迟发性低丙球血症简介:迟发性低丙球血症疾病是包括一组丙种球蛋白失衡的病症。其特点是患者血中某些Ig含量极低或缺乏,而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常,但B细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。
- 别名
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 血液血管
- 无传染性
- 10%
- 儿童及青壮年
- 粒细胞减少,恶性贫血,恶性贫血
- 感染性腹泻,感染性血小板减少性紫癜,感染性疾病所致贫血
- 是否医保
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 风湿科
- 替代疗法
- 1-3个月
- 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
- 血清免疫球蛋白A,血清免疫球蛋白G,血清免疫球蛋白M
- 常见药品
- 阿胶补血膏,毛鸡补血酒,芪元益气补血口服液
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疾病症状:
一、症状
发病较迟,多见于儿童及青壮年,无性别差异。患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低。多呈慢性感染过程。最常见者为复发性化脓性呼吸道感染,多见慢性副鼻窦炎、慢性肺炎等。部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良综合征,且常有肠道蓝氏贾弟鞭毛虫病。此外,患者可伴有自身免疫性甲状腺炎、粒细胞减少症、恶性贫血、类风湿性关节炎等扁桃体和淋巴结大小的可以正常,淋巴结皮质中可以有淋巴滤泡,脾脏常增大。
二、诊断
根据病史、临床表现及实验室资料即可做出诊断。
疾病病因:
病因
血中某些Ig含量极低或缺乏,而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症,患者的 Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变,其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig,患者外周血中B细胞数量减少或正常,但B细胞的成熟,分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。
疾病预防:
预防本病的关键是早发现早治疗原发病。
疾病鉴别:
本病诊断明确,无需同其他疾病鉴别。
疾病检查:
1.血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量异常。
2.B细胞数值常正常。
3.部分患者伴有细胞免疫功能降低。
疾病就诊:
疾病治疗:
迟发性低丙球血症一般治疗
与先天性丙种球蛋白缺乏症基本相同。主要是应用丙种球蛋白替代疗法(或输新鲜血浆)及抗菌药物。对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法。
疾病护理:
迟发性低丙球血症一般护理
注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力。
疾病饮食:
迟发性低丙球血症饮食原则
饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。