小儿结节性多动脉炎

　　一、症状

　　PAN为系统性疾病，临床表现复杂多样，有多脏器受损表现。

　　1.全身症状 发热、乏力、消瘦、腹痛、关节痛等。

　　2.皮肤 沿浅动脉走行或不规则聚集于血管近旁的皮下结节，呈红色，有触痛，多见于下肢，也可有瘀斑、网状青斑、水肿或溃疡。

　　3.肾脏 常表现为高血压、血尿、蛋白尿、管型尿;可并发肾梗死、肾动脉肿瘤或肾动脉瘤破裂;严重者发生肾功能衰竭或高血压脑病而死亡。

　　4.消化系统 肠系膜动脉栓塞者可有弥漫性腹痛和血便，部分阻塞或分支梗死可表现为脂肪泻和体重下降;并发溃疡穿孔时则表现为急腹症。累及胰腺、肝脏、胆囊动脉时有可能有急性胰腺炎、黄疸和转氨酶升高、急性胆囊炎等表现。

　　5.神经系统 可有抽搐、瘫痪、单盲等，或有多发性神经炎。

　　6.其他 除高血压造成心脏损害外，冠状动脉炎可引起心肌缺血或梗死;血管炎尚可累及睾丸、附睾、膀胱或卵巢。

　　除临床表现和实验室检查外，确诊PAN需血管造影显示特征性的动脉瘤扩张和(或)活检组织显示典型血管炎，动脉管壁有粒细胞或粒细胞伴单核细胞浸润。

　　一、发病原因

　　病因不明，但某些病例受累血管壁可发现乙型肝炎病毒抗原和免疫球蛋白沉积，支持乙型肝炎病毒与PAN相关的学说;与其他病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染以及药物、血清等抗原物质接触也可能有关。

　　二、发病机制

　　主要累及中小肌性动脉，以动脉壁全层纤维素样坏死性炎症为特点;病变呈节段性，好发于血管分叉处。病变从中层开始，其过程分为中层纤维素样坏死期、炎症期、血栓形成期和愈合期。在不同器官或同一器官不同部位往往新旧病变同时并存，间以正常血管组织。

　　一、预防

　　病因未明，但与链球菌，乙肝病毒感染有关，因此应积极防治感染，如做好乙肝疫苗的接种工作，可有效预防乙肝病毒的感染;积极防治呼吸道感染性疾病，如咽峡炎，扁桃体炎等，以减少本症的发生。

　　一、鉴别

　　结节性多动脉炎早期出现的皮疹与过敏性紫癜类似，但皮下结节及全身多系统受累可予以鉴别。肺出血肾炎综合征时痰涂片可找到含铁血黄素细 胞，韦格纳肉芽肿其X线片可见鼻骨破坏和肺部片状浸润及结节状阴影，过敏性血管炎和嗜酸性筋膜炎时嗜酸性细胞增高，均可予以鉴别。此外，还应与其他结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎及硬皮病相鉴别。

　　一、检查

　　外周血呈贫血、白细胞增多，血沉增快，CRP增高，血清免疫球蛋白增高，RF和ANA和HBV抗原可呈阳性。尿常规有蛋白尿、管型尿。血浆β-血栓球蛋白(β-thromboglobulin)和Ⅷ因子相关抗原测定，有助于随访疗效、反映血管炎活动程度。

　　血管造影可见肝、肾、脑动脉、肠系膜动脉及冠状动脉呈瘤样扩张或血管闭塞。磁共振血管造影可证实上述血管的病变。

　　皮肤、结节及肾活检具有诊断意义。活检组织可见到不同阶段的坏死性血管炎改变，在病变血管间有正常血管存在。