毛发上皮瘤

　　一、症状

　　损害分多发或单发。

　　1.多发性毛发上皮瘤呈显性遗传性良性肿瘤皮损，为多发性，表面光滑稍透明的坚实性丘疹或结节。单个皮损直径2～4mm，呈肉色或淡红色，其中央轻度凹陷。常成群但孤立存在。皮损好发生于颜面，特别是上唇附近，鼻旁沟和眼睑，其他部位如头、颈和躯干亦可发生。皮损发生于儿童或青少年，女性多见。

　　2.单发性毛发上皮瘤为非遗传性肿瘤 较多发性毛发上皮瘤少见。常发生于颜面，但也可以发生头部、颈部、躯干、上臂和大腿，皮损为坚实性肉色隆起结节，常小于2cm。多见于儿童或青年。有时可见巨大孤立性毛发上皮瘤，皮损直径可达数厘米，常发生于股部或肛周。多见于中老年人。

　　单发性毛发上皮瘤的皮损，为坚实性肉样隆起结节，常小于2cm。多发于毛发上皮瘤，表面光滑稍透明的坚实性丘疹或结节。结合病理检查即可诊断。

　　二、诊断

　　本病的多发型在临床上有一定特点，为多发、对称、正常皮色的小结节或丘疹。好发于面部，开始见于儿童或青年，有家族发病倾向。皮疹持续存在无变化，但可慢慢发生新疹。单发型者临床无特征，需要作病理检查才能确定。

　　本病临床上应与Pringle病(即结节性硬化病)、汗管瘤、基底细胞痣综合征等鉴别。临床上鉴别有时困难，但结节性硬化症常有其它合并症，对鉴别诊断有帮助。汗管瘤主要发生于眼周围，并可发生于颈部、前胸、后背，通常损害较小，大小比较一致。基底细胞痣综合征也有发生于面部者，但该病无好发部位，并能早期破溃，且常可伴发骨骼及中枢神经系统异常。如作病理检查，则鉴别更为可靠。病理上应与角化性基底细胞癌、结节性基底细胞癌、毛发腺瘤及毛囊瘤等鉴别。

　　单发型毛发上皮瘤常误为无色素的皮内痣，因其临床上无特殊表现，因此应作病理检查。但在病理检查时，鉴别诊断也会遇到困难，特别是角化性的基底细胞瘤，个别视野几乎无法区别，需要全面观察，才能诊断。在Gray等的病例中约有30%以上的标本，开始时误诊为基底细胞瘤。

　　多发型病例与遗传有关，多为常染色体显性遗传，但单发型者则未见家族史。

　　1.预防：

　　无有效预防做事，关键是早发现、早诊断、早治疗。

　　一、鉴别诊断

　　本病临床上应与Pringle病(即结节性硬化病)，汗管瘤，基底细胞痣综合征等鉴别，临床上鉴别有时困难，但结节性硬化症常有其它合并症，对鉴别诊断有帮助，汗管瘤主要发生于眼周围，并可发生于颈部，前胸，后背，通常损害较小，大小比较一致，基底细胞痣综合征也有发生于面部者，但该病无好发部位，并能早期破溃，且常可伴发骨骼及中枢神经系统异常，如作病理检查，则鉴别更为可靠，病理上应与角化性基底细胞癌，结节性基底细胞癌，毛发腺瘤及毛囊瘤等鉴别。

　　多发型在幼年时发病，皮疹沿鼻唇沟两侧分布，为半球形透明小结节，临床有一定特征性，本病临床应与扁平疣，皮脂腺瘤，汗管瘤，神经纤维瘤鉴别，毛发上皮瘤病理组织学与基底细胞癌相似，几乎不能区别，须密切结合临床方可确诊。

　　单发型毛发上皮瘤常误为无色素的皮内痣，因其临床上无特殊表现，因此应作病理检查，但在病理检查时，鉴别诊断也会遇到困难，特别是角化性的基底细胞瘤，个别视野几乎无法区别，需要全面观察，才能诊断，在Gray等的病例中约有30%以上的标本，开始时误诊为基底细胞瘤。

　　单发型毛发上皮瘤临床上需与色素痣，表皮囊肿，纤维瘤以及其他附件肿瘤区别。

　　多发型和单发型毛发上皮瘤病理结构相同。位于真皮的肿瘤由许多基底样细胞团索组成，在周边的基底样细胞排成栅栏状，中央排列为网状为筛状结构。团块外围有明显的纤维性间质包绕。肿瘤内含多个角囊肿，中心充满完全角化物质。囊肿周围可有钙沉积，染色深蓝，如角囊肿破裂，间质内可出现异物巨细胞反应。

　　组织病理：多发性毛发上皮瘤皮损的界限鲜明。角囊肿为组织学上最特殊的特征。由完全角化的中心及其周围嗜碱性粒细胞组成。后者的形态与基底细胞上皮瘤中的细胞一样。角化骤然，完全不像鳞状细胞癌角化珠中逐渐和不完全角化。一个或数层具有嗜酸性胞浆和大而卵圆形的淡水疱状核的细胞，常见于嗜碱性粒细胞和角质囊肿之间。此瘤的第2个主要成分为瘤岛，由与基底样细胞瘤一样的嗜碱性粒细胞构成，常排列成花边样或腺样网状结构。偶或聚集成实性团块。这些瘤岛周围细胞排列成栅状，并由含有中等量成纤维细胞的间质细胞包绕。单发性毛发上皮瘤，只用于显示向毛发结构高度分化的损害。向毛发结构分化相当低的单发性损害，最好归类于角化性基底细胞癌。因此够条件诊断为单发性毛发上皮瘤的皮损，应既有很多角质囊肿，也有顿挫性毛乳头，并见仅在少数区域出现基底细胞癌。