结缔组织病

　　结缔组织病常用 Sharp 标准

　　1.主要标准

　　①重度肌炎;

　　②肺部累及( 二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);

　　③雷诺现象/食管蠕动功能降低;

　　④肿胀手或手指硬化;

　　⑤抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ，抗 U1RNP( ) 及抗 Sm(-) 。

　　2.次要标准

　　①脱发;

　　②白细胞减少;

　　③贫血;

　　④胸膜炎;

　　⑤心包炎;

　　⑥关节炎;

　　⑦三叉神经病变;

　　⑧颊部红斑;

　　⑨血小板减少;

　　⑩轻度肌炎。

　　3.确诊

　　① 4 个主要标准;②血清学抗 RNP( ) ，滴度大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗体阳性。

　　4.可能诊断

　　①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准;

　　②血清学抗 RNP 抗体阳性，滴度大于 1 ∶ 1000 。

　　结缔组织病病因

　　什么是结缔组织疾病呢？可能很多人对这个概念都不是十分的了解，在临床上结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织，因此，笼统称结缔组织病不合适。

　　遗传性结缔组织疾病也称Ehlers-Danlos综合征。遗传多样化，但一般是以常染色体显性遗传，其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中，还没有证实有特异的生化学或组织学变化，但认为有胶原纤维的联结缺陷。

　　结缔组织病检查

　　本病几乎所有病人都有高滴度的(常>1：1000) 荧光抗核抗体，呈斑点型.用血细胞凝集试验可检测 到可提取核抗原(ENA)的抗体滴度很高(>1：100000)，因为ENA的组分是一种对核糖核酸酶(RNAse) 敏感的细胞核糖核蛋白，故以RNAse消化后即可消除ENA和血细胞凝集反应，免疫扩散法可以肯 定抗RNP抗体的存在，而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm组分抗体一般不存在.通常抗RNP抗体持续 多年，但在长期缓解的病人，该抗体水平可显著下降或转阴. 本病不常见抗DNA抗体及狼疮细胞.类风湿凝集素常为阳性，滴度常增高，血沉常增快，75%病人 有弥漫的高丙球蛋白血症，达2~5g/dl.只有约25%病人血清补体有轻度到中度减少.有活动性肌 炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高. 本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少.有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血与 血小板减少不常见.有肾小球肾炎时尿常规可查到血尿，管型和蛋白.