小儿风湿热

　　小儿风湿热症状

　　大多数患儿发病前1～5周先有咽炎或扁桃体炎等上呼吸道感染史。起病时周身疲乏，食欲减退，烦躁。主要临床表现为：发热，心脏炎，关节炎，皮下小结，环形红斑及舞蹈病等。服水杨酸盐能使热度迅速下降。尚可出现腹痛、鼻衄、贫血等表现。

(1)发热大部分病人有不规则的轻度或中度发热

体温在38~40℃，但亦有呈弛张热或持续低热者。脉率加愉，大量出汗，往往与体温不成比例。服水杨酸盐能使热度迅速下降。尚可出现腹痛、鼻衄、贫血等表现。

　　(2)心肌炎

　　心脏炎是儿童风湿热最常见的临床表现，以心肌炎及心内膜炎多见，亦可表现为全心炎。心肌炎轻者可无症状，重者可伴不同程度心脏增大(尤以左房左室增大明显)、心动过速、心尖搏动弥散、心音低钝，可闻奔马律，心尖部可闻轻度收缩期杂音、主动脉瓣区可闻舒张中期杂音。心力衰竭较为少见但甚为严重，复发者发生率较高。值得注意的是，大多数风湿性心肌炎患者无明显的心脏症状。当出现慢性瓣膜病变时，却无明确的风湿热病史。

　　(3)心内膜炎

　　心内膜炎在病理上极为常见。常累及左主房，左心室的内膜和瓣膜，二尖瓣膜最常受累，主动脉瓣次之，三尖瓣和肺动脉极少累及。凡有心肌炎者，几乎均有心内膜受累的表现。其症状出现时间较心肌炎晚。临床上，出现心尖区轻度收缩期杂音，多属功能性，可能继发于心肌炎或发热和贫血等因素，在风湿热活动控制后，杂音减轻或消失。心尖区可有柔和，短促的低调舒张中期杂音，是由于左室扩大，二尖瓣口相对狭窄，瓣叶水肿，或二尖瓣口血流速度过快而产生。主动脉瓣关闭不全时，胸骨左缘第3～4肋间有吹风样舒张期杂音，向心尖区传导，同时伴有水冲脉及其它周围血管体征。

　　(4)心包炎

　　心包炎出现于风湿热活动期，与心肌炎同时存在，是严重心脏炎的表现之。临床表现为心前区疼痛，可闻及心包磨擦音，提示心包炎的发生，此时往往具有全心炎。摩擦音在胸骨左缘最易听到，可持续数日甚至半个月，患儿体温较高，呼吸急促，可有青紫。

　　(5)关节炎

　　典型的表现是游走性多关节炎，常对称累及膝、踝、肩、腕、肘、髋等大关节;局部呈红、肿、热、痛的炎症表现，但不化脓。部分病人几个关节同时发病，手、足小关节或脊柱关节等也可累及。通常在链球菌感染后一个月内发作，抗链球菌抗体滴度常可增高。急性炎症消退后，关节功能完全恢复，不遗留关节强直和畸形，但常反复发作。关节局部炎症的程度与有无心脏炎或心瓣膜病变无明显关系。

　　(6)舞蹈症

　　常发生于5～12岁的儿童，女性多于男性。多在链球菌感染后2～6月发病。系风湿热炎症侵犯中枢神经系统，包括基底节、大脑皮质、小脑及纹状的表现，起病缓慢。临床表现常有以下几种：起病时，常有情绪不宁，易激动，理解力和记忆力减退;不自主动作面部表现为挤眉弄眼，摇头转颈，咧嘴伸舌，肢体表现为伸直和屈曲，内收和外展，旋前和旋后等无节律的交替动作，上肢胶下肢明显。精神紧张及疲乏时加重，睡眠时消失。肌力减退和工济失调肌张力减低，四肢腱反射减弱或消失。重症者坐立不稳，步态蹒跚，吞咽及咀嚼困难，生活不能自理。舞蹈症可单独出现，亦可伴有心脏炎等风湿热的其它表现。

　　(7)环形红斑

　　且有诊断意义，常见于四肢内侧和躯干，为淡红色环状红晕，初出现时较小，以后迅速向周围扩大，边缘轻度隆直，环内皮肤颜色正常。有时融合成花环状。红斑时隐时现，不痒不硬，压之退色，历时可达数月之久。

　　(8)皮下结节

　　结节如豌豆大小，数目不等，较硬，触之不痛，常位于肘、膝、腕、踝、指(趾)关节伸侧、枕部、前额、棘突等骨质隆起或肌腱附着处。与皮肤无粘连。常数个以上聚集成群，对称性分布，通常2～4周自然消失，亦可持续数月或隐而复现。皮下小结伴有严重的心脏炎，是风湿活动的表现之一。

　　(9)其他症状

　　可出现胸膜炎，少数出现风湿性肺炎，表现为肺部实变，无啰音，胸片表现为多变的肺内阴影，抗生素治疗无效。尚可发生风湿性脑炎、肾炎和脑脊髓炎等。

　　小儿风湿热病因

　　风湿热与链球菌的关系是一种变态或过敏反应。从免疫学上得知链球菌菌体及其代谢产物具有高度的抗原性和特异性，两者能从血液渗入结缔组织，因此当人体产生足够抗体时，这些抗体和抗原物质将广泛存在于结缔组织内，使组织退化和溶解。近年来发现甲组链球菌细胞壁上含有一层蛋白质，由M、T和R三种蛋白所组成，其中M蛋白最重要，是免疫学上特异抗原，亦称“交叉反应抗原”。凡链球菌有M蛋白者即能抗拒白细胞的吞噬，毒力较大，机体只有产生特异的抗体方能有免疫保护作用。此外.在链球菌细胞壁的多糖成分内，亦具有一种特异抗原，称为“C物质”.人感染链球菌后，体内可产生相应抗体，不仅作用于链球菌本身，还可作用于心瓣膜，因而引起瓣膜病变。

　　小儿风湿热炎症主要是因为“风湿小体”，该小体是结缔组织中胶原纤维素样肿胀和变性，继以炎性细胞浸润而形成的肉芽肿.按照病变发生过程分为三期。

　　(1)变性渗出期：

结缔组织中胶原纤维分裂、肿胀，形成玻璃样和纤维素样变性。变性病灶周围有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞等炎性反应的细胞浸润。本期可持续1—2个月，后恢复正常或进入第二、三期。

　　(2)增殖期：

本期的特点是在上述病变的基础上出现风湿性肉芽肿即风湿小体，这是风湿病特征性的病变。被认为是确诊本病的病理依据和风湿活动的标志。后期的风湿细胞变成梭形，状如成纤维细胞，进入硬化期。此期持续约3—4个月。

　　(3)硬化期：

小体中央的变性坏死物质渐被吸收，渗出的炎性细胞减少，纤维组织增生，在肉芽肿部位形成瘢痕组织。风湿热的炎症病变累及全身结缔组织的胶原纤维，早期以关节和心脏受累为最常见，尔后以心脏损害为最重要。由于本病常反覆发作，上述三期的发展过程可以交叉存在，历时约需4—6个月。各期病变在受累器官中有所侧重，如在关节和心包以渗出为主，形成关节炎和心包炎，以后渗出物可完全吸收，少数心包渗出物吸收不完全，机化引起部分粘连;在心肌和心内膜主要是增殖性病变，以后形成瘢痕组织。心瓣膜的增殖性病变及粘连常导致慢性风湿性心瓣膜病。

　小儿风湿热预防

　预防风湿热初次发作不易办到，只有对确诊为链球菌感染的患者进行早期青霉素治疗。风湿热患者在发生链球菌感染后易致复发，风湿热第一次发作后头3年内的复发率大约为75%，每次复发加重心脏损害，故防止链球菌感染对预防风湿热复发十分重要。防止链球菌感染流行是预防风湿热的重要环节，措施包括：

　　(1)防止上呼吸道感染。

如果发生上呼吸道链球菌感染，则风湿热复发的危险性很大，不管有无明显的症状，均可引起复发，即使积极治疗有症状的感染，预防还可能失败;

　　(2)已患风湿热者，

应积极预防链球菌感染，一般以长效青霉素肌内注射进行预防，青霉素过敏者可以磺胺嘧啶或磺胺甲噁唑作为预防用药，但应慎防粒细胞缺乏症;

　　(3)积极彻底治疗猩红热、

急性扁桃体炎、咽炎、中耳炎和淋巴结炎等急性链球菌感染。治疗链球菌感染应在确定链球菌感染之后立即开始：

　　方案一，肌注苄星青霉素G，体重25kg者则用120万单位，肌注1次;

　　方案二：或肌注青霉素40万单位，每日2次，共注10天;

　　方案三：如对青霉素过敏，可用红霉素30mg/kg/d，每日不超过1g，共用10天;

　　(4)慢性扁桃体炎常有急性发作者，

一般指每年发作2次或2次以上，应在风湿热活动停止后手术摘除扁桃体。手术前1d及术后2—36用青霉素预防感染。

　　小儿风湿热鉴别诊断

　　1.与病毒性心肌炎相鉴别

　　病毒性心肌炎无心外的风湿表现，而且急性期后杂音趋轻，不似风湿性瓣膜病杂音响亮且持久不消。病毒性心包炎可闻摩擦音，但多不伴杂音。心电图多表现为ST段或T波改变、期前收缩，而非P-R间期延长。

　　2.与幼年型类风湿病相鉴别

　　关节的症状迁延时久，以后留有关节畸形和功能障碍。而风湿性关节炎即使未经治疗，亦能于数日内自行消失，不留后遗症。类风湿病不侵犯心瓣膜。

　　3.与先天性二尖瓣病变相鉴别

　　出现心脏症状早，常在3岁以内发现器质性心脏杂音，无心外风湿的表现。

　　4.与非特异性肢痛(生长痛)相鉴别

　　多发生于下肢，夜间或入睡尤甚，喜按摩，局部无红肿。

　　5.与急性化脓性关节炎相鉴别

　　急性化脓性关节炎为全身脓毒血症的局部表现，中毒症状重，好累及大关节，血培养阳性，常为金黄色葡萄球菌。水杨酸制剂无效。

　　6.与急性白血病、淋巴瘤和肉芽肿相鉴别

　　急性白血病除发热、骨关节疼痛外，有贫血、出血倾向、肝、脾及淋巴结肿大。周围血片可见幼稚白细胞，骨髓检查可予鉴别。应注意血象和骨髓象的变化。其他淋巴瘤和良性肉芽肿也有类似的症状。

　　7.与系统性红斑狼疮相鉴别

　　系统性红斑狼疮有发热、关节痛、心脏炎、肾脏病变等，类似风湿热，但有对称性面部蝶形红斑，白细胞计数减少，ASO阴性，血中抗核抗体、抗双链DNA抗体，有时有抗Sm抗体阳性，有助于排除本病。

　　8.与莱姆病(Lyme病)相鉴别

　　莱姆病是由蜱传播的一种流行病。临床表现为发热，慢性游走性皮肤红斑，反复发作性不对称性关节炎。多发生于大关节，可有心脏损害，多影响传导系统，心电图示不同程度的房室传导阻滞。亦可出现神经症状，如舞蹈症、脑膜脑炎、脊髓炎、面神经麻痹等。实验室检查循环免疫复合物阳性，血沉增快。血清特异性抗体测定可以鉴别。

　　9.与结核性关节炎(结核性风湿热)相鉴别

　　多为单个关节受累，好发于经常活动受摩擦或负重的关节，如髋、胸椎、腰椎或膝关节，关节疼痛但无红肿，心脏无病变，常有其他部位的结核病灶。X线显示骨质破坏。可出现结节性红斑。抗风湿治疗无效，抗结核治疗有效。

　　10.与结核菌感染过敏性关节炎(Poncet病)相鉴别

　　体内非关节部位有确切的结核感染灶，经常有反复发作的关节炎表现，但一般情况良好，X线显示无骨质破坏。水杨酸类药物治疗症状可缓解但反复发作，经抗结核治疗后症状消退。

　　11.与链球菌感染综合征相鉴别

　　在急性链球菌感染的同时或感染后2～3周出现低热，乏力，关节酸痛，血沉增快，ASO阳性。心电图可有一过性过早搏动或轻度ST-T改变，但无心脏扩大或明显杂音。经抗生素治疗控制感染后，症状迅速消失，不再复发。

　　12.与亚急性感染性心内膜炎相鉴别

　　多见于原有心瓣膜病变者。有进行性贫血，脾脏肿大，瘀点瘀斑，杵状指，可有脑、肾或肺等不同部位的栓塞症状，反复血培养阳性。超声心动图可在瓣膜上发现赘生物。

　小儿风湿热检查

　 1.链球菌感染检查

　　(1)抗链球菌溶血素“O”检查

　　链球菌感染一周后血清抗链球菌溶血素O(ASO)滴度开始上升，两个月后逐渐下降。

　　逐渐增高则对风湿热和风湿活动诊断价值较大。若由高单位逐渐下降则为疾病缓解期。发病早期用过抗生素或激素者ASO可不增高;

　　(2)抗链球菌胞壁多糖抗体(ASP)检查

　　根据链球菌胞壁多糖与人心瓣膜糖蛋白有共同抗原性的特性应用ELISA法测定ASt-IgMIgG风湿性心瓣膜炎的阳性率高达80%以上;非风湿性心瓣膜病链球菌感染后状态急性肾炎病毒性心肌炎等阳性率仅约10%～13%。本试验有较高的敏感性和特异性;

　　(3)抗透明质酸酶(AHT)测定

　　小儿风湿热时常>128U;

　　(4)抗链球菌脱氧核糖核酸酶B测定

　　小儿风湿热时常抗链球菌脱氧核糖核酸酶B>250U;

　　(5)抗链球菌二磷酸吡啶核苷酸酶(ASDA)测定

　　当超过1∶275U提示有风湿热或风湿活动。

　　(6)抗链球菌激酶(ASK)检查

　　风湿热时ASK滴度增高常>800U

　　一般认为能同时检查以上链球菌抗体试验中的2项，每2周1次若试验中的一种其两个稀释管或两个以上稀释管的抗体滴度增高是风湿热或风湿活动的有力佐证

　　2.风湿热活动指标检查

　　包括白细胞计数和中性粒细胞增高、血沉增快、C—反应蛋白阳性、02球蛋白和粘蛋白增高等，但仅能反映疾病的活动情况，对诊断本病并无特异性。

　　(1)血沉：

增高与血中白蛋白降低γ-及α2-球蛋白升高有关当风湿热合并心衰或应用水杨酸类激素时可不增快;

　　(2)C-反应蛋白(CRP)：

阳性表明血清中有能沉淀肺炎链球菌膜上C多糖体的球蛋白存在本试验虽无特异性但其水平与风湿活动程度成正比;

　　3.反映结缔组织胶原纤维破坏的试验

　　(1)血清糖蛋白增多：a1>20%，a2>38%，此外血清蛋白己糖增高(正常值l210±21mg/L);氨基己糖增高(正常值为830±41mg/L);

　　(2)血清黏蛋白试验：血清黏蛋白>40mg/L(4mg/dl)为阳性;

　　(3)血清二苯胺反应 >0.25光密度单位;

　　4.血清循环免疫复合物试验

　　(1)补体试验

　　血清补体C3增高免疫球蛋白IgAIgG也可增高;

　　(2)外周血淋巴细胞促凝血活性检查

　　基于风湿热有细胞免疫参与应用链球菌胞膜或胞壁多糖抗原为特异性抗原刺激患者外周血淋巴细胞发现其凝血活性增高阳性率达80%以上(正常人单纯链球菌感染病毒性心肌炎冠心病者阳性率仅为4%～14%)可作为风湿热或风湿活动的证据;

　　(3)抗心肌抗体测定

　　其原理是链球菌胞膜与哺乳动物心肌具有共同抗原性可吸附风湿热患者血清中特异性抗心肌抗体其阳性率可高达70%尤其对判断有无心脏受累有较大意义;

　　5.心电图检查

　　心电图常见改变为P-R间期延长，或可见Ⅱ度、偶见Ⅲ度房室传导阻滞。其他可见ST和T波改变，Q-T间期延长等。心房颤动少见。

　　6.X线检查

　　示心脏轻至中度扩大，以左室为主。

　　7.超声检查

　　可估量二尖瓣和(或)主动脉瓣反流或狭窄的程度，确定心室扩大的程度和心包积液的存在及积液量;对于发现心脏瓣膜病变，尤其对于发现临床无杂音的心脏瓣膜病变有重要的诊断价值。