小儿骨肉瘤

小儿骨肉瘤症状诊断

　　肿瘤部位的疼痛是本病的突出症状，乃因肿瘤组织侵蚀和溶解骨皮质所致。

  1.疼痛

肿瘤部位发生不同程度的疼痛是成骨肉瘤非常常见和明显的症状，主要由于膨胀的肿瘤组织破坏骨皮质，刺激骨膜神经末梢引起。疼痛可以由最初时的间歇性几周以后发展为持续性，疼痛的程度也可以有所增强。下肢疼痛可出现避痛性跛行。

　　2.肿块 

病情发展后，局部可出现肿胀，可以在肢体疼痛部位触及肿块，伴有明显的压痛。肿瘤增长迅速者甚至 可以从外观上发现肿块的存在。肿块表面皮肤可以出现温度增高和浅表静脉显露现象，肿块表面和附近软组织可以有不同程度的压痛。随着骨化程度的不同，肿物的硬度各异。瘤体增大，造成关节活动受限和失用性肌肉萎缩。

　　3.跛行

 由于肢体疼痛而引发的避痛性跛行，随着病情的进展而加重，患病时间稍长者可以出现关节活动受限和肌肉的失用性萎缩。

　　4.全身状况

 明确诊断时，一般患儿的全身状况也较差。全身症状为发热、不适、体重下降、贫血以至衰竭。个别病例肿瘤增长很快，早期就发生肺的转移瘤，致全身状况恶化。经瘤体部位的病理骨折使症状更加明显。

　　5.X线检查

骨肉瘤具有典型的X线所见，其特点是骨破坏兼有新骨形成。肿瘤多居长管状骨的干骺端中心部，表现为丧失正常骨小梁而出现境界不清的破坏区。无论新骨、肿瘤骨或死骨，致密度均增高。

　　肿瘤侵蚀骨皮质而有明显破坏和新生骨。骨外膜揭起后拉长的血管与骨干垂直。沿血管产生新骨形成日光放射状阴影。掀起的骨膜与骨干之间形成三角形新生骨称考德曼套袖状三角。这种变化并非骨肉瘤所特有，在骨髓炎和尤文肉瘤也可见到。肿瘤晚期在X线片上可看到超出骨皮质的软组织阴影，偶可见病理骨折。

　　某些病例有碱性磷酸酶升高，这说明肿瘤骨的成骨作用增强。

　　根据临床表现和实验室和辅助检查结果可诊断。

小儿骨肉瘤疾病病因

　　(一)发病原因

　　本病是骨恶性肿瘤中最多见的一种。下肢负重骨对外界因素如病毒作用使细胞突变，可能与骨肉瘤形成有关。骨肉瘤系从间质细胞系发展而来。肿瘤迅速生长是由于肿瘤经软骨阶段直接或间接形成肿瘤骨样组织和骨组织。

　　典型的骨肉瘤源于骨内，另一与此完全不同的类型是与骨皮质并列的骨肉瘤，源于骨外膜和附近的结缔组织。后者较少见，但预后稍好。

　　(二)发病机制

　　肿瘤源于长管状骨干骺端部的骨髓腔。随后可穿透骨皮质并揭起骨外膜。骨膜穿孔，在肌肉内也能发现软组织肿物。一般情况下，肿瘤中央部的骨化较四周为重。骨化部分为黄色砂粒状。细胞较多的区域韧性较大，呈白色。肿瘤的纵刮面血管丰富，易出血。骨的干骺端和瘤体之间分界不清。骺板常不受侵犯，到晚期骺板破坏也较骨皮质轻。关节面的玻璃软骨也能防止肿瘤侵入关节内。偶尔在同一骨的不同高度出现两处原发肿瘤，即所谓的跳跃型的病变，在选择截肢平面时应予注意。

　　病理诊断的难易程度差别很大。如标本内含大量肉瘤样基质，则肿瘤骨和骨样组织不难明确区分，但有些切片内看不到肿瘤骨样组织，只有胶原条索，包以肿瘤细胞。肿瘤生长不太旺盛的区域只有细胞的间质。有的肿瘤主要是新生的软骨和不典型的棱形细胞。

　　骨肉瘤的病理可分为4型：第1型主要是骨样组织;第2型骨样组织和骨组织并存;第3型没有骨样组织和骨组织，只有胶原纤维;第4型很少见，其主要成分为软骨细胞和形态不一、分化不良的肿瘤细胞。病理所见和临床联系考虑是有价值的。单凭病理所见不能估计肿瘤生长的速度、转移的途径和患儿生存的时间。细胞核分裂情况是衡量肿瘤生长快慢的标志，但对估计预后的作用不大。

小儿骨肉瘤检查

　　在成骨性成骨肉瘤的病例，有时可以在早期发现血液中骨源性碱性磷酸酶增高，这与该肿瘤大量的成骨作用有关。活体组织检查：成骨肉瘤的诊断虽然根据临床和放射学检查可以明确，但病理诊断往往是治疗的必备依据。当诊断考虑到该肿瘤的可能时，及时的施行活体组织检查，尽快得到病理学检查的确认，对明确诊断和治疗的安排有着极其重要的意义。

   1.X线摄片

典型的成骨肉瘤X线表现为肿瘤性骨组织同时具有新骨生成和骨破坏的特点。肿瘤多位于长管状骨的干骺端，边缘不清，骨小梁破坏，肿瘤组织密度增高，穿破骨皮质后肿瘤进一步将骨膜顶起，产生该病具有特征性的X线征象考德曼套袖状三角，虽然这种现象在部分骨髓炎和尤文肉瘤病人中也可见到，但在成骨肉瘤中则是非常典型的。晚期病例，可以看到肿瘤浸润软组织的阴影，也可在部分病例中见到病理骨折现象。

　　2.CT扫描和MRI检查

 是判断骨肿瘤性质、范围和有无周围软组织浸润的有效手段，也可以早期发现肺部和其他脏器的转移病灶，是成骨肉瘤临床检查的常规项目。

　　3.核素骨扫描

 可以发现和鉴别成骨作用的存在，是早期发现和晚期鉴别有否转移病灶的常用方法。