胰腺肉瘤

　　一、症状

　　胰腺肉瘤可发生在胰腺的各个部位，临床症状与肿瘤的大小和位置有关。早期肿瘤较小时，可以没有任何症状，偶然在B超或CT检查时发现胰腺肿块，多数胰腺肉瘤发现时瘤体已很大。

　　本病好发于青少年，甚至婴幼儿。肿瘤生长过程中患者可出现上腹部隐痛不适，压迫或侵犯腹腔神经丝可出现腰背酸痛。半数患者就诊时上腹部可触及肿块，质地较硬，移动度差，肿瘤压迫或刺激胃肠道出现恶心，呕吐，病程晚期患者低热，消耗性体重下降。

　　二、诊断

　　术前诊断很困难，病人往往到出现压迫症状后才来就诊。影像检查仅可发现胰腺或左上腹部实质性肿块，对其性质和来源仍不能确定。即使手术探查发现肿块也常因肉瘤极为罕见，而误认为是生长迅速的胰腺癌，或因其体积较大而考虑为胰腺囊腺癌或腹膜后肉瘤，只能依靠病理检查才能确定诊断。

　　一、发病原因

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　　二、发病机制

　　胰腺肉瘤主要的构成成分多起源于胰腺结缔组织、血管、神经组织。淋巴肉瘤是否来源于胰腺，是否真属于胰腺肉瘤，各家意见不一致。按一般病理分类有纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经纤维肉瘤、淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、恶性神经鞘瘤、网状肉瘤、血管肉瘤、骨髓外浆细胞瘤和横纹肌肉瘤，其中以纤维肉瘤最多见。肉瘤可发生于胰腺的任何部位，其恶性程度较胰腺癌低。

　　一、预防

　　(1)戒酒：尽管目前对饮酒是否会引起胰腺肉瘤尚无定论，但是减少饮酒，尤其少饮和不饮高酒精含量饮料可避免发生胰腺炎，也可能会避免或减少发生胰腺肉瘤的可能性。此外，要避免吸烟、饮酒和摄入高脂肪、高蛋白质饮食的综合作用。

　　(2)戒烟：尤其要教育青少年不吸烟。每天吸烟量和烟龄长短与胰腺肉瘤发生成正相关，从少年时期即开始吸烟者更易患胰腺肉瘤。

　　(3)提倡低脂肪、低蛋白质、高纤维素和高维生素饮食：专家发现新鲜水果和蔬菜可预防胰腺肉瘤的发生。

　　(4)减少环境致病因素，良好的环境因素对预防胰腺肉瘤具有重要作用。应减少或避免接触放射性物质，对从事放射性工作的人员应采取良好的防护措施。应减少病毒感染的机会，尤其是流行性病毒感染。

　　1.胰腺囊腺瘤或囊腺癌 囊腺瘤或囊腺癌与胰腺肉瘤在临床表现和影像学上很难鉴别，术后病理是最后的确诊手段。

　　2.胰腺肉瘤样癌 也是一种少见的胰腺恶性肿瘤，实质上是来源于胰腺导管上皮的未分化癌，但显微镜下肿瘤呈梭形细胞型、多形巨细胞型、圆形细胞型等，与肉瘤难以鉴别。免疫组化Keratin、EMA等上皮性抗体染色阳性，电镜下细胞内有桥粒，可与肉瘤鉴别。肉瘤样癌有切除后长期存活的报道。

　　3.胰腺癌肉瘤 是癌与肉瘤并存的一种少见的恶性肿瘤，是胰腺多能干细胞向癌和肉瘤两种方向分化的结果。免疫组化染色，肉瘤区表达Vimentin、Actin、S-100等间叶或神经组织标记物，癌区表达Keratin、EMA等上皮性标记物。癌肉瘤恶性程度高，预后不良。

　　影像检查对胰腺肉瘤的诊断非常重要。B超可发现胰腺部位的巨大实质性肿块，密度均匀，边界清楚。消化道钡餐检查可发现胃和十二指肠受压或被推移的现象。CT和MRI均可发现胰腺部位的占位性病变或局部增大，肿块密度增高、均匀，边界清楚，同时肿块和大血管以及周围器官的关系也能得到反映。ERCP检查可发现胰管受压、突然中断、远端胰管扩张等表现。血管造影检查可发现肿瘤区的血管减少，与胰腺囊肿、囊腺瘤和囊腺癌的表现相似。B超或CT引导下细针穿刺行胰腺活组织检查是一种较好的病理学诊断方法，能够明确诊断，但其有一定风险，有误穿入周围大血管和脏器的可能，需要操作医师具有丰富的经验，目前应用的并不广泛。