先天性结肠狭窄和闭锁

　先天性结肠狭窄和闭锁症状诊断

一、症状

　　结肠闭锁病史中母亲怀孕时可有羊水过多。新生儿在出生后48h内无胎粪排出，腹部膨胀、呕吐，呕吐物含有胆汁，并有脱水。也有出生时症状不明显，喂奶后出现低位完全性肠梗阻。有进行性腹胀，个别病儿生后1～2天有正常胎便史，晚期有脱水和电解质紊乱并发吸入性肺炎。

　　结肠狭窄症状与狭窄程度有关，重度狭窄表现和闭锁相同，轻度狭窄的症状缓和，病程较长。出生后数周开始逐渐出现低位不完全性肠梗阻症状，如喂奶后症状进行性加重，呕吐为间歇性，呕吐物多为奶汁和食物残渣，偶尔呕吐胆汁。全腹膨胀可见肠型，肠鸣音亢进，排便困难，粪便多呈稀糊状或细长条状。患儿多有营养不良和贫血，易误诊为先天性巨结肠。

　　二、诊断

　　结肠闭锁与其他原因引起的低位肠梗阻不易区别，腹部平片可见多数扩张的肠管及液平面，闭锁部近端极度扩张的结肠显示为一巨大的液平面或含气肠襻。钡剂灌肠检查显示胎儿型结肠时有诊断价值，可确定闭锁部位，显示狭窄部位和类型，判断狭窄段近端扩张肠管的功能与范围。

　　先天性结肠狭窄和闭锁疾病病因

一、发病原因

1.胚胎时期肠道空化不全

过去根据Tandier学说，认为在胚胎发育第5周以前，消化管腔具有上皮细胞所覆盖的完整肠管。此后上皮细胞增长极快，肠腔由于上皮细胞增殖而被闭塞，称之实质期。后来中间出现空泡，形成囊肿状空隙又互相连合，在胚胎12周时肠腔重新贯通，如空隙连合不完全，即形成闭锁或狭窄。近年来对这一学说提出了一些疑问，如Ⅲ型小肠或结肠闭锁就不能以Tandler学说解释。

　　2.胎儿肠系膜血液循环因受损害而发生障碍

肠系膜血管分支畸形或闭塞，胎儿腹腔内感染如胎便性腹膜炎等均能导致结肠闭锁与狭窄。Louw等进行结肠闭锁病因研究，在1955年采用了胎狗的胎仔做试验。他们结扎胎仔的一段小肠系膜的血管，能造成这一段小肠闭锁，而且这一段小肠系膜也有缺陷，提出胃肠道闭锁是由于胚胎时期肠系膜受损后阻塞引起的，损伤的原因可能是肠扭转、肠旋转不良、内疝或血管畸形。

　　Abram等(1968)用80天的羊胎做试验，将羊胎肠系膜撕裂，几乎100%能造成Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ型肠闭锁，因此结肠闭锁和狭窄的胚胎发育过程中可能有以上情况中的任何一种存在。

　　二、发病机制

1.病理

病理和小肠闭锁很相似，根据闭锁的程度及形态不同，可为3型：

　　Ⅰ型隔膜闭锁：肠腔内呈膜状隔，膜状隔癣结肠腔分隔为远近侧，两部分互不相通;或隔膜中央有一小孔相通，形成结肠狭窄。

　　Ⅱ型条索状闭锁：肠系膜完整，肠管远、近端为盲端由纤维索带相连。

　　Ⅲ型肠系膜缺损：肠管远、近端为分离之盲端。肠系膜亦有V字型缺损。

　　发生在升、横结肠的肠闭锁与狭窄以Ⅲ型居多，发生在脾曲以远的肠闭锁与狭窄则以Ⅰ、Ⅱ型多见。

　　闭锁近端肠管明显扩张、肥厚，蠕动功能差，远端肠管萎陷、缩小、变细，肠腔内有白色硬质类黏液物质。如果回盲瓣完整而闭锁位于结肠肝曲以远，则形成盲袢，位于回盲瓣与闭锁之间的盲袢肠管高度扩张，肠壁菲薄、缺血、坏死甚至穿孔。由于一部分肠闭锁与狭窄发生在妊娠晚期，约10%～20%的结肠闭锁患儿生后不久可排出胎便。

　　2.合并畸形

结肠闭锁常伴发并指、多指及马蹄内翻足等骨骼畸形，眼及心血管畸形;腹裂、脐膨出等腹壁畸形，先天性巨结肠症，十二指肠及小肠闭锁等。

　　先天性结肠狭窄和闭锁预防

1、怀孕早期，避免发烧感冒。怀孕早期有过高热的妇女，孩子即便不出现明显外观畸形，但脑组织发育有可能受到不良影响，表现为智力低下，学习和反应能力较差，这种智力低下是不能恢复的。当然，高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。

　　2、避免接近猫狗。很少人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源，而猫的粪便则是这种恶性传染病传播的主要途径。

　　3、避免每天浓妆艳抹的女性。调查表明，每天浓妆艳抹者胎儿畸形的发生率是不浓妆艳抹的1.25倍。对胎儿畸形发育所产生不良影响的主要是化妆品中含的砷、铅、汞等有毒物质，这些物质影响胎儿的正常发育。其次是化妆品中的一些成分经阳光中的紫外线照射后产生有致畸作用的芳香胺类化合物质。

　　4、避免孕期精神紧张。人的情绪受中枢神经和内分泌系统的控制，内分泌之一的肾上腺皮质激素与人的情绪变化有密切关系。孕妇情绪紧张时，肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某睦组织的融汇作用，如果发生在妊娠期间的前3个月，就会造成胎儿唇裂或腭裂等畸形。

　　5、避免饮酒。孕妇饮酒，酒精可通过胎盘进入发育胚胎，对胎儿进行严重的损害。如脑袋很小，耳鼻极小和上嘴唇宽厚等。

　　6、避免吃霉菌素食物。有关专家指出，孕妇若食入被霉菌素污染了的食品(霉变食物)，霉菌毒素可通过胎盘祸及胎儿，引起胎儿体内细胞染色体断裂。

　　肠闭锁的预后与闭锁位置有关，单纯闭锁、空肠远端和回肠近端闭锁存活率高。近年来肠闭锁的死亡率明显下降，国内存活率在51.3%～73.3%，国外约70%～85%。低体重儿，并发其他畸形者存活率较低。

　先天性结肠狭窄和闭锁鉴别诊断　

结肠闭锁与狭窄应与先天性巨结肠、回肠闭锁、先天性左小结肠综合征相鉴别。

先天性结肠狭窄和闭锁检查

1.X线检查

　　(1)腹部平片：结肠闭锁患儿常发现多个伴有液气平面的扩张肠襻，在一段高度扩张的肠襻中出现一个较大的液气平面常是诊断横结肠闭锁的佐征。虽然小肠扩张一般不很明显，在X线平片上很难区分梗阻发生在小肠还是结肠。

　　(2)灌肠造影：对于区分结肠闭锁、先天性巨结肠、胎粪性肠梗阻及小肠闭锁具有重要意义。结肠闭锁时钡灌肠可见到幼稚结肠及结肠充盈不全，在Ⅰ型闭锁有时可发现“风袋征”，即造影剂将闭锁隔膜推向近端形成袋状。在结肠狭窄时可见造影剂从远端小而细的结肠通向近端扩张的结肠。有时很小的狭窄被胎粪堵塞，则呈现为结肠闭锁的表现。

　　2.纤维结肠镜或乙状结肠镜检查

可排除结肠其他病变引起的肠狭窄，并观察远端狭窄口情况，计算狭窄部与肛门间距离，为手术提供依据。