腹膜假黏液瘤

腹膜假黏液瘤症状诊断

　　一、症状：

　　   本病一般病史较长，病程可迁延数月或数年不等，有的可长达10余年。由于临床上无特异性的表现，主要是以腹部进行性肿大，腹部胀痛为主诉。亦有反复发作的右下腹隐痛不适、右下腹包块或以肠梗阻、腹膜炎等并发症就诊。误诊率高达89.7%。查体可能有腹水征及边界不清的结节，因而常被误诊为肝硬化及结核性腹膜炎、腹腔囊肿等而延误了治疗。

　　1.主要症状：早期临床表现无特异性，后期腹水症状明显。

　　1)恶心、呕吐：黏液性腹水呈渐进性生长，早期少量腹水刺激腹膜，只引起胃肠道反应，如恶心、呕吐，下腹疼痛或盆腔下垂感，部分患者有泌尿系症状。

　　2)进行性腹胀和腹痛：随着腹水逐渐增多，患者自觉腹部渐进性发胀，腹围增大，腹部胀痛，呼吸费力;逐渐发展为呼吸困难，出现憋气、不能平卧，翻身困难。

　　3)消瘦：腹膜假黏液瘤生长很快，在大量消耗机体营养的同时，亦压迫腹腔器官，使患者食欲减退、全身乏力、体重进行性减轻。

　　4)消化道梗阻：肠襻的粘连和肿块的压迫，胃体和肠管等发生狭窄，患者可发生幽门梗阻、肠梗阻甚至阻塞性黄疸等，临床有相应症状。

　　二、体征：

　　1.腹部膨隆：是本病的主要体征，以下腹部膨隆多见。如全腹腹膜受累，可有全腹高度膨隆，甚至如足月妊娠状。

　　2.触痛和包块：患者腹软，少数有触痛，但多不显著;多数病人腹部可扪及肿块，右下腹或下腹部尤其多见，但全腹均可扪及;肿块大小不一，从数厘米到数十厘米大小不等，质地多较硬;表面高低不平，活动度小。

　　3.肝脏肿大：大多数病人肝脏肿大，质地韧或略偏硬。

　　4.腹水征阳性，由于腹水黏稠度不同，患者或表现为腹部波动感或表现为移动性浊音阳性。

　　5.肠鸣音正常或亢进：腹部听诊肠鸣音基本正常，发生肠梗阻者可有增强及气过水声。

　　6.其他：由于病程的早晚及肿瘤侵及程度不同，直肠指诊可有程度不等的饱满感、直肠狭窄或触及肠腔外肿块。妇科检查常可发现子宫附件或子宫直肠凹内有肿瘤。

　　   三、诊断：

　　近年来可以用腹穿、B超、CT、腹腔镜、肿块活检等确诊本病。

　　1.病史：部分患者有阑尾、卵巢手术病史

　　2.临床特征：自诉日渐腹胀、腹痛、消瘦、腹部隆起;体检全身一般状况尚好，腹部膨隆，并可触及高低不平硬块，此为本病的显著特点。

　　3.实验室和辅助检查：诊断性腹腔穿刺仅抽出少量黏稠液体;B超和CT示腹部有多处包块及腹水征

腹膜假黏液瘤疾病病因

　　一、发病原因：

　　1.腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚，由于本病系卵巢黏液性囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤或阑尾黏液囊肿破裂而形成，当黏液样物流出时，常含上皮细胞，一同进入腹腔，一方面黏液和上皮细胞刺激腹膜，而引起炎性反应，另一方面，继续分泌黏液使腹腔内蓄积大量胶样黏液，造成胶质状腹水，称为“胶腹”。亦可能经血流和淋巴管转移性扩散所造成。据统计瘤细胞约45%源于卵巢，29%源于阑尾，26%来源不定，而1%～2%的卵巢肿瘤可发展成腹膜假黏液瘤。

　　2.此外，尚有少数病人继发于卵巢畸胎瘤、卵巢纤维瘤、子宫癌、肠黏液腺癌、脐尿管囊肿腺癌、小肠系膜波浪囊肿、胆总管黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜间皮癌等，但极其罕见。

　　二、发病机制：

　　1.阑尾黏液囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤等脏器囊肿的破裂，使大量黏液组织及富于黏液的柱状上皮，散布于腹腔中，黏着于壁层、大网膜及肠壁的浆膜面，被腹膜的结缔组织所包裹，形成大小不等的囊泡状。囊泡壁由很薄的结缔组织组成，囊泡内充满许多淡黄色、半透明胶冻状稠厚黏液和柱状上皮细胞，有时只有黏液而上皮细胞缺如。囊泡可在局部浸润蔓延。

　　2.黏液和上皮细胞亦可刺激腹膜发生炎症变化和粘连。肠管的粘连可引致粘连性肠梗阻，因而预后较差;大网膜常融合成片块状或饼状，又有“网膜饼”之称。这些囊泡可自腹膜剥落下来，游离于腹水内。镜检下，囊泡壁由菲薄的纤维组织构成，囊泡内充满半透明状的黏液性物质。其内壁有的被覆分泌黏液物质的柱状上皮细胞，有的则无被覆上皮。通常皆为良性，但偶尔也有恶性者。

　　3.在肝下间隙、回盲部或盆腔等间隙，常可见到数厘米到数十厘米大小的包块，这种肿块可位于膈下或穿破膈肌进入胸腔内。肿块组织切片可见分化成熟的上皮细胞呈条索状浸润性生长，散在分布于疏松结缔组织中，周围有大小不一的黏液池，黏液池中有少数排列整齐、分泌亢进上皮细胞的索状上皮结构。尽管所见到的肿瘤为良性，但它能发生局部浸润和蔓延，而影响周围的重要结构。

腹膜假黏液瘤预防

　　一、预防：

　　1.短期内最好是低脂饮食的，另外要保持心情舒畅，按时服用药物，定期检查的。

腹膜假黏液瘤鉴别诊断

　　一、诊断：

　　 本病早期缺乏特异性的临床表现，故需与肝硬化腹水、结核性腹膜炎或晚期癌肿等疾病相鉴别。本病常误诊为肝硬化、结核性腹膜炎、腹腔囊肿及腹腔转移癌。有以下几点可排除肝硬化腹水：

　　1.病人无肝病史，一般健康状况较好。

　　2.长期服保肝、利尿药无效，腹围反见增大。

　　3.体检腹外形不似蛙腹，浊音区不在腹两侧，无移动性浊音。

　　4.腹穿抽不出腹水，粗针可吸出胶冻样黏液。

　　5.B超探查腹腔内大量无回声暗区有分隔。

　　6.肝功正常，血小板不低。

　　由于腹膜假黏液瘤颇为罕见，虽然有其较特征性的B超声像图，但往往不被医务工作者所认识。由于腹水性质黏稠，体动时暗区厚度变化小且缓慢，易误诊为腹腔囊肿。由于大网膜增厚，呈块状强回声，部分区域见与肠管粘连，故易误诊为结核性腹膜炎。从临床角度和B超声像图可与常误诊的肝硬化、结核性腹膜炎、腹膜间皮瘤等相鉴别。

腹膜假黏液瘤检查

　　一、检查：

　　 1.血常规检查：

一般无明显的异常改变，或仅有轻度贫血。继发感染者，可有白细胞计数升高。

　　2.血生化检查：

多无异常，但并发幽门梗阻、肠梗阻、阻塞性黄疸者，可有水和电解质异常和酸碱平衡紊乱、黄疸指数及血胆红素升高，晚期营养不良者有低蛋白血症等。

　　3.腹水检查：

腹穿时，如发现腹水异常，为胶冻样或鸡蛋糕样，应疑及本病。虽大量腹水，但用8～12号粗针头穿刺，也仅抽出少量淡黄色、透明、黏稠、胶冻样液体。穿刺液常规和特殊检查可见纤维蛋白和红细胞，粘蛋白定性试验(Rivalta试验)一般呈阳性。此检查对本病诊断常具有决定的意义。腹水为漏出液，腹水常规无何特殊改变。

　　4.组织病理学检查：

经直肠穿刺活检，切片为腹膜假黏液瘤。

　　5.影像学检查：

　　1)X线腹部平片：

有人报告X线腹部平片发现特征的钙化曲线应怀疑本病，但这种征象并不常见。

　　2)消化道钡剂检查：

一般无异常改变，但发生幽门梗阻、肠梗阻时，可见外压性胃壁缺损，肠管受压处狭窄。

　　3)B超检查：

无创伤，费用低、可靠，应作为首选。如果B超发现腹腔液性暗区略呈灰白色，其内弥漫分布粗大光点、光斑、光环缓缓晃动，随深呼吸、体位变动，加压或冲击探查见“礼花样”飘动，应高度疑为腹膜假黏液瘤。

　　表现为腹腔内壁或肠壁表面显示不规则小囊状无回声区;以及腹腔内大片的蜂窝状无回声区，界线不清，其内可见细小点状回声，随着体位改变，可见细小点状回声在无回声区内飘动。小囊肿一般无光滑而完整的囊壁，较多的小囊肿聚象在一起，则形成蜂窝状结构。小囊状结构亦可附着在肝脏、膀胱及子宫等器官的表面。根据声像图特征，结合病史，此病的诊断并不困难。

　　4)CT检查：

肝脾受压缩小，肝、脾边缘出现扇贝样缺损、腹膜增厚，腹腔内大量水样低密度影，CT值20Hu，明显高于腹水。显示腹腔和盆腔弥漫性囊性肿块，囊肿大小不等，多在1cm以下，大网膜腹膜浸润增厚;病灶CT值较低，多在3Hu左右;肝脏边缘呈多发扇性凹陷，无肝实质转移;大量腹水，常有分隔现象，腹水呈胶冻样，密度较低，推压肠管向中心移位。