局限性硬皮病

　　局限性硬皮病的皮肤表现和组织病理改变与系统性硬皮病相似，但无内脏受累的表现。

　　1.硬斑病(morphea) 硬斑病在局限性硬皮病中最为常见，约占60%。根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病(plague morphea)和泛发性硬斑病(generalized morphea)。斑状硬斑病初起为圆形、椭圆形或不规则形的淡红色或紫红色的水肿性片状损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，中央部位色转淡，呈淡黄色象牙白色或污灰褐色，周围绕以淡紫或淡红色晕，表面干燥平滑，有蜡样光泽，触之有皮革样硬度，其上毛发脱落，不出汗，有时伴有毛细血管扩张。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐变成白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干的腹、背部多见，其次为四肢及面颈部。发生在头皮时可出现永久性秃发，发生在肢端可导致畸形。

　　泛发性硬斑病罕见，其皮损的性质、发生和发展类似斑状硬斑病，但其特点为损害数目多，皮损广泛，可达数十块，分布不对称。皮损最后变为凹陷性淡白色的萎缩斑片。好发于胸腹及四肢近端，面、颈、头皮、前臂、小腿受累相对较少。虽无脏器受累，但病人可出现关节痛、腹痛、偏头痛、神经痛和精神障碍、消瘦、乏力等，少数患者可转变为系统性硬化病。

　　2.带状硬皮病(linear scleroderma) 带状硬皮病多见于儿童和青年。皮肤硬化呈线条状或带状分布，好发于额部，可累及面部和头部，局部皮肤明显萎缩、凹陷，可从正中线偏向一侧的额部向上蔓延到头顶部，而发生带状永久性秃发斑，向下蔓延可达鼻翼及口角，而发生萎缩、凹陷。边界清楚，如剑砍状，最后皮肤菲薄萎缩，似贴于骨面上。损害亦可沿肢体或肋间呈带状分布，为单条或数条不等，形态特征和经过与硬斑病相似，但皮损有明显凹陷，有时皮损下的肌肉、骨骼亦受累，出现骨脱钙、疏松、变细，附近关节可因挛缩而影响功能。

　　3.硬斑病伴偏面萎缩(morphea with facial hemiatrophy) 这是发生在面部的一种节段性硬斑病，是偏面萎缩的原因之一，以中线划界，常发生在一侧面部，患侧面部出现皮肤硬化、萎缩、凹陷而使面、眼、鼻及口角歪斜，患侧眼裂缩小、鼻翼可塌陷，出现患侧面部萎缩。此种硬斑病亦称En coup de sabre。

　　4.点滴状硬皮病(guttate morphea) 此型皮损比较少见，可发生于颈、胸、肩、背等处，通常损害为绿豆或黄豆大小，但偶有5分硬币大，呈集簇性或线状排列，是一种表面光滑发亮，呈珍珠母或象牙色的略凹陷且发硬的小斑点，周围绕以紫红色晕或色素沉着，时间久可发生萎缩。

　　诊断主要依据皮肤的特征性形态改变，即局部皮肤的肿胀、绷紧、硬化，有蜡样光泽，呈象牙色改变，或伴偏面萎缩。组织病理学改变有参考价值。

　　局限型皮肤病变性硬皮病患者的临床特点及经过与弥漫型者不同，见表2。这些患者在硬皮病的其他体征出现前常有雷诺现象多年(有时超过10年)，虽然可伴有脏器损害，但出现严重肺、心或肾病变相对较少。这种延长的病程可能代表硬皮病的一种缓慢的表达方式，也可能表示局限型硬皮病为另一种不同的疾病。

　　大多数局限型硬皮病逐渐发展成CREST综合征的临床特征，皮肤改变局限于手指(硬化改变)。局限型患者除雷诺现象外，有的病人首发症状常是烧心或吞咽困难。严重胃肠道疾病伴食管功能异常及反流常是这类患者持续存在的症状。皮下钙质沉积表现为局部的小硬块，常出现在指、前臂或其他受压点。特别是在CREST综合征患者，扩张的毛细血管数量增多，常见于面部、黏膜和手部。局限型硬皮病的严重表现是伴有或不伴有肺纤维化的肺动脉高压和较大动脉闭塞性病变，表现为指缺血和需截肢手术。与另一种风湿性疾病共存的重叠综合征多发生于局限型硬皮病的患者。

　　(一)发病原因

　　本病的确切病因尚不清楚。可能与感染、遗传、环境因素有关。

　　(二)发病机制

　　本病发病机制还不十分清楚，总体说来有血管损伤学说、免疫损害学说、纤维异常增生学说，详见系统性硬皮病。

　　1.去除诱发本病的诱因，注意卫生，加强身体锻炼提高自身免疫力，防止感染。

　　2.早诊断早治疗，在疾病缓解时不要轻易放弃治疗。

　　1.斑状萎缩(macular atrophy) 好发于躯干部，皮损早期为1cm左右的圆形或椭圆形淡红色斑片，以后渐出现萎缩，皮损可单发或多发群集。表面皮肤可正常或呈青白色，明显凹陷，但触之不硬，病人无自觉症状。青年多见，病因不明。

　　2.进行性特发性皮肤萎缩(progressive idiopathic atrophoderma) 本病好发于青壮年躯干部，亦可见于四肢。病因不明。早期皮损为界限不清的不规则斑片，直径为1～10cm不等，表面为灰色或棕褐色，皮肤菲薄，触之柔软，逐渐萎缩，略凹陷，以后可在萎缩斑中央出现硬化。组织病理学改变为真皮深层胶原纤维变粗及玻璃样变性。这种组织学改变及皮肤先萎缩后硬化的特点易与硬斑病鉴别。

　　3.萎缩硬化性苔藓(lichen sclerosus et atrophicus) 也叫白色苔藓(lichen albus)或白点病(white spot disease)。好发于外阴部，亦可见于颈、胸、乳房及背部。皮损为光滑、轻微发皱的灰白或象牙白色斑块，周围有紫红色晕，有的斑块为散在白色斑点状，可伴有轻度硬化。组织病理学改变为表皮萎缩，真皮浅层均一化改变，有炎症细胞浸润。

　　病人受累或未受累的皮肤感觉时值测定均较正常明显延长，可达正常的5～12倍。

　　1.组织病理检查 纤维化和微血管闭塞是硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变。

　　2.皮肤病理检查 早期，真皮间质水肿，胶原纤维束肿胀，胶原纤维间和真皮层小血管周围有淋巴细胞浸润,以T细胞为主。晚期，真皮和皮下组织胶原纤维增生，真皮明显增厚，胶原肿胀、纤维化，弹性纤维破坏，血管壁增厚，管腔狭窄，甚至闭塞。以后，出现表皮、皮肤附属器及皮脂腺萎缩，汗腺减少，真皮深层和皮下组织钙盐沉着。