选择性IgA缺乏症简介：选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA 生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 免疫系统
- 无传染性
- 30%
- 所有人群
- 胃肠道症状,恶性贫血,咳嗽
- 类风湿性关节炎的肾损害,系统性红斑狼疮,甲状腺炎
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 有
- 风湿科,肾内科
- 病因治疗、对症治疗
- 1--6个月
- 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
- 血清甲状腺球蛋白,血液检查,血清免疫球蛋白A
- 常见药品
- 醋酸泼尼松片,硫唑嘌呤片
- 在线购药
疾病症状：
一、症状
多数病人无症状，偶尔于检查时发现。其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染;如发生支气管哮喘一般较重。有些病人有胃肠道症状，如慢性腹泻、吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩。感染贾第氏鞭毛虫不多见。由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA，容易发生过敏反应。此外，类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状朱炎与恶性贫血等自由免疫病发率增高。
二、诊断标准
本病根据临床和检查即可确诊
疾病病因：
一、病因
Α重链编码结构基因异常：Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。
遗传：选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。
疾病预防：
一、预防
本病无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。
疾病鉴别：
一鉴别
本病根据临床和检查即可确诊，无需鉴别。
疾病检查：
一、检查
血清与外分泌IgA水平显著降低;少数病人IgE和IgG2也减低。由于IgG2能对某些多糖类抗原产生较多的抗体，故这些病人容易反复发生鼻窦和肺部感染，甚至引致阻塞性肺疾病。然而，循环中IgA生成B细胞数并不低。本症病人接触血浆IgA或γ球蛋白后，会产生抗IgA抗体，以后如再输血或接触球蛋白便引起过敏反应。此外，本症病人还会产生抗甲状腺球蛋白、胃壁细胞、平滑肌、胶原和食物抗原的抗体。抗牛血清蛋白抗体的阳性率也增高，如采用牛抗血清检测IgA会掩盖IgA缺乏。因此，宜改用其他抗血清(如兔)进行测定，比较可靠。
疾病就诊：
疾病治疗：
选择性IgA缺乏症一般治疗
一、治疗
多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA，故不能选择性地替代IgA;另外，IgA由粘膜表面局部产生，全身给予IgA未必能到达预期的作用部位，且重复输入容易发生过敏反应。因此，一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺乏的情况下，应用这种制剂才有效。少数IgA缺乏症能自发缓解。
疾病护理：
选择性IgA缺乏症一般护理
一、护理
1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。
2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。
3.避免寒冷刺激，注意保暖。
4.遵医嘱服药。
疾病饮食：
选择性IgA缺乏症饮食原则
根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。
