外阴纤维肉瘤

外阴纤维肉瘤症状诊断

　　一、症状：

　　1.外阴肿块：好发于大阴唇或阴蒂，现为单一的球形肿块，有时呈分叶状。无痛性，少数神经干受压者可有疼痛。边界清楚，硬度不等，纤维组织多而恶性程度低则质坚硬，大小(1.5*1.5)cm～(10*8)cm，通常生长较快。更加恶性者肿瘤较大而且较柔软，进展更为迅速。肿块小时活动，长大后多粘连固定。肿块局部温度可较高，表面可见毛细血管扩张。

　　2.在晚期，可能与骨骼粘连，也可使皮肤溃烂向外呈蘑菇状生长。

　　二、诊断：

　　1.凡外阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织恶性肿瘤。诊断依据病理组织检查。镜下见梭形成纤维细胞，形状和大小一致，呈束状排列。间质为胶原纤维和网状纤维，可见核分裂相，为低度恶性。

外阴纤维肉瘤疾病病因

　　一、发病原因：

　　1.病因尚不完全明了。纤维肉瘤可发生在外阴损伤或瘢痕，其他外阴疾病导致的瘘管和窦道，以及放射治疗后(外阴癌放射治疗后至少3年)。

　　二、发病机制：

　　1.肿瘤呈圆形，分叶状，具有典型的侵袭性和蔓延性，可见假包膜。在肿瘤切面上的外观和质地均依其胶原的不同含量而各异;在富含细胞的区域内，呈松软的脑髓样组织外观。在胶原型的纤维肉瘤中，组织的质地较硬且富含纤维。切面灰白色或灰红色，质韧，多数伴发出血、坏死灶。镜检呈丰富的梭形成纤维细胞排列成人字形或鱼骨状结构，细胞形态大小较一致，胞浆少，边界不清。细胞核有一定的异形性，可见核分裂象。大多有局灶性坏死，并有数量 不等的胶原纤维和网状纤维。根据肿瘤细胞的多形性、核分裂数及病理性核分裂数将其分为分化良好型和分化不良型。免疫组化vimentin 阳性，S-100 和cytokeratin 阴性。

　　2.纤维肉瘤按其恶性的程度可分为不同等级：Ⅰ级分化最好，恶性程度最低，表现为细胞少，比正常纤维细胞的核稍大，染色过深，有丝分裂不多，并含丰富的胶原。Ⅳ级的分化最差，恶性程度最高，表现为细胞最多，高度间变，有时含有形状奇特的成份。有比分裂多，而胶原纤维少。纤维肉瘤最常见和典型的改变为Ⅱ级和Ⅲ级。由于两者均具有不同数量的单一的梭形细胞成份和人字形的组织结构，因而较易确诊和鉴别。

外阴纤维肉瘤预防

　 1.养成良好的生活习惯，戒烟限酒。酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。

　　2. 有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。

　　3. 注意外阴部卫生，避免分泌物的长期刺激。出现外阴瘙痒时应积极治疗，注意不使用刺激性强的药物清洗外阴。

　　4.加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。

　　5.若发现外阴有结节、溃疡和白色病变等，应及时就医。

外阴纤维肉瘤鉴别诊断

　　一、鉴别：

　　 1.外阴肉瘤罕见，约占外阴恶性肿瘤的1%~2%。这是一组病理性质各异的肿瘤，其他组织学类型除本病外，包括平滑肌肉瘤、上皮样肉瘤、神经纤维肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、和恶性神经鞘瘤。这几种类型的外阴肉瘤要相互鉴别。

　　2.外阴纤维肉瘤与隆突性皮肤纤维肉瘤之间没有明确的界线，故应注意鉴别诊断。

　　3.转移隆突性皮肤纤维肉瘤系源于成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮缓慢生长的肿瘤，以后在斑块上发生多数结节，病程缓慢进行性，该病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。

外阴纤维肉瘤检查

　　一、检查：

　　 1.组织病理检查：

对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。

　　2.阴道镜检查：

可提高检测邻近组织病变的敏感性。

　　3.影像学检查：

X线检查表现为深部肿块，与周围正常组织具有相同的X线密度，CT检查　显示病变为密度均匀的肿块，其密度与邻近的肌肉组织相似。MRI检查不仅能显示肿瘤及其范围，还能了解肿瘤与神经血管的关系。

　　4.其他检查：

分泌物检查、肿瘤标志物检查、免疫学检查。