出血性休克和脑病综合征简介:出血性休克和脑病综合征(Newcastle综合征)为一种的罕见的疾病,其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克,脑病和其他症状,并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。主要发生在3~8个月之间的婴儿(平均年龄为5个月),但也有报道发生于15岁。
- 别名
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- Newcastle综合征
- 全身 颅脑
- 无传染性
- 所有人群
- 昏迷,肝被膜血肿破裂,水样便
- 代谢性酸中毒
- 是否医保
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 常见药品
- 吡拉西坦片,人血白蛋白
- 在线购药
疾病症状:
一、症状:
大多数患儿有前驱发热,上呼吸道症状,呕吐和腹泻的症状。主要的临床特征为急性发作的脑病(表现为惊厥,昏迷和肌张力下降)和严重休克。其他常见的临床特征包括高热(高达43.9℃,直肠温度),弥漫性血管内凝血,脑水肿,便血,代谢性酸中毒,肝转氨酶升高,急性肾功能衰竭,血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。实验室检查常显示白细胞增多,低血糖,高钾血症,但血氨正常。细菌学和病毒培养均为阴性。
二、诊断:
ALT、AST 升高,血红蛋白、血小板下降的实验室检查结果是诊断的条件。
疾病病因:
一、病因:
病因尚不清楚,更多的报道检测到轮状病毒,也有副流感病毒。医学界认为HSES是由于将发热的患儿过紧包裹而导致的一种过热伤害。尽管HSES在新生儿期罕见,而且并没有一致的过紧包裹的报告。其他理论包括对肠毒素,环境毒物,胰腺释放的胰蛋白酶或未确定的细菌或病毒的反应。有关于血浆蛋白酶增多和血浆蛋白酶抑制物减少的报道。并不了解这种减少是原发性的(合成或释放的缺陷)或是继发性的(由于消耗增加或失活)。
尸解始终可发现弥漫性脑水肿伴脑疝,大脑皮质和其他器官的局灶性出血或梗死。其他有描述的非特异性发现,包括斑点状肝细胞浊肿和变性,但没有像Reye综合征一样的脂肪变性。
疾病预防:
一、预防:
该病可能存在轻至严重的运动功能障碍,数月后多为运动退化和癫疒间后遗症,所有病例中大多数(>60%)死亡,存活者中的70%或更多的有严重的神经系统后遗症。
疾病鉴别:
一、鉴别:
包括败血症性休克,Reye综合征,中毒性休克综合征,溶血性尿毒综合征,中暑和病毒性出血热,瑞氏综合征及中毒性休克,根据它们的临床病程或实验室表现排除。
疾病检查:
一、检查:
检测项目:血红蛋白,血小板,ALT(谷丙转氨酶),AST(谷草转氨酶),PT(凝血酶原时间),APTT(白陶土部分凝血酶时间),FDP(纤维蛋白原降解产物),pH ,PCO2 ,BUN(尿素氮),Cr(肌酐),乳酸,脑电图,头部CT。
疾病就诊:
疾病治疗:
出血性休克和脑病综合征一般治疗
一、治疗:
治疗完全是支持性的,应用大量胶体扩容,,静脉输注等渗液体和血制品(可达300ml/kg)加血管收缩药(如多巴胺,肾上腺素)为维持循环所必需。由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气,虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化。
关键是保证供氧,通气及脑灌注,即迅速稳定循环和呼吸功能。快速而大胆地抗休克,抗DIC、抑制炎症反应,均有利于循环功能的改善,迅速纠正脑低灌注;尽早上机、纠正低氧血症、同时正压通气有利于心功能的支持,也有利于纠酸;降颅压能提高生存率,但不能改善神经系统的预后。严重的凝血功能障碍,可应用新鲜冰冻血浆、血小板、纤维蛋白原等替代疗法。糖皮质激素可减轻全身炎症反应,有利于及早缓解病情。
疾病护理:
出血性休克和脑病综合征一般护理
一、护理:
充足的睡眠可以使得骨髓与淋巴同时发挥功用,而骨髓与淋巴是免疫力机制中的重要构成元素。宝宝长期睡眠不足会影响生长发育,而免疫力也正是在不停的生长发育中逐步完善的,免疫系统发育不良,势必会导致免疫功能的低下。
疾病饮食:
出血性休克和脑病综合征饮食原则
一、饮食保健:
注意休息、劳逸结合,生活有序饮食上应注意清淡。