面部偏侧萎缩

　　一、症状

　　颜面一侧颊、额、下颌开始出现不规则的色素增多或色素减退斑，或偶尔见局部毛发变白，肌痉挛或神经痛，以后出现萎缩，进行性发展。局部皮肤、皮下组织、肌肉、舌甚至骨骼相继发生萎缩，皮肤出现色素沉着、毳毛或皮脂腺、汗液减少或消失。严重者颜面偏斜呈畸形，瘦削下陷，皮肤菲薄，可透见毛细血管。常限于三叉神经的某一支分布区，逐渐累及整个颜面一侧。以颜面中线处与健侧形成明显对比，可清楚划界。有时同侧躯体发生偏侧萎缩，偶有对侧躯体交叉萎缩。局部神经功能或血运障碍时，可出现皮温低，苍白、麻辣感等表现。

　　二、诊断

　　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

　　一、发病原因

　　病因尚不明了。可能与三叉神经、颈交感神经功能紊乱而导致血管运动，营养功能障碍，或内分泌功能失调有关，抑或与颅脑、颈部外伤、感染或胎儿期损伤有一定关系。

　　二、发病机制

　　发病机制还不很清楚。可能与三叉神经、颈交感神经功能紊乱而导致血管运动，营养功能障碍有关。

　　至今无有效治疗方法，本病通常呈自限性，治疗尚限于对症处理。有人用樟柳碱(氢溴酸樟柳碱)5ml与生理盐水10ml混合作面部穴位注射对轻症可获一定疗效。还可采取针灸、理疗推拿等。有癫痫、偏头痛三叉神经痛眼部炎症者应给予相应治疗，严重者可行整形美容手术。

　　仅在初期需与下列疾病鉴别：

　　1.先天型脂肪营养不良(congenitallipodystrophy)又称Lawrence-Seip综合征本病主要表现躯体、四肢或面部散在分布脂肪萎缩常染色体隐性遗传。起病于婴儿期，常并发外阴部肥大、多汗、头部多毛症黑色棘皮症后期发展为糖尿病可出现肝、肾功能不全或心肌肥大，以及合并肢端肥大症等。

　　2.局限性硬皮症疾病初期可能产生混淆但头面部并非硬皮症好发部位，而皮肤硬皮症与下面组织粘连甚紧不易捏起，也无刀痕式分布可帮助鉴别。

　　3.面—肩—肱型肌营养不良症(facioscapulohumeral mucular dystrophy) 发生于青少年的缓慢进行的面肌萎缩，特殊的“肌病面容”，为上睑稍下垂，额纹和鼻唇沟消失，表情运动微弱或消失，因口轮匝肌的硬性肥大嘴唇显得增厚而微翘(猫脸)。伴闭眼不紧，吹气鼓腮不能，肱、肩、面肌肉萎缩，上臂抬举无力，上肢平举时肩胛骨呈现翼样突破。血清激酸磷酸激酶(CPK)、丙酮酸激酶(PK)等活性增高。

　　4.进行性脂肪营养不良(lipodystrophy) 女性多见，多于5～10岁前后起病，常对称性分布， 进展缓慢。特征为进行性的皮下脂肪消失或消瘦，起病于面部，面颊及颞颥部凹入，皮肤松弛，失去正常弹性，眼眶深陷， 继之影响颈、肩、臂及躯干。部分病例病变仅局限于面部或半侧面部、半侧躯体，可能与Parry -Rombery氏综合征混淆，但前者活组织检查仅皮下脂肪组织消失。尚需与脊髓空洞症肌萎缩侧索硬化症肌营养不良等疾病相鉴别

　　组织病理：表皮萎缩变薄。真皮结缔组织嗜碱变性，胶原纤维同一化，弹力纤维减少，汗腺、皮脂腺、毛囊、均有萎缩，血管减少，皮下脂肪消失。