，包括酒精，VitB12缺乏治疗后;

　　其他：早产儿，婴儿VitE缺乏，骨质疏松、心脏病、肾移植、尿崩症、妊娠、肾衰竭。

　　二、发病机制

　　大多数是由于血小板生成加速所致。继发性血小板增多症其原因可能与血浆血小板刺激因子(plasma platelet stimulating factor)的存在，使血小板产生过多。此外，某些患者(如运动后)血小板增多，往往是因为脾、肺等储藏池内血小板释放过多的结果。由于血小板生成受造血因子调控，血小板增多至少部分是与白介素-1、白介素-2、白介素-3、白介素-6以及白介素-11这类因子的释放有关。肾上腺素使血小板从贮存场所释放导致血小板增多，无脾者血小板数不增高表明主要从脾释放。运动也使血小板释放而血小板增多，但无脾者也发现运动后血小板增多。血小板虽多，但表现出血小板病的变化，即活性凝血活酶生成障碍，因而凝血酶原消耗不佳。也可有血小板黏附不佳，出血时间延长，束臂试验阳性等。

　　临床上如有不明原因的出血要及时就诊，发现疾病后及早治疗。如是其他外在因素的影响，可寻找引起的原因并避免。

　　一、鉴别：

1、5q-综合征 以顽固性大细胞性贫血，白细胞正常或减低，染色体5q-，血小板(600～800)×109/L，骨髓中可见小巨核细胞。

　　2.铁粒幼细胞性贫血 10%～30%患儿中血小板增多有难治性贫血，骨髓涂片铁染色见环行铁粒幼细胞增多。

　　3.原发性血小板增多症：原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，患者多为成人，小儿极少见，约5%的患儿可演变为急性白血病。原发性血小板增多中，血小板的产生对正常调控机制无应答，不会出现在正常情况下由于血小板增多而导致的巨核细胞减少的现象。

　　鉴别各种不同原因的继发性：

　　肾上腺素和肌肉运动引起的血小板增多：15分钟内可达基础水平的150%，30分钟左右恢复到原基础水平。

　　外科手术后：2~6天后可升高到正常的2.5倍，10~16天后慢慢恢复正常。

　　脾切除术后：1周内血小板计数可上升到1000×109/L或更高，一般在2个月内恢复正常。

　　疾病因素：要治疗或是控制原发病的发展后可恢复正常。

　　一、检查：

　　1、血液检查

　　(1)血小板：

　　血小板计数：血小板增多，一般不超过600×109/L(60万/mm3)，也可多可达(800～1000)×109/L。

　　血小板功能：血小板第3因子释放和出血时间常正常。可有黏附不佳，出血时间延长，束臂试验阳性等。血小板功能试验包括各种诱导剂诱导的血小板聚集，血小板对肾上腺素和胶原的聚集反应不良。

　　血涂片：血片中血小板成堆，有巨大血小板。

　　2.骨髓象：骨髓中巨核细胞增多、体大、胞浆丰富。其平均容积减小，只及正常巨核细胞的2/3。

　　3.白细胞及中性粒细胞可增多。

　　4.凝血活酶生成障碍 表现出血小板病的变化，即活性凝血活酶生成障碍，因而凝血酶原消耗不佳。

　　5. 血清学生化检测：少数有血清酸性磷酸酶，血钾、钙、磷的升高。

　　6.根据临床表现选择影像学造影等检查：常规做胸片、B超、血管造影、CT等检查。

　　7.根据原发疾病选择必要的辅助检查。