进行性肢端黑变病简介：进行性肢端黑变病(progressive acromelanosis)又称进行性肢端色素沉着病。为一种进行性肢端色素失调，表现为指(趾)背侧出现弥漫进行性黑色素沉着,有家族史。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 进行性肢端色素沉着病,进行性肢端色素沉着症
- 皮肤 手部 足部
- 无传染性
- 20%
- 婴幼儿
- 癫痫和癫痫样发作,大量皮肤脱屑,智力发育迟缓
- 脓毒症和菌血症
- 常见药品
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疾病症状：
一、症状
初发于生后2～6个月，指(趾)及指背侧出现限局性黑色素沉着、境界明显，表面光滑、无脱屑。指甲不受侵犯。4岁后皮损呈进行性发展，腹股沟、下腹部、股、臀、下肢、外阴、腋下等部位可出现色素沉着。幼儿智力发育迟缓，可有癫痫样发作，有的可伴有色素痣，毛痣。
二、诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
疾病病因：
一、发病原因
病因不明。多为常染色体显性遗传，可能与近亲结婚有关。
二、发病机制
发病机制还不确切。可能为常染色体显性遗传。
疾病预防：
本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生，对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗。
疾病鉴别：
1.眉部瘢痕性红斑病(ulerythema ophryagenes) 为持久性网状红斑和小的角质毛囊性丘疹，消退后留有凹陷性瘢痕和萎缩性斑秃，主要侵犯两眉，也可累及邻近皮肤甚至头部。
2.口周红色色素病(口周色素性红斑)(drythrose pigmentaire peribuccale) 主要发于口周，有红斑和弥漫性褐红色或褐黄色沉斑，有时可延至颏部和鼻翼两侧，左右对称，边缘清楚，在唇红附近的损害常有正常皮肤与其相隔。
3.Civatte皮肤异色病 多见于面颈及上胸部，为对称性网状色素沉着，皮损为多数淡红褐色或青铜色，针头至扁豆大的斑疹或丘疹，其间杂有表浅的萎缩性白色斑点及毛细血管扩张。
疾病检查：
组织病理：真皮与表皮交界处黑素增多，表皮轻度角化过度，角质层有黑素小体，真皮浅层可见少数噬黑色素细胞，有轻度围管性浸润。
疾病就诊：
疾病治疗：
进行性肢端黑变病一般治疗
一、治疗
无满意疗法，可试用液氮冷冻治疗。
二、预后
目前没有相关内容描述。
疾病护理：
进行性肢端黑变病一般护理
1.加强营养，少食多餐。
2.注意休息，适当运动。
3.遵医嘱服药，定期复查。
疾病饮食：
进行性肢端黑变病饮食原则
1、进行性肢端黑变病吃哪些食物对身体好：
补充营养素，多吃新鲜的水果和蔬菜。
2、进行性肢端黑变病最好不要吃哪些食物：
忌食辛辣及油炸食物，忌吃易引起过敏的食物，如酒、海鲜等。
以上资料仅供参考，详细请咨询医生
