脱屑性红皮病

     一、症状

　　一般于出生后2个月内发病，多见于女婴。发病急剧，初发为局限性红斑，多见于肛周、会阴、腹股沟、四肢屈侧等皱襞处，继而迅速扩展，累及头面、躯干和四肢伸侧。在眉、耳后、鼻旁和口周可见脂溢性皮炎样油腻性鳞屑。头皮的油腻性鳞屑为黄色、较厚，剥去可见其下皮肤发红呈轻度炎症反应。全身皮肤弥漫性潮红，数天后，出现大小不等的灰白色细碎糠秕状鳞屑，有的呈大片状。四肢伸侧可有大片状灰色鳞屑。可有指(趾)甲改变及脱发。皱襞部位易继发念珠菌和金黄色葡萄球菌感染。常伴有腹泻、营养不良、发热、贫血、白细胞增多和淋巴结肿大。发病后2～4周，皮损可逐渐消退。但因易继发感染，故若处理不当，可引起肺炎、肾炎等导致婴儿死亡。

     二、诊断

　　根据典型的临床表现，诊断一般不难，出生后2个月内发病，多见于女婴。发病急剧，初发为局限性红斑，多见于肛周、会阴、腹股沟、四肢屈侧等皱襞处，继而迅速扩展，累及头面、躯干和四肢伸侧。在眉、耳后、鼻旁和口周可见脂溢性皮炎样油腻性鳞屑。头皮的油腻性鳞屑为黄色、较厚，剥去可见其下皮肤发红呈轻度炎症反应。全身皮肤弥漫性潮红，数天后，出现大小不等的灰白色细碎糠秕状鳞屑，有的呈大片状。四肢伸侧可有大片状灰色鳞屑。可有指(趾)甲改变及脱发。皱襞部位易继发念珠菌和金黄色葡萄球菌感染。即可考虑本病。

　　一、发病原因

　　尚不清楚。一般多见于母乳喂养的婴儿，故推测可能为母乳中含维生素H(biotin，生物素)较少，食用脂肪过多所致。因而认为是一种婴儿泛发性脂溢性皮炎。

　　二、发病机制

　　可能与胃肠消化吸收功能不良，维生素缺乏，生物素较少，食用脂肪过多，低蛋白血症和贫血等有关。也有认为C5补体功能障碍导致白细胞的吞噬功能不全与本病有关。

　　加强营养，加强护理，防止感染，防止疲劳，防寒保温，积极治疗原发病，严密观察全身情况，及时对应处理。

　　但需与下列疾病鉴别。

　　1.遗传过敏性皮炎 多在出生2个月以后发生，除红斑外，还可见丘疹、水疱、剧痒。慢性病程，反复发作，时轻时重。

　　2.先天性鱼鳞病样红皮病 出生时即有全身皮肤发红、粗糙增厚、鱼鳞状脱屑，以四肢屈侧为主。

　　3.新生儿剥脱性皮炎 生后1个月内发病，红斑基础上有浅在性水疱，破裂后形成糜烂，Nikolsky征阳性，常伴有发热等全身症状。预后不良。无头面部的脂溢性皮炎改变。

　　4.间擦疹 一般为慢性发病，多见于肥胖多汗的婴儿，无全身弥漫性发红脱屑，继发念珠菌感染时应与本病鉴别。

　　病理检查：以非特异性急性或亚急性炎性改变为主。表皮角化过度，角化不全，棘细胞层肥厚，细胞间及细胞内水肿，真皮浅层水肿，并有淋巴细胞，组织细胞及嗜酸细胞浸润。另外淋巴结可出现特异性或非特异性改变。非特异性表现为被膜增厚，以组织细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润，特异性可为淋巴瘤的组织学改变。不同原因引起的红皮病在病理上可有其原发病的特殊改变。