δ-贮存池病简介:δ-贮存池病(δ-storage pool disease,δ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述,本病是一种异质性疾病,以患者有轻度出血倾向,血小板第二相聚集波异常,血小板致密体可有不同程度减少为特征。
- 别名
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- δ-储存池病,δ-贮存库病
- 血液血管
- 无传染性
- 无法治愈,以对症治疗为主
- 任何年龄组均可发病
- 牙龈出血,皮肤出血斑,出血倾向
- 是否医保
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 血液科
- 药物治疗
- 终身治疗
- 市三甲医院约(3000-8000元)
- 血小板检查项目,出血时间
- 常见药品
- 黄体酮软胶囊,炔诺酮滴丸
- 在线购药
疾病症状:
一、症状
患者的出血表现较轻,呈轻度至中度出血素质,表现为皮肤淤斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多,分娩时也易出血,但一般无关节和胃肠道出血。
二、诊断
本病可单独存在,也可以是其他遗传性疾病的一部分,如Hermanky-Pudlak综合征、Chediak-Higashi综合征、Wiskott-Aldrich综合征等。本病的诊断主要依赖于临床表现及实验室检查。
疾病病因:
一、发病原因
目前暂无相关资料
二、发病机制
基本缺陷是血小板致密颗粒内容物ADP、ATP、5-羟色胺、钙离子等均减少。
疾病预防:
属于遗传病,暂无有效预防方法。及早发现及早就诊。
疾病鉴别:
目前暂无相关资料
疾病检查:
1.血小板数及形态正常。
2.出血时间延长。
3.血小板对ADP和肾上腺素诱导的血小板第一相聚集波正常,而第二相聚集波则有不同程度的异常。
4.血小板致密颗粒内容物ATP、ADP、5-HT、Ca2 等明显减少,整个血小板ATP/ADP≥3.0。
疾病就诊:
疾病治疗:
δ-贮存池病一般治疗
一、治疗
出血严重时可输浓缩血小板,肾上腺皮质激素治疗,月经过多可口服避孕药控制月经量。
二、预后
目前暂无相关资料
疾病护理:
δ-贮存池病一般护理
调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累
疾病饮食:
δ-贮存池病饮食原则
日常应多吃些富含“造血原料”的优质蛋白质、必需的微量元素(铁、铜等)、叶酸和维生素B12等营养食物,如动物肝脏、肾脏、血、鱼、虾、蛋类、豆制品、黑木耳、黑芝麻、红枣以及新鲜的蔬菜、水果等。