小儿急性播散性脑脊髓炎

　　一、症状

　　本病可发生于任何年龄，常见儿童及青年人，急性起病，病前一个月之内常有前驱感染史，经过数天后出现神经系统症状，病程一般呈单相性，症状和体征可相继在2周内完全出现，根据临床特征可分3型，脑脊髓型即脑与脊髓均受累，脑型即指脑症状突出，脊髓型即脊髓受累突出，起病时发热可有可无，临床表现多样，以脑症状为主，常有头痛，头晕，呕吐，惊厥，轻重不等意识障碍，精神症状及脑膜刺激征等，脑干症状可有脑神经受累，小脑受损可有共济失调，眼震等，脊髓受累部位不同，可有截瘫或四肢瘫，感觉障碍平面及尿潴留。

　　二、诊断

　　本病诊断主要依据典型病史，病程，神经系统受累及脑MRI特征，但需除外其他脑脊髓疾病，在诊断上应注意急性播散性脑脊髓炎的一种特殊类型，称为急性出血性白质脑炎，有人认为是急性播散性脑脊髓炎的暴发型，急剧起病，年龄为2.5～60岁，病理特点是单侧或双侧不对称顶叶，额叶后部广泛出血，水肿，坏死，脑干及脊髓也可受累，血管周围明显髓鞘脱失，淋巴细胞浸润，病前患儿常有病毒感染，几天后出现神经系统症状，如发热，偏瘫，失语，抽搐等，可早期出现昏迷，几天之内即可迅速死亡，死亡率很高，预后不好。

　　一、发病原因

　　ADEM与多种感染有关，多数与发疹疾病有关，最常见于麻疹，其次与风疹、水痘、带状疱疹、单纯疱疹、腮腺炎、流感、传染性单核细胞增多症及支原体感染有关。免疫接种常见于狂犬疫苗、百日咳、白喉、麻疹疫苗及流感疫苗接种后。多数患者发病前有非特异性上呼吸道感染、胃肠炎、发热等前驱症状，部分无任何诱因。

　　二、发病机制

　　本病最显著病理特点是在中枢神经系统的白质，围绕血管周围，尤其在小静脉周围可见髓鞘脱失。疾病早期，可见无数直径约1mm的脱髓鞘病灶，广泛分布于脑和脊髓的白质，以脑室周围的白质，视神经和颞叶最明显。轴索相对完整。血管周围水肿且有明显的炎性细胞浸润。疾病晚期，病变周围胶质细胞增生，瘢痕形成。一般说本病所有病灶的病理改变时相是相同的，反映本病属临床单时相疾病。

　　做好各种预防接种工作，积极防治各种感染性疾病，包括呼吸道和消化道的感染性疾病。

　　1.急性病毒性脑炎

　　急性起病，可有发热，临床如以脑症状突出者，两病难以鉴别，如单纯疱疹病毒Ⅰ型所致脑炎，常累及颞叶，额叶及岛叶次之，脑CT或MRI多为双侧非对称，病变累及灰质与白质，病毒脑炎诊断应采用排除诊断法，血清学及脑脊液病原学特异性IgM抗体增高有助诊断。

　　2.多发性硬化

　　是中枢神经系统自身免疫性疾病，儿童少见，临床表现复杂多样，病变发生时间上多相性和病变空间多灶性是本病特点，病情早期常有病情缓解与复发，根据神经系统受损，主要侵及脑白质具有新旧病灶并存，缺乏占位效应和病灶周围水肿特点。

　　3.播散性坏死性脑白质病

　　为抗叶酸制剂氨甲蝶呤引起脑白质病，最常见于急性淋巴性白血病，预防脑膜白血病进行鞘内注射时或同时放射治疗均可增加其毒性，根据病史及影像学不难与急性播散性脑脊髓炎鉴别。

　　本病急性期脑脊液(CSF)半数以上患者可有异常，淋巴细胞轻至中度增高，蛋白含量正常或轻度增高，糖与氯化物含量均正常。部分患儿脑脊液IgG指数升高(正常比值<0.7)，寡克隆(OB)抗体阳性。

　　脑电图多有弥漫性慢波活动变化。脑CT检查多示正常。脑MRI示脑白质多发性散在非对称性长T2信号，也可侵犯基底节、丘脑、小脑、脑干及脊髓。