第Ⅰ型脊髓血管畸形

　　第Ⅰ型脊髓血管畸形症状

1.疼痛是脊髓动静脉畸形患者最为常见的症状，本型亦然。

胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状，亦可出现神经根性痛。其发生率占本组病例的40%～50%。

　　2.运动障碍在脊髓硬膜动静脉畸形的患者中。有30%～40%伴有运动功能障碍，其通常为上运动神经元和与腰骶部脊髓相关的下运动神经元的混合性功能障碍。临床检查时可以发现臀肌和腓肠肌有萎缩征，且常合并下肢的反射亢进。体力劳动、长时间站立和各种俯身、弯腰、伸展或屈曲等姿势等均可加重症状。此主要是由于脊髓硬膜动静脉畸形引起交通静脉的压力升高，致使全身动脉压随之增高之故;也可以认为是站立时加重了静脉充血的缘故。

　　3. 感觉障碍约有1/3的患者可有感觉障碍，表现为感觉迟钝、皮肤过敏或其他异常，亦可出现触觉或位置觉的缺如。

　 　4.其他症状 脊髓硬膜动静脉畸形患者亦可发生蛛网膜下隙出血，但较为少见。此外为静脉血栓形成所致的急性坏死性脊髓病，并可能导致突发性瘫痪(Foix Alajouanine综合征)，此可能是因静脉内血栓突然发生回流之故。

1.病史及临床特点

主要是进行性发展的上运动神经元和下运动神经元的混合性瘫痪，并可合并有疼痛、感觉障碍、臀肌萎缩和中老年男性的括约肌功能障碍。无论动静脉瘘是位于腰骶部水平以上还是以下，其症状大多与腰骶段脊髓有关。其中80%的患者呈现为缓慢发展的脊髓病，约10%的患者为急性发病。本病易被误诊，大约仅有30%的病例在发病后1年内被确诊，另有半数以上的患者在症状出现2～3年后才作出诊断。

　　2.影像学所见

　　 (1)MRI检查：

表现为在MRI片上显示有异常的血管，腰骶段脊髓于胸2加权像上有异常信号可能是惟一的异常发现。MRI上可以显示血液流空现象，这与脊髓周围迂曲扩张静脉的表现相一致。如果患者的MRI检查结果正常而高度怀疑患有本病，应进行脊髓造影。如果造影正常，则无必要行脊髓动脉造影。MRI检查所见可用于与髓内肿瘤相区别。

　　(2)CTM：

对本病往往更为敏感和具有特异性。与没有造影剂相比，在CTM扫描片上于脊髓的背外侧可以看到一个较大且呈卷曲状的血管。造影时患者应取仰卧位进行，以检查硬膜内的静脉回流。硬膜上的动静脉畸形在CTM图像上表现为完全阻塞者较为少见。

　　(3)选择性脊髓动脉造影：

是确定本病最为理想的诊断方法。在血管造影时，脊髓前动脉易于辨认，与硬膜上的动静脉畸形相关的血供亦可确定。病变区所有滋养动脉都应该明确，以防依此进行手术的术后动静脉瘘交通支复发。

第Ⅰ型脊髓血管畸形疾病病因

　　(一)发病原因

　　硬膜动静脉畸形中，动脉的供应来源于脊柱节段动脉的硬脊膜分支。在大多数情况下，动静脉瘘发生于神经根袖背外侧面的神经孔内。在硬膜内有较少的血液流经病灶，病灶的静脉回流至硬膜内，再回流到脊髓的冠状静脉丛。90%左右的病变发生于胸6～12，10%左右的病例发生在硬膜。动静脉瘘平面的节段动脉供应脊髓前动脉或脊髓后动脉。病灶通常只有一条滋养动脉，此即Ⅰ A型。当病灶有2条或多条血管供应时，则属于Ⅰ B型的特点。

　　(二)发病机制

　　冠状静脉丛的血流方向，一般是向上流经枕骨大孔进入颅内。在临床上，如果用多普勒测量血液的流速和压力去检测硬膜外动静脉畸形处的血流动力学时，可以发现病变局部在舒张期末时的血流速度于病变切除后有所改善，而且血管阻力增加，这主要是静脉内压力升高的结果。在大多数病例，硬膜动静脉瘘平均静脉内压力为全身动脉内压的3/4左右。从血流动力学的观察中可以发现：患有脊髓硬膜动静脉畸形的患者，其神经功能障碍的病理生理学改变主要是由于局部静脉压升高所致。此类患者一旦突然出现神经功能恶化，大多与静脉系统的急剧充血直接相关，且其中大多数病例可能为可逆性改变。

　　第Ⅰ型脊髓血管畸形检查

1.MRI检查

表现为在MRI片上显示有异常的血管，腰骶段脊髓于T2加权像上有异常信号可能是惟一的异常发现。MRI上可以显示血液流空现象，这与脊髓周围迂曲扩张静脉的表现相一致。如果患者的MRI检查结果正常而高度怀疑患有本病，应进行脊髓造影。如果造影正常，则无必要行脊髓动脉造影。MRI检查所见可用于与髓内肿瘤相区别。

　　2.CTM

对本病往往更为敏感和具有特异性。与没有造影剂相比，在CTM扫描片上于脊髓的背外侧可以看到一个较大且呈卷曲状的血管。造影时患者应取仰卧位进行，以检查硬膜内的静脉回流。硬膜上的动静脉畸形在CTM图像上表现为完全阻塞者较为少见。

　　3.选择性脊髓动脉造影

是确定本病最为理想的诊断方法。在血管造影时，脊髓前动脉易于辨认，与硬膜上的动静脉畸形相关的血供亦可确定。病变区所有滋养动脉都应该明确，以防依此进行手术的术后动静脉瘘交通支复发。