小儿脊髓前动脉综合征

　　一、症状

　　据本病征临床表现不同，可分为上颈、下颈、胸、腰骶四型。

　　1.突然发病 症状，体征迅速显现。

　　2.首发症状 以神经根刺激症状为主。首发展症状常突发病损水平相应部位根性痛或弥漫性疼痛，短时间内发生驰缓性瘫痪，表现为脊髓前动脉分布区域受损，有运动功能障碍，如四肢瘫痪或截瘫，脊髓休克期过后转变为痉挛性瘫痪;传导束型分离性感觉障碍，痛温觉缺失而深感觉保留(后索未受累)，如痛觉、温觉障碍而触觉正常;括约肌功能障碍，如直肠、膀胱括约肌障碍，可发生尿潴留、尿便障碍较明显;

　　不全性脊前动脉闭塞可出现感觉异常，仅有轻度瘫痪和膀胱直肠功能异常。

　　3、其他 此外可为褥疮、出汗异常及冷热感等自主神经症状。

　　二、诊断

　　脊髓血管造影有助于本病征的诊断。

　　MRI可显示脊髓局部增粗、出血或梗死，增强后可能发现血管畸形。

　　根据上述临床表现进行诊断。

　　一、发病原因

　　本病征多由脊髓前动脉及其有关的血管狭窄或闭塞所致，也见于感染、脊髓外伤、肿瘤压迫、动脉硬化、血管畸形等原因。

　　另外，心肌梗死、心搏骤停、主动脉破裂、主动脉造影、胸腔和肌注等引起严重低血压，以及动脉粥样硬化、梅毒性动脉炎、肿瘤、蛛网膜粘连等均可导致此病;

　　剧烈运动也有可能导致小儿脊髓前动脉综合症的发生。国外资料显示曾有1例患儿系因打哈欠时双臂过伸致颈椎脱位而引起本病的记载。

　　周怀伟等报道的小儿病例，近半数是在剧烈运动或颈椎外伤后发病的，提示颈髓是发病最多的部位。

　　二、发病机制

　　脊髓前动脉供给脊髓腹侧2/3区域的血运，当血管闭塞后，由于缺血导致该区域缺血缺氧，从而引起脊髓腹侧和外侧索的损害。

　　病理改变：

　　1、大体：

　　肉眼可见脊髓腹侧及侧面软化皱缩及色泽变淡。软化区域呈典型的梗死性改变。

　　脊髓部分区域早期充血水肿，可累及一个或数个节段，即使在同一患者身上，由于每个节段的侧支循环不同以及局部血管解剖的不同所致，缺血缺氧的情况也不一样，所以每节段损害的软化区域大小并不一致。

　　2、显微镜镜下：

　　可见脊髓软化灶中心部坏死，周围有胶质细胞增生，神经细胞变性，髓鞘脱失，格子细胞形成。

　　防止剧烈运动和防止颈椎外伤;

　　防治各种感染性疾病，加强身体锻炼和维生素的摄取，增强体质。

　　防治各种可造成脊髓前动脉血管狭窄或闭塞的疾病。如动脉粥样硬化、脑血栓的形成等。

　　在诊断过程中，重点应与亚急性坏死性脊髓炎综合征鉴别。

　　亚急性坏死性脊髓炎表现急性起病的脊髓横贯性损害，病前多有前驱感染史或接种史，起病不如脊髓前动脉综合症快，CSF细胞数可增加。根据此可鉴别两病。

　　一、检查：

　　实验室检查无特异性结果。

　　1、脑脊液检查 ：结果多在正常范围，偶见蛋白总量增多。

　　2、脊髓造影可确定血肿部位，显示脊髓表面畸形血管位置和范围，但不能区别病变类型。

　　选择性脊髓数字减影血管造影(DSA)对确诊脊髓前动脉综合症颇有价值，可明确显示畸形血管的大小、形态、位置、范围、类型、供血动脉及引流静脉，对指导手术或放射介入治疗很有帮助。

　　3、还可以做X线、造影、CT及MRI等检查。