全身性发疹性组织细胞增生症简介：全身性发疹性组织细胞增生症(General Eruptive Histiocytosis，GEH)为一种丘疹性、非脂质性、自愈性组织细胞增生症，主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人;1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见，文献报告约有30例，其中7例为儿童。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 全身性发疹性组织细胞增多病
- 皮肤
- 无传染性
- 30%
- 儿童及成年人群
- 组织细胞增生,结节,丘疹
- 脓毒症和菌血症
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 皮肤科
- 生活护理
- 1--2个月
- 市三甲医院约（1000-3000元）
- 皮损,真菌组织病理学
- 常见药品
- 甲硝唑凝胶,维胺酯胶囊
- 在线购药
疾病症状：
一、症状
可发生于任何年龄，皮损由无症状性圆形或卵圆形丘疹或结节构成，呈黄或暗蓝色，性质坚实，大小3～10mm。皮损成群连续出现，数目可多达数百。成人皮损，对称分布于躯干和四肢，偶可侵犯黏膜。儿童皮损不规则分布于全身，黏膜不受侵犯。成人及儿童均不累及内脏。皮损持续数年后，可逐渐消退。
疾病病因：
一、发病原因
病因不明。
二、发病机制
发病机制还不清楚。本病临床表现及组织病理象与良性头部组织细胞增生症，播散性黄瘤和黄色肉芽肿相互重叠。因而密切有关。
疾病预防：
本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生，对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗。
疾病鉴别：
1.幼年性黄色肉芽肿 根据本病皮损颜色及组织病理象见泡沫细胞和Touton细胞，可以鉴别。
2.丘疹性黄色瘤 同幼年性黄色肉芽肿。
3.多中心网状组织细胞增生症 本病伴发关节炎，组织象以大量多核巨细胞为特点。
4.良性头部组织细胞增生症 本病损害局限于头面部，仅在儿童中发病，可与GEH区别。
5.朗格汉斯细胞组织细胞增生症 根据本病临床特点及典型组织象，免疫组化和电镜检查可以鉴别。
疾病检查：
组织病理：真皮乳头层和真皮中部可见单形性组织细胞和少数淋巴细胞浸润。无多核巨细胞。组织细胞核染色质稀少，胞浆丰富、淡染，胞浆界限不清。这些细胞常在血管周围呈巢状排列。免疫组化检查浸润细胞S-100蛋白和CD1a(OKT-6)阴性，CD-11b和CD-4阳性。超微检查见肿瘤细胞含大量成簇致密而规则的板层小体，偶可见虫样小体，无Birbeck颗粒。组织细胞脂质染色阴性。
疾病就诊：
疾病治疗：
全身性发疹性组织细胞增生症一般治疗
一、治疗
为自限性疾病，不必治疗。
二、预后
皮损持续数年后，可逐渐消退。
疾病护理：
全身性发疹性组织细胞增生症一般护理
日常生活中要注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，不吃陈旧变质或刺激性的东西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡。
疾病饮食：
全身性发疹性组织细胞增生症饮食原则
1.足量维生素。供给多种维生素，尤其是B族维生素、维生素C等。B 族维生素有助于消化，能保护皮肤黏膜，促进皮肤组织的修复。
2.补充矿物质。要特别注意矿物质的摄入，尤其是钙、磷、锌的摄入量及其比例关系。锌可以抗感染，增强愈合。
3.少食油炸煎熬油腻食品以及糟货、海货、大蒜、韭菜、烟酒等刺激性食品，多食含有丰富蛋白质的食品，如豆制品、鸡蛋、牛奶、绿豆、麦片、米仁和新鲜蔬菜和瓜果等。
4.高蛋白饮食。补充丰富的高蛋白饮食，可以增强机体抵抗力及抗炎能力，提供损伤组织修复所必需的原料。
