小舞蹈病

　　一、症状

　　1.约2/3的患者为5～15岁儿童，女性较多，男女之比约1∶1.5～1∶3.2。病前常有呼吸道感染、咽喉炎等A族β溶血性链球菌感染史。大多数为亚急性或隐袭起病，少数急性起病。早期症状常不明显，不易被发觉，表现为患儿比平时不安宁，容易激动，注意力分散，学习成绩退步，肢体动作笨拙，书写字迹歪斜，手中所持物体经常失落和步态不稳等。这时父母或教师常可误认患儿有神经质或由顽皮所致。症状日益加重，经过一定时期后即出现舞蹈样动作和肌张力改变等。

　　2.舞蹈样动作可急性或隐袭出现，常为双侧性，约20%患者为偏侧或局限性，若局限于一侧者，称半侧舞蹈病。舞蹈样动作面部明显，表现挤眉弄眼、撅嘴吐舌和扮鬼脸等;肢体出现一种极快、不规则的、跳动式的和无意义的不自主运动，与习惯性或精神性痉挛呈刻板式者不同。上肢各关节交替伸直、屈曲和内收等，下肢步态颠簸、行走摇晃、易跌倒，躯干表现脊柱不停地弯、伸或扭转，呼吸可不规则。伸舌很难维持，舌不停地扭动，软腭或其他咽肌不自主运动，可致构音及吞咽障碍。情绪紧张、技巧动作和讲话时症状加重，安静时减轻，睡眠时消失。常可在2～4周内加重，3～6个月内自行缓解。

　　3.患者肌张力与肌力减退(肢体软弱无力)，与舞蹈样动作、共济失调构成小舞蹈病三联症。患者举臂过头时手掌旋前(旋前肌征)，当手臂前伸时因张力过低而呈腕屈、掌指关节过伸，称舞蹈病手姿(choreic hand)，可伴手指弹钢琴样小幅舞动。若令患者紧握检查者第2、3指，可感觉患者手时紧时松，称“挤奶妇手法(milkmaid grip)”或盈亏征(wax-waning sign)，膝反射减弱或消失。变异型除表现偏侧小舞蹈病或局限性小舞蹈病，极少数患者因锥体束损害出现肌力减退或瘫痪，称麻痹性舞蹈病(paralytic chorea)。

　　4.可出现失眠、躁动、不安、精神错乱、幻觉、妄想等精神症状，称躁狂性舞蹈病。周围的嘈杂声音或强光刺激均可使患者的骚动及舞蹈样动作明显加重。有些病例精神症状与躯体症状同样明显，以致表现精神病。随舞蹈样动作消除，精神症状也很快缓解。

　　5.约30%的病例可有风湿性心肌炎、二尖瓣回流或主动脉瓣关闭不全等，可有风湿热其他表现如发热、风湿性关节炎和皮下结节等，本病可自愈，但复发者不少见。曾有报告儿童舞蹈病患者合并有中央视网膜动脉梗死。多数作者认为此系患者合并有隐性心脏瓣膜病而引起视网膜动脉的栓塞所致。另一可能为局部的血管炎而引起血栓形成。

　　二、诊断标准

　　根据起病年龄，典型的舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减退等症状，诊断并不困难。如有急性风湿病的其他表现(关节炎、扁桃体炎、心脏病、血沉增快等)则诊断更可肯定。

　　有25%～30%的小舞蹈病患者，既无风湿热的其他证据，又无其他少见的可以引起舞蹈病的原因，这些患者实际上仍属风湿性舞蹈病，不过舞蹈样动作是风湿热的首现症状而已。

　　一、病因

　　本病与A型溶血性链球菌感染有关，约30%的病例在风湿热发作或多发性关节炎后2～3个月发病。通常无近期咽痛或发热史，部分患者咽拭子培养A型溶血性链球菌阳性;血清可检出抗神经元抗体，与尾状核、丘脑底核等部位神经元抗原起反应;抗体滴度与本病转归有关，提示可能与自身免疫反应有关。本病好发于围青春期，女性较多，怀孕期或口服避孕药患者可复发，提示与内分泌改变有关。

　　二、发病机制

　　一般认为，易感儿童经A组β溶血性链球菌感染后，产生相应抗体，这类抗体错误地识别了尾状核、丘脑下核神经元的抗原，引起炎症反应而致病。

　　无并发症的急性舞蹈病很少死亡，故病理资料很少。但多数作者认为，本病主要的病理变化为大脑皮质、基底核、黑质、丘脑底核及小脑齿状核等处散在的动脉炎和神经细胞变性，偶亦可见到点状出血，有时脑组织可呈现栓塞性小梗死。软脑膜可有轻度的炎性改变，血管周围有小量淋巴细胞浸润。

　　在本病尸检的病例中90%可发现有风湿性心脏病的证据。

　　一、预防

　　小舞蹈病是风湿热在脑部的常见表现，大约1/4患者在病前已发生风湿热如关节痛、频繁喉痛、皮肤红斑、风湿性心脏病。约1/2在病中或日后出现多种风湿热现象。因此防治风湿热是关键。本病由于起病缓慢，早期症状不明显，在儿童可表现为注意力分散，不安宁，学习成绩退步，肢体动作笨拙等而被家长及教师误诊为有神经质或顽皮，故应引起注意。

　　一、鉴别

　　1.习惯性痉挛 也称习惯性动作，多见于儿童，无风湿病典型症状。特点是动作刻板式重复，局限于同一个肌肉或肌群，无肌力、肌张力异常及共济失调等。

　　2.先天性舞蹈病 舞蹈样动作可作为脑瘫的一种表现形式，多在2岁前发病，较小舞蹈病早，常伴智能障碍、震颤和痉挛性瘫痪等。

　　3.抽动秽语综合征(Tourette syndrome) 见于儿童，表现快速、刻板的反复不规则多发性肌肉抽动，常累及头面部、颈肌群和咽喉肌，还有发怪声或吐脏话。

　　4.Huntington舞蹈病 多见于中年以上，除舞蹈动作，常有遗传史和痴呆，少数儿童期发病者多伴肌强直。

　　5.扭转痉挛 常见于儿童期，有时扭转痉挛动作较快速可误认为舞蹈样运动。儿童期扭转痉挛常持续存在，无自限性，肢体扭动时肌张力增高，停止时正常。

　　6肝豆状核变性：多在青少年时起病，也可表现有舞蹈样不自主动作，但起病缓慢，进行性加重，有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。.

　　一、实验室检查

　　1.典型患儿可见外周血白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白增高，抗链球菌溶血素“O”滴度增加，咽拭子培养检出A型溶血型链球菌。但无并发症的舞蹈症患者，血、尿、血沉及C反应蛋白也可正常。可有嗜酸粒细胞增多。

　　2.脑脊液检查 极少有异常，但亦有报告小舞蹈病患者的脑脊液中有轻度细胞数增多。

　　二、影像学检查

　　1.脑电图检查 有55%～75%舞蹈症患儿有异常。但多甚轻微，于病程高峰时脑电图异常的发生率最高，临床症状恢复后，脑电图亦逐渐恢复。这种异常改变并非特异性，包括有顶枕区高幅弥漫性慢波，α节律减少，局灶性或痫样发放以及偶然出现的14Hz或6Hz正相棘波的发放。

　　2.29%～85%的患者CT可见尾状核区低密度灶及水肿。MRI显示尾状核、壳核、苍白球T2W信号增强，临床好转时可消退。SPECT可示尾状核头，尤其壳核脑血流灌注减低。PET显示纹状体葡萄糖代谢过盛，随症状缓解恢复正常。