孢子丝菌病

一、症状

　　根据孢子丝菌侵犯部位及机体抵抗力的不同，孢子丝菌病可分为如下类型：

　　1.皮肤淋巴型 是孢子丝菌病最常见的一型，好发于四肢。近年来，发生于面部者增多，四肢以右上肢为多见，可在前臂、手背或手指部，也可在小腿或踝部，常为单侧性，多有外伤史。自从患者接触有菌土壤或植物后，第1个病灶可于感染后8～20天出现，潜伏期也有长达6个月之久的。开始为圆形、坚韧无痛的皮下结节，表面淡红色，与表皮不粘连。其后，结节逐渐隆起附着于皮肤，表面呈紫红色，最后为黑色及坏死，形成溃疡;溃疡表面有稀薄脓液，上覆厚痂。再经1～2周，新的结节沿淋巴管方向蔓延，向心性成串排列，数目有多有少，节间距有长有短。一般在腋下或腹股沟淋巴结被侵袭前，病情停止发展。少数患者淋巴结受累可发生化脓坏死。如发生于面部，常在鼻尖、鼻根部再向两颊发展。此型很少引起血行播散，常可见老的损害愈合，新的损害继续发生。

　　2.局限性皮肤型 又名固定型孢子丝菌病。特点为皮损多固定在初发部位，不侵犯附近的淋巴结，皮损形态多变，常可分为如下几个亚型：①结节亚型：好发于皮肤角质层较薄部位，如腕、臂、颈部，呈暗红色结节，表面可有脱屑，如有溃破，上覆厚痂。②肉芽肿亚型：表现为肉芽肿损害，为慢性增殖性病变，可伴渗出结痂。③浸润斑块亚型：为较大斑块，直径2～3cm，高于皮面，呈暗紫红色，基底有浸润，表面高低不平。④卫星状亚型：常为一结节或肉芽肿损害，周围有针头至绿豆大红色丘疹，呈卫星状。⑤疣状亚型：发生于角层较厚处，如手、足背、指端，如寻常疣样角质增生。⑥囊肿亚型：表现如皮下囊肿。⑦痤疮亚型：皮损为丘疹、脓疱，较表浅，好发于眼睑、颈部、手背部。⑧红斑鳞屑亚型：皮损如银屑病或酒渣鼻。固定型孢子丝菌病的损害表现形态多变，易误诊。

　　3.皮肤黏膜型 常继发于全身播散性病变，发生于口、咽喉、鼻。开始为红斑，以后可呈溃疡或化脓性病变，最后可形成肉芽肿、乳头瘤样损害，伴有疼痛，附近淋巴结可肿痛。

　　4.皮外及播散型 ①骨、骨膜及滑膜孢子丝菌病多由皮下组织病变波及骨膜、滑膜，常累及骨质，可发生于掌指骨、跖趾骨及尺骨、股骨等。关节孢子丝菌病可引起关节肿胀、运动受限，伴关节腔积液，穿刺培养阳性。②眼及其附件孢子丝菌病常无其他部位的孢子丝菌病，多属原发性感染，可波及眼睑、泪囊、结膜，皮损为溃疡或树胶肿性损害。③系统性孢子丝菌病较少见，可以经血源播散，波及皮肤、骨骼或肌肉，甚至引起肾炎、睾丸炎、附睾炎、乳腺炎，偶可波及肝、脾、胰、甲状腺及心肌。此型常发生于糖尿病、结节病及长期应用皮质类固醇激素治疗的患者。④孢子丝菌性脑膜炎极少见。可出现头痛、眩晕、精神症状，脑脊液培养可有孢子丝菌生长。脑脊液细胞数及蛋白量增高。⑤肺孢子丝菌病极少见。多发生于酗酒者，可表现粟粒性坏死或空洞，也可有肺门淋巴结、支气管淋巴结病变。

　　主要根据病史中外伤史;工作中有土壤、木材、植物、仙人掌等接触史;临床表现有典型皮损，加上实验检查及病理检查进行综合性诊断。其中实验室检查最为重要，临床实践中必须注意以下几个方面：当加入维生素B时，可促使色素的产生。①无色素的孢子丝菌须与念珠菌鉴别。根据孢子丝菌为双相菌，菌落形态、颜色，镜下梅花形排列的梨状小分生孢子，不难鉴别。②组织病理有特异性，典型的可见雪茄状小体及星状体。

　　一、发病原因

　　孢子丝菌病是由申克(Schenck)孢子丝菌所致的皮肤、皮下组织及其附近淋巴管的慢性感染。申克孢子丝菌是一种存在于土壤、木材及植物的腐生菌，为双相型真菌，即在人体内为酵母型，在人体外呈菌丝型。归属于真菌门，半知菌亚门，丝孢菌纲，丛梗孢目，丛梗孢科。在涂片上革兰染色可见在中性粒细胞或大单核细胞内有革兰阳性的卵圆形小体，在葡萄糖琼脂培养基上室温培养2～3天即可生长。

　　二、发病机制

　　本菌存在于土壤中和植物上，孢子通过皮肤外伤处植入，也可侵犯口腔黏膜，经消化道造成感染，还可经呼吸道侵入肺部或经血行播散至内脏及骨骼。

　　感染后经过1周至数周，在侵入处发生一个坚韧、无痛皮下结节，呈淡红色，不与皮肤粘连，结节增大，软化，色变淡紫、绀紫，以后破溃，流出少量黏性脓液，愈后可形成瘢痕。继发于皮肤淋巴管型或自家接种所致。于远隔部位出现多发性结节。系统损害经血行播散引起，可侵犯骨、关节、眼、黏膜、肺、心肌、肝、脾、肾、各腺体和中枢神经系统。

　　这是由孢子丝菌引起的深部霉菌病，主要侵犯皮肤，偶尔也可侵犯粘膜，肺，脑膜和其他内脏器官，发病前，皮肤常先有外伤史，再接触带菌的泥土或植物，病菌就从损伤的皮肤进入人体，大约经过1～3周，就在最初侵入的部位产生象疖子样的损害，一般不痛，也不发热，溃破后形成溃疡，流脓不多;也可为丘疹，疣状损害，斑块，菜花样假性肿瘤等，损害可长期固定于一处，或沿淋巴管向上蔓延，产生一串类似损害，数个至数十个排列成条状， 一般以上肢发病的机会最多，下肢次之，近几年来面部也相当多见， 极少数可侵入血液，引起皮肤和内脏的广泛播散，挤出损害中的脓血作培养，常能分离出病原菌，即可确定诊断， 碘化物对本病有特效，一般用10%碘化钾溶液，每次10ml，每日三次，口服，疗程在2～3月，局部温热疗法可起辅助作用， 防止皮肤外伤对预防本病很重要，病人换下的敷料应烧毁，以免污染环境，感染他人，在本病高发区应做好宣传工作。

　　应与兔热病、炭疽及其它细菌性疾病相鉴别。一般从临床看，后述各病的发病较急，查菌及血清学检查也可资鉴别;对其它真菌病如着色真菌病、芽生菌病、足菌肿、副球孢子菌病及肉芽肿性毛癣菌病等均可由临床及实验室检查真菌等进行鉴别。对梅毒树胶肿、皮肤结核、脓皮病、马鼻疽、溴疹等可由临床结合真菌检查及血清学检查来鉴别。此外，尚应与结节病、肿瘤、痤疮、放线菌病、酒渣鼻、类肉瘤和利什曼病相鉴别。

　　一、实验检查

　　①标本采集：自皮肤损害黑点及未破溃的结节中采集脓液或血液，其他尚有痰，血，骨髓，脑脊液或皮肤活组织，内脏组织；

　　②直接检查时，孢子极易和其他结构混淆，尤其孢子数量很少时，常难以辨认，因此应做培养才能确诊；

　　③沙氏琼脂培养基中，37℃和25℃菌落形态相同，但部分固定型孢子丝菌皮损中的菌株在37℃时不能生长，最好分别放于2个温箱中加以培养；

　　④当培养基加入青霉素时，可以刺激孢子丝菌的生长。

　　二、组织病理

　　主要为化脓性肉芽肿性反应，见于皮肤结节及受累淋巴结中，在典型的结节性损害中，可出现具有特征性的排列：中央化脓层含中性粒细胞，绕以上皮样细胞及多核巨细胞的“结核样”层，其外为淋巴样细胞及浆细胞组织的“梅毒样”层，PAS染色时，真菌孢子周围有时可见放射状的嗜伊红物质包绕，形成“星状体”。