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δ-贮存池病

(δ-储存池病,δ-贮存库病)

δ-贮存池病简介:δ-贮存池病(δ-storage pool disease,δ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述,本病是一种异质性疾病,以患者有轻度出血倾向,血小板第二相聚集波异常,血小板致密体可有不同程度减少为特征。

    别名
  • 发病部位
  • 传染性
  • 治愈率
  • 多发人群
  • 相关症状
  • 并发疾病
    是否医保
  • 挂号科室
  • 治疗方法
  • 治疗周期
  • 治疗费用
  • 临床检查
  • 常见药品
  • 黄体酮软胶囊,炔诺酮滴丸
  • 在线购药
疾病症状

疾病症状:

    一、症状

  患者的出血表现较轻,呈轻度至中度出血素质,表现为皮肤淤斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多,分娩时也易出血,但一般无关节和胃肠道出血。

    二、诊断

  本病可单独存在,也可以是其他遗传性疾病的一部分,如Hermanky-Pudlak综合征、Chediak-Higashi综合征、Wiskott-Aldrich综合征等。本病的诊断主要依赖于临床表现及实验室检查。

疾病病因

疾病病因:

  一、发病原因

  目前暂无相关资料

  二、发病机制

  基本缺陷是血小板致密颗粒内容物ADP、ATP、5-羟色胺、钙离子等均减少。

疾病预防

疾病预防:

   属于遗传病,暂无有效预防方法。及早发现及早就诊。

疾病鉴别

疾病鉴别:

  目前暂无相关资料

疾病检查

疾病检查:

  1.血小板数及形态正常。

  2.出血时间延长。

  3.血小板对ADP和肾上腺素诱导的血小板第一相聚集波正常,而第二相聚集波则有不同程度的异常。

  4.血小板致密颗粒内容物ATP、ADP、5-HT、Ca2 等明显减少,整个血小板ATP/ADP≥3.0。

疾病就诊

疾病就诊:

疾病治疗

疾病治疗:

δ-贮存池病一般治疗

  一、治疗

  出血严重时可输浓缩血小板,肾上腺皮质激素治疗,月经过多可口服避孕药控制月经量。

  二、预后

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疾病护理

疾病护理:

δ-贮存池病一般护理

  调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累

疾病饮食

疾病饮食:

δ-贮存池病饮食原则

  日常应多吃些富含“造血原料”的优质蛋白质、必需的微量元素(铁、铜等)、叶酸和维生素B12等营养食物,如动物肝脏、肾脏、血、鱼、虾、蛋类、豆制品、黑木耳、黑芝麻、红枣以及新鲜的蔬菜、水果等。

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