小儿营养不良性水肿

　　一、症状：

　　水肿出现前小儿已有营养不良症状，水肿是本病的主征。

　　1.一般表现 全身消瘦较营养不良性消瘦为轻，有时由于全身水肿而体重不减。肌肉变薄、萎缩、肌张力低下，皮下脂肪尚存。体温常低于正常，四肢冰冷而发绀。反应淡漠、不喜活动，哭声低弱，呈呻吟状，有时烦躁。胸部平坦而腹部膨胀，腹肌无力，松弛或有腹水。肝脏常增大。患病时间短者对生长发育影响不大，持续时间长者则生长发育受阻。

　　2.凹陷性水肿 此乃本病的重要表现，全身性、两侧对称，先见于下肢，尤以足背为显著，病程较久者股部、腰骶部、外生殖器甚至手背及臂均见凹陷性水肿。严重病例可于腹壁、颜面、眼睑以及结膜等处发生水肿。面部水肿大都为水肿而不见凹陷现象，下肢的水肿显著，与胸背及上肢的瘦削相比，形成对照。腹水及胸腔积液仅偶见于极重病例。

　　婴儿时期的轻度水肿，往往因皮肤弹力很好，不易识别，须注意体重的突然增加，在一天增长数百克，是水肿的可靠标志。

　　3.皮肤改变 常见于重症患者，如出现皮肤改变，则具有特征性。皮肤干燥，失去光泽，过度角化变硬，失去弹性。出现色素沉着，有时有小块分散的皮肤红斑，继而融合成片或开始即呈现大片红斑，逐渐颜色加深，伴鳞状脱皮。多见于四肢和面部，此与癞皮病不同，后者多见于日晒暴露部分。皮肤病变可扩大至全身，易合并感染而发生溃疡。

　　4.毛发指甲改变 毛发干枯、脆细、失去光泽，易折断脱落变得稀疏，卷发者变直，深色头发逐渐变浅，色素脱落后可出现红条或灰色的头发，指(趾)甲生长缓慢、脆薄易断。

　　5.消化功能紊乱 吸收功能障碍，食欲愈来愈差，甚至完全拒食，对食物耐受性差，对脂肪及糖耐受均差，对蛋白质耐受尚可。经常发生腹泻、呕吐，更加重了营养不良。血糖低，易发生低血糖而引起休克。

　　6.其他系统改变 心率慢、心音低钝，血压亦偏低，心电图各导联呈低电压，T波低平或倒置。恶性营养不良对早期发育迅速的脑组织危害颇大。患者头围小于正常，智力发育迟滞，其认知、语言、思维、社交均较同龄儿差。及早补充营养脑发育可迅速改善。错过了脑发育的关键期，将留下智力发育迟滞的后遗症。

　　二、诊断：

　　1.病史 有食物摄取蛋白质不足或消耗增多等，婴幼儿最小生理安全需要量可以作为评价时的参考。

　　2.临床特点 以水肿为主要表现和相关的临床症状和体征，人体测量结果。

　　3.生化检查特点 血浆蛋白降低最具特征性外，其余同营养不良消瘦一节。

　　4.治疗反应 予以高蛋白饮食治疗迅速奏效即可诊断。

　　一、病因：

　　1.喂养不当 膳食中供给的蛋白质总量和优质蛋白长期不能满足需要，而能量供给尚能维持最低水平，多见于婴儿母乳量长期不足又未添加乳类制品，或仓促断奶。

　　2.蛋白质吸收障碍 长期腹泻、慢性疾病、肠结核、幽门痉挛或梗阻，胰蛋白酶缺乏等。或由于影响了食欲;或妨碍蛋白质的吸收;或蛋白质不能利用等均可导致发生水肿。

　　3.蛋白质的消耗过多 脓胸、肺脓肿、腹水、大量失血、外科伤口引流及严重灼伤，使体内蛋白质大量丢失。并发寄生虫病如钩虫病、疟疾等，还有肠炎及全身感染如麻疹、结核病等使体内蛋白质过度分解，都可致营养不良性水肿。

　　4.蛋白质合成障碍 肝脏能合成各种血浆蛋白，如：白蛋白、纤维蛋白、凝血酶原，亦能合成部分球蛋白。患者肝脏疾病如肝硬化、肝炎，肝内脂肪积聚，虽然蛋白质的供给和吸收正常，但合成血浆蛋白的功能明显降低，血浆白蛋白可低于10g/L，因而发生水肿及腹水等症状。

　　二、发病机制：

　　其发病机制与营养不良性消瘦大致相同，只因长期缺乏蛋白质，使细胞DNA和RNA合成受阻，各种组织和器官生长发育迟缓、停止，甚至发生严重萎缩和脂肪变性，导致其功能低下。

　　一、预防：

　　1.科学育儿 预防营养不良的发生，首先要改善喂养方法，掌握科学育儿方法，保证各种营养素的充分摄入，杜绝和纠正偏食和挑食，合理吃零食等;合理安排婴幼儿的生活起居，注意养成良好的睡眠习惯、饮食习惯、排便习惯及清洁卫生习惯等。

　　2.防治各种疾病 必须预防各种传染病和及时治愈慢性病、纠正先天畸形等。

　　一、鉴别：

　　1.心源性水肿 主要是右心衰的表现，水肿特点是首先出现于身体下垂部位，能起床活动者，最早出现于踝内侧，行走活动后明显，休息后减轻或消失，经常卧床者以腰骶部为明显。颜面部一般不肿。水肿为对称性、凹陷性。

　　2.肾源性水肿 可见于各型肾炎和肾病。水肿特点是疾病早期晨间起床时有眼睑与颜面水肿，以后发展为全身水肿。

　　3.肝源性水肿 失代偿期肝硬化引起，主要表现为腹水，也可首先出现踝部水肿，逐渐向上蔓延，而头面部及上肢常无水肿。

　　营养不良性水肿的特点是水肿发生前常有消瘦、体重减轻等表现。皮下脂肪减少所致组织松弛，组织压降低，加重了水肿液的潴留。水肿常从足部开始逐渐蔓延至全身。

　　一、检查：

　　1.血浆蛋白降低 尤以血浆白蛋白降低具有诊断价值。水肿严重时，血浆总蛋白量大都在45g/L(4.5g/dl)以下，血浆白蛋白大都在20g/L(2g/dl)以下。至水肿完全消失时，则血浆总蛋白大都达55g/L(5.5g/dl)，血浆白蛋白大都在25g/L(2.5g/dl)左右，可称为水肿的“临界水平”。血浆球蛋白变化甚大，仅靠此检查的诊断意义不大。

　　2.尿常规 尿常规检查多正常。

　　3.贫血 营养不良性水肿时，多同时伴有营养性贫血。

　　4.人体测量 测量身高、体重、上臂围、上臂肌围，头围、胸围、腹围;测定特定部位的皮褶厚度等，以判断儿童生长发育情况，明显低于同龄人。

　　5.肌酐/身高指数 肌酐是全身肌肉的分解产物，正常时每天的排出量比较恒定。蛋白质贮存下降时，肌肉萎缩，导致肌酐生成量减少，因此肌酐/身高指数减少。评价时可用24h尿中肌酐排出量除以身高相应的中等体型的理想肌酐排出量，求出实际排出量为理想排出量的百分数。诊断标准是：>90%正常;80%～90%为轻度营养缺乏;60%～80%为中度营养缺乏;<60%为严重营养缺乏。

　　3.放射学检查 常规并不需要，但如发现佝偻病、骨质软化症、婴儿性坏血病或蛋白质热能营养不良时，X线检查是必需的。

　　4.心电图检查 脚气病、钾缺乏、硒缺乏(克山病)都累及心脏，心电图检查有助于诊断及治疗。

　　5.暗适应检查 伴有维生素A缺乏时，适应时间延长。

　　6.营养评定指数(Nutritional assessment index，NAI) NAI也可预测死亡率，当NAI≥60，预后良好，≤40并发症与死亡率高，60～40为中等。

　　计算公式：NAI=2.64(AC) 0.6(PA) 3.76(RBP) 0.017(PPD)-53.8

　　式中AC为臂围(cm)、PA为前白蛋白(mg/L)、RBP为视黄醇结合蛋白(mg/L)及PPD为纯化蛋白衍生物皮内反应圈(长径×短径，cm2)。