小儿输尿管脱垂

　　一、症状

　　输尿管膨出多以尿路梗阻并发感染为主要症状，表现为反复发热，脓尿及不同程度的排尿困难，尿线中断，血尿，甚至结石，在婴儿可有生长发育迟滞或非特异性胃肠道症状，也可触及腹部包块，由于异位输尿管膨出位于膀胱颈或和后尿道，故在女孩排尿时，部分膨出可脱垂至尿道口外，但也偶见输尿管膨出绞窄形成一大出血性肿物者，如尿路梗阻严重，双侧肾受回压及感染影响，长期尿路感染及梗阻如不及时解除，将会导致肾功能丧失，可导致尿毒症， 凡婴幼儿，尤以女性有反复泌尿系感染，排尿困难或尿道口有可复性小肿物脱出者，应考虑本症，并应进行静脉尿路造影检查，静脉尿路造影如肾功能良好。

　　可见膀胱内有圆形充药的输尿管膨出及比较薄的膨出壁，当伴发重肾双输尿管的上肾部因回压，积水，感染，功能不良而不显影时，可见显影的下肾部因受压向外向下移位，并呈发育不良的形态，同时膀胱颈部可见圆形光滑的充盈缺损，有时膨出局部壁过薄，则凹入似呈分叶状，膀胱镜检查易于辨认圆形光滑的输尿管膨出，半透明状，被覆正常的膀胱黏膜，但多因膨出过大，不能看到全貌。

　　二、诊断

　　当反复尿路感染时须注意与普通尿路感染相鉴别，做相应的影像学检查本症即可与普通尿路感染相鉴别。

　　一、发病原因

　　胚胎发生上，输尿管囊肿是由Chwalla膜延迟破裂所致。Chwalla膜存在于正常胚胎，位于输尿管与尿生殖窦之间，该膜延迟破裂导致末端输尿管扩张，开口狭窄。按输尿管口位置与膨出的关系分为单纯型与异位型。前者输尿管口较正常位置略有偏移(orthotopic ureterocele)膨出常较小，影响少，多见于成人，又称成人型。异位输尿管膨出多较大且并发重肾双输尿管畸形，两根输尿管在通常部位穿透膀胱肌层，下肾部输尿管开口于膀胱三角区，而带有输尿管膨出，引流上肾部的输尿管，则位于黏膜下层，开口于膀胱颈或后尿道。临床上亦见有介于二型之间者。

　　二、发病机制

　　伴有重肾双输尿管的异位输尿管膨出，均发生于重肾的上肾部输尿管，上肾部因受回压而积水，并常伴肾盂肾炎;很常见肾发育不良有胎儿型肾小球、曲管及小囊肿，这推测是由于胎儿期有严重尿路梗阻，以致上肾部发育不成熟。同侧下肾部则根据输尿管膨出的张力，可有梗阻及反流而造成积水，而大的异位输尿管膨出占据膀胱出口及近端尿道，故可影响膀胱排空，患儿有排尿困难，也可发生对侧肾、输尿管积水。

　　本症属先天发育异常，尚无确切的预防措施(参照先天性疾病预防方法)。为降低本症发生率，预防应从孕前贯穿至产前。婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

　　当反复尿路感染时须注意与普通尿路感染相鉴别，做相应的影像学检查本症即可与普通尿路感染相鉴别。

　　并发感染或结石时，可有血尿、白细胞明显增高，周围血白细胞明显增高。可有血肌酐增高等肾功能受损表现。 输尿管囊肿的诊断主要依靠静脉尿路造影及B超检查。

　　1.尿路造影 尿路造影时，单一输尿管的膀胱内囊肿可见远端输尿管显影呈蛇头样，其周围一圈透光影是输尿管囊肿壁。重复输尿管合并异位输尿管囊肿所引起的上半肾因功能不良常不显影，显影的下半肾向外下移位，呈垂头百合花影，膀胱基底部可见光滑的充盈缺损。此影须与膀胱结石、血块、膀胱肿瘤相鉴别。

　　2.B超检查 可探及肾盂、输尿管积水，膀胱内或膀胱尾侧囊肿。可检出膀胱内1cm直径以上的囊肿。

　　3.膀胱镜检 对小的囊肿可以观察清楚，对较大的异位囊肿见到有血管分布的薄囊壁，见到囊肿有节律性收缩和充盈。