胰多肽瘤

　　胰多肽瘤症状论断

一、症状：

　　1.PPoma的临床表现与过度分泌的PP无明显关系。大部分PPoma病例无明显症状。有些PPoma患者可表现为WDHA综合征的表现，如腹泻(水泻或伴脂肪泻)，或轻或重，个别病例可类似VIP瘤时的水泻、低血钾、低胃酸综合征样表现;通过对血清和瘤组织PP和VIP的测定，血中PP升高1000多倍，而VIP不高，因此认为PP亦可引起水泻及脂泻等表现。此外，由于PP细胞主要分布在胰头，故PP瘤常以胰头增大为主，可压迫门脉、胆系等而致相应临床症状，临床上可出现腹痛及腹块。

　　2.因PPoma无特殊症状，故诊断比较困难。诊断主要依据血中PP测定和免疫组织化学检查。空腹血清PP明显增高的病例，不论是否有临床症状，似均有剖腹探查的指征，并且需作垂体、甲状腺、肾上腺等腺体的检查，以免漏诊多发性内分泌腺瘤病。

　　 二、诊断：

　　1.Glaser等报告2例老年男性、有腹痛、呕吐，上腹扪及有肿瘤肿块，且伴肝脏转移，肿瘤组织及外周血中均有PP极度增高，而其他各种消化道激素均为正常范围的恶性PP癌的病例。此后也均有报告单纯只分泌PP的胰腺内分泌肿瘤。

　胰多肽瘤疾病病因

　　一、发病原因：

　　1.因其胰腺PP细胞分泌大量胰多肽，从而产生胰多肽所致之病理表现。

　　二、发病机制：

　　1.1972年由Chance，Kimmel及Pollack分离出PP后，对其生理作用已有一些报道，PP于进餐后明显增高，持续可达6～8h，生物功能及进餐后增高的生理意义尚不太清楚，可能在于调节餐后酶，消化液分泌不致过分或分泌时间过长，起一定程度的制动作用。尽管如此，对其生理作用目前了解不多，Greenberg等认为PP在人类的生理作用是抑制胆囊收缩，促进胰液分泌。

　　2.PPoma多位于胰腺头部，位于体尾部者较少，少数病人肿瘤分布在胰外器官。肿瘤多有完整的包膜，切面可能见到出血坏死及囊性变;瘤体常较大，直径多大于5cm;肿瘤常为单发。本病多数为恶性肿瘤，少部分为良性肿瘤或仅为PP细胞增生。恶性PPoma常见转移部位是肝脏，但也可转移至肺、脑和骨骼。通过免疫组织化学方法，用多种胃肠激素抗血清作检查，可见PP的含量最高，其他胃肠激素为阴性或弱阳性。测定肿瘤组织中的PP，其含量极高，可达196.5mg/g湿组织，而其他胃肠激素含量甚微或阴性。应用电子显微镜检查，见肿瘤细胞内的颗粒形态与PP颗粒一致。

　　胰多肽瘤预防治疗

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

　胰多肽瘤鉴别诊断

　一、鉴别：

　　 1.要与其他引起的胰多肽升高的原因相鉴别：迷走神经兴奋，进餐，假性胰多肽瘤，炎性肠病，肾衰和其他胰腺内分泌肿瘤如胰岛素瘤、胃泌素瘤、类癌综合征、血管活性肠肽瘤等。

　　胰多肽瘤检查

一、检查：

　　1.胰腺疾病超声诊断。

　　2.胰腺的CT检查。

　　3.肿瘤标志物检测。

　　4.胰腺肿瘤标记。

　　5.血管造影。

　　血清PP放免测定是诊断本病很重要的指标。本病患者空腹血清PP水平多为正常的20～50倍，有的甚至高达700倍以上。但随着PP放免测定的广泛开展，发现30%～70%的各种胰岛内分泌肿瘤均可伴有PP细胞增生，外周血PP浓度增高，故提示PP为胰岛内分泌肿瘤的肿瘤标记，或PP细胞似为胰岛内分泌细胞的更早期、具干细胞性质的细胞。

　　定位诊断可依靠B超、CT、MRI和选择性血管造影等检查，有助于了解肿瘤的部位、大小、数目及有无转移。Glaser等提出可用经皮经肝门静脉采样(percutaneous transheptatic portal venour sampling)确定PP产生的部位，对肿瘤定位有帮助。