皮肤神经瘤

　　一、症状

　　1.外伤性神经瘤(traumatic neuromas) 由周围神经断端神经纤维过度生长所致。损害疼痛和触痛。发生瘢痕或除去远端残肢时，可引起幻肢综合征(phantom limb syndrome)。本病常发生于手指多余指截肢部位，或通常在第三跖骨间隙的跖部。

　　2.多发性黏膜神经瘤(multiple mucosal neuromas) 为多发性黏膜神经瘤综合征的患者，可有马方样体型(marfanoid habilus)表现为厚而突出的口唇和口腔黏膜(唇、舌和齿龈)，结膜、巩膜多发性神经瘤。少数有多发性皮肤神经瘤，通常位于颜面，皮损呈多数柔软，皮肤色或淡红色丘疹和结节，常伴发甲状腺髓癌，双侧嗜铬细胞瘤和弥漫性胃肠道节神经瘤病。

　　3.孤立性栅栏状包膜神经瘤(solitary palisaded encapsulated neuroma) 为一大的包膜性肿瘤，通常位于面部。损害缓慢生长，呈肉色圆屋顶型坚实性结节，通常发生于口或鼻周围。本病非常类似基底细胞瘤或皮内痣。

　　二、诊断

　　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

　　一、发病原因

　　原发性面神经瘤主要分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤，也有的学者认为面神经鞘瘤分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤 ，如何命名更好尚无定论。面神经鞘瘤及面神经纤维瘤的临床表现相似，但两种肿瘤的来源绝不相同。面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞，肿瘤组织与周围边界明显，有完整包膜，面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏。面神经纤维瘤则来源于中胚叶的神经内膜，可单发或多发，多发者即神经纤维瘤病。

　　二、发病机制

　　发病机制还不清楚。

　　预防：

　　由于皮肤纤维瘤的病因尚不十分明确，所以预防的方法不外：

　　1、尽可能减少感染，避免接触放射线和其他有害物质，尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;

　　2、适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。

　　主要是针对可能导致皮肤纤维瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失，免疫抑制剂的致瘤作用，潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用，均可能导致淋巴网状组织的增生，最终出现皮肤纤维瘤。因此，注意个人及环境卫生，避免药物滥用，在有害环境中作业时注意个人防护等。

　　1.瘤体多数位于肢体，腋窝，也可位于锁骨上，颈等部位。

　　2.位于肢体上瘤全呈梭形，其神经干支配的肢体远侧常有麻木，疼痛，感觉过敏等症状。

　　3.压迫瘤体也可引起麻痛。面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异，早期症状隐蔽，临床极易误诊。发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤;发生于颞骨内，以突发性面瘫出现的又颇似Bell氏麻痹。面神经鞘瘤最常见的症状是渐进性面神经功能障碍，也可以面肌痉挛为首发症状，应注意与原发性面肌痉挛相鉴别，原发性面肌痉挛极少伴有面瘫。许多学者提出若保守治疗16～20周无好转应考虑肿瘤及其它可能性。若面瘫自开始到全瘫超过6～12周也可排除Bell氏麻痹。感音神经性耳聋、眩晕、单侧耳鸣可能是位于桥小脑角、内听道肿瘤的临床症状。对出现以上临床症状者应做耳神经学、面神经电生理学测试、面神经功能定位等检查。

　　组织病理：外伤性神经瘤，通常为位于真皮或皮下组织的界限清楚的结节性损害。肿瘤由纤维性鞘包裹，远端包裹不完全，致再生纤维可浸润邻近基质。肿瘤结节由大小形状不一的再生神经束杂乱缠结所构成，并被纤维组织程度不等的慢性炎症或肉芽肿反应所分隔。栅栏状包膜性神经瘤由密集编织状束构成，彼此由透亮裂隙分隔。束中细胞为形状大小一致的梭形细胞，具有嗜酸性胞浆和卵圆形或波状核，肿瘤由薄的囊样结构与周围真皮分隔。多发性黏膜神经瘤除无囊壁外，其组织象与栅栏状包膜性神经瘤相似。

　　栅栏状包膜神经瘤和外伤性神经瘤，其所构成的细胞S-100蛋白染色阳性。外伤性神经瘤其周围鞘的神经束膜细胞呈上皮膜抗原阳性。栅栏状包膜神经瘤仅其外包膜，对上皮膜抗原呈阳性反应。银染色和神经丝染色示该编织束在两种损害中均含大量轴突，常见明显的髓鞘形成，可通过查到髓鞘碱基蛋白抗体和CD57抗原而证明。