血管角化瘤

血管角化瘤症状诊断

　　一、症状：

　　   1.Mibelli血管角化瘤：

皮损为1～5mm大小暗红色或紫红色圆形丘疹，表面呈疣状，常见于指(趾)背面和肘膝部。患者手足常发冷发绀。

　　2.Fordyce血管角化瘤：

皮损为多发性小的血管性丘疹，2～4mm大小。早期皮损为红色柔软性丘疹，晚期呈淡蓝色紫色角化性丘疹。皮损好发于阴囊，有时发生于女阴。多见于中老年人。

　　3.孤立性血管角化瘤：

早期皮损呈鲜红色柔软丘疹，以后变为蓝黑色，坚实性角化性过度性丘疹，大小2～10mm。皮损为单个，偶亦有数个者，好发于青年人，大多见于下肢。

　　4.局限性血管角化瘤：

早期皮损为淡红色丘疹构成的单个或偶尔数个团块和充有血液的囊性结节，逐渐变为疣状，并融合成单个或数个斑块。如果出现数个斑块时，则往往呈线状排列。斑块随患者增长而增大，并可出现新的皮损，大小常仅数厘米，偶尔有相当大者。局限性血管角化瘤可与鲜红斑痣、海绵状血管瘤，以及Klipper-Trenanay综合征等伴发。本病多发生于出生时，但少数亦有发生于儿童期者。

　　5.弥漫性躯体血管角化瘤：

多见于儿童及少年，皮损为广泛性无数点状毛细血管扩张性丘疹，大小1～2mm。乍视之疑似紫癜。有些丘疹顶端角化过度，但不如其他血管角化瘤明显。皮损好发于躯干下部、下肢、阴囊、阴茎、腋窝、耳和唇部。毛发稀少。内皮细胞、成纤维细胞、真皮血管周细胞、心脏、肾脏和自主神经系统沉积糖脂。通常在50岁时可因心肌病和肾机能不全而致死亡。常见踝部水肿、麻痹，手足部灼热感和少汗症。可见结膜和眼底血管异常。90%患者的角膜发生明显的涡纹样混浊，50%患者在后囊发生特征性车轮样白内障。白细胞、血清、泪液、皮肤成纤维细胞内α半乳糖苷酶减少，可证实诊断。

　　   二、诊断：

　　1.根据临床分类及表现，结合皮损特点与组织病理即可诊断。白细胞、血清、泪液、皮肤成纤维细胞内α-半乳糖苷酶减少，可证实诊断。

血管角化瘤疾病病因

　　一、发病原因：

　　1.缺乏α-半乳糖甙酶，本病呈伴性隐性遗传。

　　二、发病机制：

　　1.现在暂时不清楚。

血管角化瘤预防

　　主要还是预防为主，及时发现及时治疗。

血管角化瘤鉴别诊断

　　孤立性血管角化瘤应与脂溢性角化病，黑色素瘤，色素性基底细胞癌和其他血管瘤鉴别。

血管角化瘤检查

   1.血管角化瘤：

早期见真皮最上部血管扩张，部分被延长的表皮突包绕，陈旧性损害，表皮角层角化过度，有些扩张的毛细血管完全被表皮包绕，有些则血管扩张不限于真皮上部，也见于真皮中部。

　　2.Fordyce血管角化瘤：

同Mibelli血管角化瘤。

　　3.孤立性血管角化瘤：

与Mibelli血管角化瘤相同，偶在扩张的血管内可见机化或机化血栓。

　　4.局限性血管角化瘤：

见程度不等的角化过度，乳头瘤病和不规则棘层肥厚，其紧下方见非常扩张的毛细血管腔隙，或被乳头瘤性表皮所包绕，大多数病例所有腔隙均仅含红细胞，但偶亦见充有淋巴液的薄壁腔隙，有些扩张的毛细血管内尚见血栓。

　　5.弥漫性躯体血管角化瘤：

真皮乳头层血管扩张，形成衬有内皮细胞，并充满血液的腔隙，其周围由角化亢进和棘层肥厚的表皮包绕，电镜下内皮细胞，周细胞和成纤维细胞内见有特征性的电子致密小体。