小儿脑瘫

　　小儿脑瘫症状诊断

一、症状：

1.脑瘫的表现由于病因及分型的不同而各种各样，但早期多见：

脑瘫婴儿前半期(6个月以内)的早期症状。

　　1）.身体发软及自发运动减少，这是肌张力低下的症状，在一个月时即可见到，如果持续 4个月以上，则可诊断为重症脑损伤，智力低下或肌肉系统疾病。

　　2）.身体发硬，这是肌张力亢进的症状，在一个月时即可见到，如果持续4个月以上，可诊断为脑瘫。

　　3）.反应迟钝及叫名无反应，这是智力低下的早期表现，一般认为4个月时反应迟钝，6 个月时叫名无反应，可诊断为智力低下。

　　4）.头围异常：头围是脑的形态发育的客观指标，脑损伤儿往往有头围异常。

　　5）.哺乳困难，生后不会吸吮，吸吮无力或拒乳，吸吮后疲乏无力，经常出现呛咳，吐奶现象，嘴不能很好闭合，体重增加不良。

　　6）.固定姿势，小儿出生后十分安静，哭声微弱或持续哭闹，往往是由于脑损伤使肌张力异常所致，如角弓反张，蛙位，倒U字形姿 势等，在生后一个月就可见到。

　　7）.不笑：如果2个月不能微笑，4个月不能大声笑，可诊断为智力低下。

　　8）.手握拳：如果4个月还不能张开，或拇指内收，尤其是一侧上肢存在，有重要诊断意义。

　　9）.身体扭转：3-4个月的婴儿如有身体扭转，往往提示锥体外系损伤。

　　10）.头不稳定：如4个月俯卧不能抬头或坐位时头不能竖直，往往是脑损伤的重要标志。

　　11）.斜视：3-4个月的婴儿有斜视及眼球运动不良时，可提示有脑损伤的存在。

　　12）.不能伸手抓物：如4-5个月不能伸手抓物，可诊断为智力低下或脑瘫。

　　13）.注视手：6个月以后仍然存在，可考虑为智力低下。

　　14）.小儿易惊：抽搐，尖叫或烦躁不安。

　　15）.自发运动少或不动或易打挺，全身松软，肌肉松弛或全身发硬，经常从襁褓中窜出去

　　2、有些脑损伤较轻微，在婴儿早期往往无明显症状，但在婴儿后半期(6-12个月)，则有一些其他症状表现：

　　1）.不能翻身：6个月以后还不能翻身，有诊断意义。

　　2）.不使用下肢：6-7个月不用下肢短暂地支持体重。

　　3）.不用单手：7-10个月的婴儿不用单手抓玩。

　　4）.手笨：手的精细动作，如捏小东西，解扣，系腰带不灵活，不协调，在7-10个月出现，有诊断意义。

　　5）.不能独坐：7个月不能独坐。

　　6）.不能抓站：10个月不能抓站。

　　7）.不会与人再见：10个月以后有诊断意义。

　　8）.使用脚尖站立：10个月还用脚尖站立。

　　9）.不能迈步：13-15个月以后，还不会迈步。

　　10）.流口水及"吃手"：12个月以后有诊断价值。

　　二、诊断：

　　根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

　　小儿脑瘫疾病病因

一、病因：

　　1.围生期危险因素（45%）：

　　早产与低出生体重，脑缺氧缺血，产伤，先天性脑发育异常，核黄疸和先天性感染等。

　　2.环境因素（25%）：

　　父母亲吸烟，酗酒，吸毒，母患精神病，孕期患糖尿病，阴道出血，妊娠高血压综合征，前置胎盘，先兆流产或服用避孕药，治疗不孕的药物，保胎药等。

　　3.母体因素（10%）：

　　高产次，高孕次，有死胎死产史，早产，流产史，双胎或多胎，胎儿发育迟缓，宫内感染，宫内窘迫，胎盘早剥，胎盘功能不良，妊娠反应重，脐带绕颈，急产，不恰当助产，产钳分娩，臀位产，产程长，早产儿或过期产儿低出生体重儿，生后窒息，吸入性肺炎，缺氧缺血性脑病，核黄疸或黄疸延迟，颅内出血，头部外伤，抽搐，感染，中毒及营养不良等。

　　小儿脑瘫预防

一、预防：

　　1.出生前的预防

　　1）.实行婚前保健：普及产前筛查，对准备结婚的男女双方进行性卫生，生育和遗传病知识的指导;有关婚配，生育等问题的咨询及男女双方可能患影响结婚和生育的疾病进行医学检查，提出医学意见。

　　2）.搞好孕期保健：健康教育，定期产前检查;增加营养;防止感染性疾病的发生等，避免产前感染和服用禁忌药，不接触X线，化学毒物品等，加强孕晚期劳动保护，减少早产。

　　2.围产期的预防

　　1）.提高农村地区住院分娩率，加强产儿科医生产时监护。

　　2）.合理使用缩宫素，普及新生儿新法复苏技术。

　　3）.避免早产和低体重儿的出生。

　　4）.预防窒息和颅内出血。

　　5）. 防治高胆红素血症。

　　3.出生后的预防

　　1）.防止感染性疾病的发生：

　　(1)实行住院分娩。

　　(2)注意保护新生儿的皮肤。

　　(3)保持新生儿脐部的干燥，清洁。

　　(4)密切观察黄疸的消长。

　　(5)注意观察前囟。

　　(6)实行母乳喂养。

　　2）.建立高危儿档案，开展新生儿神经行为测定，定期体检(1～2月1次)同时，做Vojta姿势反射检查。

　　3）.正确对待腰椎穿刺：腰椎穿刺抽取少量脑积液用于检查，以了解疾病的性质和病情，为正确诊断和治疗提供依据，从而减少颅内疾病后遗症的发生，为此家长应密切配合，共同为患儿的健康负责。

　　4）. 预防高热惊厥的发生。

　　小儿脑瘫鉴别诊断

一、鉴别：

　　脑性瘫痪综合征常需要与以下疾病鉴别：

　　1、孤独症：

有些孤独症小儿行走时使用脚尖着地，有时误认为是脑瘫痉挛型，但体检可发现跟腱不挛缩，足背屈无障碍，腱反射不亢进，无病理反射，这些特点都可与脑瘫鉴别。

　　2、先天性韧带松弛症：

本病主要表现为大运动发育落后，尤其是独自行走延缓，走不稳，易摔倒，上下楼费力，有时误认为是脑瘫，但本病主要表现为关节活动范围明显增大，可过度伸展，屈曲，内旋或外旋，肌力正常，腱反射正常，无病理反射，不伴有智力低下或惊厥，有时有家族史，随年龄增大症状逐渐好转。

　　3、三体综合征：

21三体综合征又称先天愚型，Down综合征，是最常见的常染色体疾病，根据其特殊面容及异常体征一般诊断不难，但有些病例新生儿时期症状不明显，只表现活动减少，面部无表情，对周围无兴趣，肌张力明显低下，肌力减弱，有时可误认为是脑瘫肌张力低下型，但本病膝反射减弱或难引出，这是与脑瘫明显的不同点，而且Moro反射减弱或引不出，确诊本病可查染色体。

　　4、异染性脑白质营养不良：

该病又名硫酸脑苷酯沉积病，患儿出生时表现为明显的肌张力低下，随病情的发展逐渐出现四肢痉挛，肌张力增高，惊厥，共济失调，智力进行性减退等，基与脑瘫的鉴别要点在于病情呈进行性发展，检测血清，尿或外周血白细胞中芳香硫酸酶A的活性可确诊。

　　5、GM1神经节苷脂病：

GM1神经节苷脂病 本病分三型，I型(婴儿型)属全身性GMl沉积病，生后即有肌张力低下，吸吮无力，运动发育落后，晚期肌张力增高，呈去大脑强直状态，有时可能与脑瘫相混，但本病病情进展迅速，且有特殊外貌，表现为前额突出，鼻梁凹陷，耳位低，舌大，人中长，面部多毛，病儿发育迟缓，不能注视，有眼震，听觉过敏，惊吓反射明显，早期就出现严重惊厥，约 l～2个月病儿在视网膜黄斑部有樱桃红点，6个月后出现肝脾肿大，脊柱后弯，关节挛缩，晚期呈去大脑强直状态，对外界反应消失，多在2岁以内死亡。GM1神经节苷脂病Ⅱ型只侵犯神经系统，可有运动发育落后，走路不稳，腱反射亢进，有时需与脑瘫鉴别，但本病在婴幼儿期起病，病前发育正常，此点与脑瘫的病程明显不同，本病常表现听觉过敏，惊吓反射增强，多有智力低下及惊厥，但本型无特殊容貌，肝脾不肿大，眼视网膜黄斑无樱桃红点。

　　6、婴儿进行性脊髓性肌萎缩症：

进行性脊髓肌萎缩症于婴期起病，肌无力呈进行性加重，肌萎缩明显，腱反射减退或消失，常用呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染，肌肉活组织检查可助确诊。

　　小儿脑瘫检查

一、检查：

　　1、电生理检测：

　　①脑电图(EEG) ：约有 80%的脑瘫患儿有脑电波异常，其中偏瘫的脑电图异常率高，也有可能正常，也可表现异常背景活动，伴有痫性放电波者应注意合并癫痫的可能性。

　　②脑电地形图(BEAM)：检测小儿脑发育与脑波变化。

　　③脑磁图。

　　④诱发电位：视力减退或听力障碍者可分别给予视诱发电位和听诱发电位检查。

　　⑤肌电图：了解肌肉和神经的功能状态，小儿脑瘫合并肌萎缩者尽可能作此检查。

　　⑥脑阻抗血流图(REG)：检查头部血管功能和供血情况。

　　2、 头颅CT，MRI，1/2-2/3的患儿可有异常，但正常者不能否定本病的诊断，大多数脑瘫患者可发现脑萎缩，外部性脑积水，脑软化或脑穿通畸形。