小儿尿石症

　　小儿尿石症症状诊断

一、症状

　　小儿尿石症主要是膀胱及尿道结石，多见于4岁以下，肾及输尿管结石无明显年龄差异，肾结石可是单发，但多发也不少见，尤以继发于肾盂输尿管连接部梗阻的病例，双侧肾结石约占20%。

　　1.肾结石： 血尿是肾结石的主要症状，多于剧烈活动后出现，有时血尿较轻，只能在显微镜下见到多数红细胞，腰或腹股沟疼痛是肾结石的重要表现，在乳幼儿不会申诉时，则可哭闹，甚至呕吐，颜面苍白，并出冷汗，有一部分病例以全身症状就诊，如低热，食欲不振，消瘦，生长发育迟滞等，尿检查可有多数白细胞，即尿路感染症状，偶见肾结石以急性无尿为首发症状，这是由于肾-肾反射所致。

　　2.输尿管结石： 症状与肾结石基本相同，主要症状是排尿困难和排尿疼痛，排尿困难和疼痛时轻时重，痛重时小儿异常痛苦，以手牵拉或揉摩阴茎和会阴部，有时有尿中断现象，改变体位后才能继续排尿，小儿可有慢性尿潴留，尿滴沥以及排尿极度困难以致脱肛，由于小儿牵拉阴茎使其经常处于半勃起状态，故常比同年龄小儿阴茎大，只是输尿管膀胱壁段结石可引起尿频，尿急，尿痛等膀胱刺激症状。

　　3.膀胱结石： 膀胱结石都伴感染，因之也都有脓尿。

　　4.尿道结石： 一般是单发，如嵌顿于前尿道，可在阴茎部触及结石，并常见终末血尿，常有急性尿潴留， 如考虑到尿路结石时，腹部X线平片可检出含钙的不透X线结石，胱氨酸及感染性结石可呈淡不透X线者，而透X线结石则可经B型超声和静脉尿路造影或CT呈阳性充盈缺损而被检出，如诊断有结石须做全套尿路功能及放射线检查以检出有无尿路滞留，梗阻及感染，约1/4尿路结石患儿有膀胱输尿管反流，作为病因的追查，应检查经手术，内腔镜取出或自行排出结石的理化性质，并行结晶形态分析，也须注意代谢异常的因素。

　　二、诊断

　　上尿路结石的诊断较容易

　　小儿尿石症疾病病因

一、发病原因

　　尿石由尿液中所含的晶体与胶体沉积、集聚而成。结石形成的因素可能是综合性的，不同成分和不同部位结石的形成显然不尽相同。有些与外界环境有关，有些则与患儿内在因素有关，如营养不良、维生素A缺乏、地理环境、饮食习惯、遗传趋向、代谢改变和尿路局部改变，均为重要因素。例如甲状旁腺功能亢进、尿路梗阻、感染、异物等，与尿石形成的关系已完全肯定。虽然部分肾结石有明确的原因，如甲状旁腺功能亢进、肾小管酸中毒、海绵肾、痛风、异物、长期卧床、梗阻和感染等，但大多数含钙结石的形成原因目前仍不能完满解释。

　　1.结石形成的有关因素

　　(1)尿液质和量的改变：

①尿中形成结石的物质浓度过高：多见的为尿中钙、草酸或尿酸的排出量增加。尿量少和尿液浓缩，可致尿中所有溶质浓度增高。

②尿pH值改变。

③尿中抑制晶体沉淀物质减少：如枸橼酸、焦磷酸盐、酸性黏多糖、镁等减少。

④尿中的菌落、坏死组织、脓块均可成为结石核心。

　　(2)泌尿系统局部因素：

①尿淤滞：如尿路狭窄、梗阻、憩室可使尿液淤积，成石物质沉积。

②尿路异物：如长期留置的导管、不可吸收的缝线、弹片、塑料管、头发夹等，都可成为结石的附着体。

　　(3)全身因素：

①新陈代谢异常：甲状旁腺功能亢进，钙、磷代谢异常，可致高尿钙症;痛风病时尿酸排出增多;家族性遗传性胱氨酸代谢异常，可致胱氨酸结石。

②饮食结构：儿童缺乏动物蛋白，易发生膀胱结石。动物蛋白、维生素D摄入过多，纤维素过少，易诱发上尿路结石。饮水少、尿浓缩，晶体易形成。

　　(4)环境因素：干燥、相对高温环境、活动少、饮用水水质差，都可促使尿石形成。

　　2.结石的性质

结石成分多是混合性的，但以一种为主。以下分别叙述：

　　(1)钙性结石：小儿尿石症中最常见的是草酸钙，可能找不出任何原因，也可能并发于高钙血症，如甲状旁腺功能亢进，类肉瘤病，长期卧床和维生素D过高等。血钙正常而有高尿钙症可见于给呋塞米(在新生儿可形成结石)或未能控制的远端肾小管酸中毒，完全胃肠道外营养或碱中毒。在绝大多数病人，高尿钙症导致结石形成是原因不明。有时小儿有高尿钙症在第一块结石检出以前，常已有数年的反复肉眼血尿及腰痛。草酸钙结石可发生于患小肠病变及肠道吸收障碍的小儿，因结肠再吸收过多的草酸盐所致。原发性高草酸尿症常始于4～5岁前可形成肾结石及肾钙化，呈进行性病程，以致发生肾衰。

　　(2)胱氨酸结石：胱氨酸结石约占泌尿系结石的1%，是先天遗传性的肾小管功能缺陷性疾病。

　　(3)感染性结石：能分解尿素的细菌(如革兰阳性的变形杆菌、铜绿假单胞菌和克雷白杆菌)所引起的泌尿系感染，造成结石。

　　(4)尿酸结石：尿酸结石占泌尿系结石的5%～10%。小儿有Lesch-Nyhan综合征及患者有葡萄糖-6-磷酸酶缺乏(G-6-PD)也可形成尿酸结石。小儿有短肠综合征(尤以带回肠造口)，慢性脱水及酸中毒有时并发尿酸结石。尿酸结石最常见原因之一是有些肿瘤及骨髓增殖性病，并发嘌呤快速过多转化的情况。治疗尿酸结石时有引起核蛋白迅速破坏，充满全集合系统导致肾衰甚至无尿的危险。此外尿酸也可存在含钙结石内，则结石的形成是多因素的。近期才认识的一个相关病变是2，8-双羟腺嘌呤(dihydroxyadenine)结石，是由于腺嘌呤磷酸核糖合成转化酶(adenine phosphoribosyl transferase)缺乏所致。该结石也是透X线的，易溶于碱性尿。

　　二、发病机制

1.发病机制

上尿路与下尿路结石的形成机制、病因、结石成分和流行病学有显著差异。结石形成的基本学说有数种，如肾的局部病损，过多尿石成分排泄沉淀学说，抑制因素缺乏学说，游离颗粒和固定颗粒成石学说，结石基质成分和基质的作用，取向附生，免疫机制学说等等。上尿路结石大多数为草酸钙结石。膀胱结石中磷酸镁铵结石较上尿路多见。根据上尿路结石形成机制的不同，可分为与代谢因素有关的结石和与感染因素有关的结石。

　　(1)代谢性结石：是由于代谢紊乱所致，如长期卧床骨脱钙，甲状旁腺功能亢进尿钙增高;痛风患者尿酸排出增多;体内合成草酸增加或肠道吸收草酸增加，造成高草酸尿症。尿持续碱性，磷酸盐易沉淀;持续酸性则使尿酸盐形成结晶。如甲状旁腺功能亢进，各种原因引起的高尿钙症、高尿酸尿症、高草酸尿症和胱氨酸尿症等，高浓度化学成分损害肾小管，使尿中基质物质增多，盐类析出，形成结石。因肾小管对胱氨酸，赖氨酸，精氨酸和鸟氨酸的重吸收不良，以致尿内的浓度过高，仅胱氨酸能形成结石。尿酸结石：尿酸结石占泌尿系结石的5%～l0%。高尿酸，尿量少和持久性酸性尿是促进尿酸结石形成的因素。结石是透X线的，如尿持续酸性并有尿酸盐结晶应考虑尿酸结石。高尿酸是由于嘌呤代谢异常产生过多的尿酸。

　　(2)感染性结石：是由于产生尿素酶的细菌分解尿液中的尿素而产生氨，使尿液碱化，尿中磷酸盐及尿酸铵等处于相对过饱和状态，发生沉积所致。细菌、感染产物及坏死组织亦为形成结石之核心。

　　2.病理生理

尿路结石的大小、数目、活动度，及其所在部位、继发感染和梗阻程度不同，所产生的病理生理改变也不同。一般说来，输尿管管腔较细，结石对其黏膜的机械性损害和管腔梗阻比较严重。膀胱结石除局部损害外，也可造成膀胱和上尿路的梗阻。主要的病理改变如下：

　　(1)局部机械性损害：结石的刺激和运动使局部黏膜上皮细胞坏死脱落，溃疡形成，局部炎症和纤维增生，损伤血管则引起不同程度的血尿。

　　(2)尿路梗阻：尿石位于尿路较细处如肾盏颈、输尿管、尿道等，可造成尿路梗阻，梗阻以上的部位有不同程度的扩张积水。肾盏、肾盂、输尿管结石梗阻时，肾盏、肾盂、输尿管逐渐扩张，严重者输尿管变粗、伸长和迂曲，管壁纤维化。肾实质逐渐萎缩变薄，最后变成纸样薄，整个肾变成一个大水囊。

　　(3)感染：多种细菌如大肠埃希杆菌、葡萄球菌，都能分解尿素产生氨，使尿变碱性，易使磷酸盐沉淀尿液淤滞易致感染，结石作为异物促进感染的发生、病菌的侵入和繁殖。能分解尿素的细菌(如革兰阳性的变形杆菌、铜绿假单胞菌和克雷白杆菌)所引起的泌尿系感染，造成尿碱化及产生过多的氨导致积坠成磷酸钙胺和磷酸钙结石。该结石作用以异物引起梗阻，结石也常与细菌密切相关，致使持续出现尿路感染。患者有感染性结石也可有代谢异常，故易罹患结石。肾内的感染包括肾盂肾炎、肾实质脓肿、肾积脓及肾周围炎。梗阻与感染均可使结石迅速增大。故结石、梗阻、感染三者互为因果，加重泌尿系损害。

　　(4)合并息肉或恶性肿瘤：结石长期嵌顿于输尿管，对局部黏膜产生损害和慢性机械性刺激，使输尿管产生局限的炎性增生，部分病人形成良性息肉，息肉包括炎症性息肉和纤维性息肉，部分息肉具有肿瘤结构特征，称为息肉样肿瘤。结石长期在肾盂或膀胱内偶可引起恶变。

　　小儿尿石症预防

根据结石成分调节饮食 有草酸盐结石的病人应少吃菠菜、土豆、浓茶等，服用维生素B6 可减少草酸盐的排泄。有含钙结石者，应限制牛奶、精白面粉、巧克力等的摄入。有尿酸结石者，不宜用含嘌呤高的食物(如动物内脏)，并可服碱性药物，使尿pH保持在7～7.5。

　　小儿尿石症鉴别诊断

有时需与胆囊炎、胆石症、急性阑尾炎及卵巢囊肿蒂扭转等相鉴别。

小儿尿石症检查

1.尿液检查

有镜下血尿，并发感染时有白细胞增高和脓细胞，有晶体。测定24h尿钙、尿酸、肌酐、草酸含量，以了解代谢状态，有无内分泌紊乱;尚应做尿液细菌培养。小儿有反复肉眼血尿时须检查尿钙量。正常的最高限度是4mg/(kg·24h)或尿钙/肌酐比值大于0.25。

　　2.血液检查 可有贫血，有感染时，血白细胞增高，双侧积水致肾功能受损，出现尿毒症，血肌酐增高。应测定血钙、磷、碱性磷酸酶及药敏试验等。 影像学检查：

　　3.泌尿系平片(KUB) 95%以上的肾、输尿管结石能在X线平片上显影。加拍侧位片，以排除腹内其他钙化阴影如胆囊结石、肠系膜淋巴结钙化、静脉石、粪石等，这些阴影均位于椎体前缘之前，而上尿路结石一般位于推体前缘之后。结石过小或钙化不足常给诊断带来困难。

　　4.排泄性尿路造影(IVU) 可了解结石、尿路管腔形态和肾功能，有无引起结石形成的局部因素。透X线的尿酸结石在显影的肾内表现为充盈缺损。

　　5.膀胱镜检查和逆行输尿管肾盂造影 必要时行膀胱镜检查。膀胱镜检查能窥视嵌顿在输尿管口的结石。逆行输尿管肾盂插管造影适用于IVU后仍诊断不明的病例，以了解梗阻的部位、程度和性质。

　　6.B型超声检查 肾结石的典型声像学表现是肾内见强回声光团，其后伴有声影。但也可因结石的大小、成分、形态等不同，其声像学表现也有所不同。能发现X线平片不能显示的小结石和阴性结石，了解肾的形态和肾积水的情况。对一些不适宜作IVU的病例，如孕妇、对造影剂过敏者、无尿或慢性肾衰竭者等，可作为诊断和选择治疗方法的手段。

　　7.输尿管镜检查 当腹部平片没有显示结石，IVU显示充盈缺损而不能确诊时，作此检查能明确诊断，同时能进行取石或碎石。 6.CT检查 能够发现平片不显影的结石。