血小板减少症

　　血小板减少症症状诊断

一、症状：

1.药物性免疫性血小板减少症出血症状发生前有潜伏期，

短者可于服药后数小时内发病，长者可以数月后发病。一般5-10天。常伴有畏寒、发热、头痛、恶心、呕吐等。

　　2.其他免疫性血小板减少症患教表现全身皮肤紫癜，

鼻衄或女性月经过多，疲乏无力，面色苍白，尿色加深。偶尔还可见肾脏受损征象如高血压、血尿、氮质血症等。神经系统的症状甚少见。

　　3.出凝血性疾病

　　1)再生障碍性贫血与骨髓病性疾病：各种原因引起的再生障碍性贫血，都有骨髓巨核细胞减少，血小板的生成减少等特点，血小板减少可以是再生障碍性贫血最早出现的表现，也可能是经过治疗之后血红蛋白及粒细胞恢复正常，血小板尚未得到恢复。骨髓病性疾病如癌肿浸润时血小板减少，大多为肿瘤细胞损害巨核细腿，因此血小板生成减少。以上两种情况检查骨髓即可明确诊断，前者骨髓增生低下，巨核细胞减少;后者可查到肿瘤细胞。

　　2)理化因素抑制骨髓：理化因素如电离辐射、烷化剂、抗代谢剂、细胞毒性制剂等在治疗恶性肿瘤时，血小板减少是常见的并发症，或者直接毒害骨髓细胞，或者发生免疫反应。此类因素大多使骨髓弥漫性损伤，患者表现为全血减少。但少数患者巨核细胞对射线的作用较敏感，因某些病入可只表现为血小板减少，巨核细胞减少。

　　3)选择性抑制巨核细胞的因素：氯噻嗪类药及其协同剂可以引起血小板减少，除通过产生血小板抗体的机理外，还通过抑制血小板的生成。而且后者更为重要。一般认为是药理学的作用。患者表现为骨髓受抑，巨核细胞减少，轻型无症状的患者可以高达服此药的25入。个别孕妇服用此药后，可引起新生儿先天性血小板减少，母体可无症状。

　　4)先天性巨核细胞生成不良：该病罕见，巨核细胞及血小板明显减少，常伴先天畸形，如、肾脏、心脏、骨赂等。预后差，约2/3患儿8个月内死于颅内出血。母体孕期患风疹、口服D860可为发病因素。

　　5)其他：雌性激素偶尔可以引起无巨核细胞性血小板减少。乙醇可以抑制血小板生成，这是长期大量饮酒病入血小板减少的较常见的原因。临床少有出血表现，停止饮酒后，血小板可恢复。

　　4.无效性血小板生成该病常见于部分维生素B12或叶酸缺乏的巨幼细胞性贫血患者，

表现为血小板减少，有的患者有出血倾向，有的表现为全血减少，骨髓巨核细胞正常甚至增加，因此为无效性血小板生成。随着臣幼贫的治疗，血小板可恢复正常。

　　5.血小板生成素缺乏本病是由于先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板减少症。

本病多为遗传性，婴儿期开始有出血表现，血小板计数减少，巨核细胞数量正常，形态及结构无特殊变化。

　　6.周期性血小板减少症本病是一种原因不明的周期性血小板减少所致的出血性疾病。

该病比较常见，血小板减少与血小板增多或正常以规律的间隔交替出现，其间隔通常为20一30天。本病多见于女性，其发作常与月经一致，月经期血小板减少，出血量增多。巨核细胞一般不减少，以皮肤粘膜出血为主，无特效治疗。

　　7.脾脏病引起的血小板减少正常情况下，

体内1/3的血小板停滞在脾脏，当有脾脏肿大时如门脉高压症、高雪氏病、淋巴瘤、结节病、Folty综合征等，血小板计数可减少，但体内血小板的总量并不减少。注射：肾上腺素后，在一定的时间内，血小板计数可明显升高。有时，可能同时存在血小板破坏增加的因素。

　　8.感染性血小板减少症本病是因病毒、细菌或其他感染所致的血小板减少性出血疾病。

1、病毒感染：可致血小板减少的病毒感染包括麻疹、风疹、单纯疱疹、水痘、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎、流感、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、流行性出血热、猫爪热、登革热等。病毒可侵犯巨核细胞，使血小板生成减少。病毒也可吸附于血小板，致血小板破坏增加;某些严重麻疹患者以及流行性出血热患者因弥散性血管内凝血消耗血小板。2、细菌感染：许多细菌感染可致血小板减少，包括革兰氏阳性及阴性细菌败血症，脑膜炎双球菌、菌血症、伤寒、结核病、细菌性心内膜炎、猩红热、布氏杆菌病。细菌毒素抑制血小板生成，或使血小板破坏增加，也可由于毒素影响血管壁功能而增加血小板消耗。总之，单纯血小板减少患者，如有明确的感染征象，要考虑该病，原发感染控制后，则血小板恢复。

　　二、诊断标准：

　　必须彻底弄清病人的服药史，以排除对敏感病人增加血小板破坏的药物。约5%接受肝素治疗的患者可发生血小板减少，为保持动静脉输注导管通畅，即使应用极少量肝素冲洗，也可发病。其他药物较少诱发血小板减少症，例如奎尼丁，奎宁，磺胺制剂，口服抗糖尿病药，金盐以及利福平。

　　病史中还有很重要的内容，病史中可能引出提示免疫性基础疾病的症状(例如关节疼痛，雷诺氏现象，不明热);提示血栓性血小板减少症的体征与症状;10天之内输过血提示可能是输血后紫癜，大量饮酒提示酒精所致血小板减少症。5%孕妇分娩期可发生轻度血小板减少症。由于感染人类免疫缺陷性病毒(HIV)的患者常伴血小板减少症，可与特发性血小板减少性紫癜症相鉴别;由此可以得出其他HIV感染症状的危险因素和病史。

　　体检对诊断亦很重要：

(1)通常继发于感染性或活动性系统性红斑狼疮(SLE)的血小板减少症以及血栓性血小板减少症(TTP)时有发热，而在特发性血小板减少性紫癜(ITP)以及与药物有关的紫癜则不发热。

(2)由于血小板的破坏增加(例如特发性血小板减少性紫癜，与药物有关的免疫性血小板减少症，血栓性血小板减少性紫癜)而引起的血小板减少症病人的脾脏扪诊不增大;而继发于脾脏对血小板阻留的血小板减少症患者的脾脏大多可以扪及，继发于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板减少症病人也是如此。

(3)其他慢性肝病的体征对诊断也有意义，如蜘蛛痣，黄疸和肝掌。

(4)妊娠末期常引起血小板减少症。

　　外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键性检查，同时血涂片检查能为其病因检查提供线索。若血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血)，止血功能筛选检查则是正常的。骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常，有本检查适应证。本检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息，并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在。抗血小板抗体检查临床意义不大。若患者病史或检查提供HIV感染危险依据，应对其进行HIV抗体检查。

　　血小板减少症疾病病因

血小板减少的原因可分为：

　　(1) 血小板生成减少或无效死亡：包括遗传性和获得性两种，获得性血小板生成减少是由于某些因素如药物，恶性肿瘤，感染，电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致。这些因素可影响多个造血细胞系统，常伴有不同程度贫血，白细胞减少，骨髓巨核细胞明显减少。

　　(2) 血小板破坏过多：包括先天性和获得性两种。获得性血小板破坏过多包括免疫性和非免疫性。免疫性血小板破坏过多常见的有特发性血小板减少性紫癜和药物血小板减少。非免疫性血小板减少破坏过多包括感染，弥漫性血管内凝血，血栓性血小板减少性紫癜等。

　　(3)血小板在脾内滞留过多：最常见于脾功能亢进。

　　血小板减少症预防

血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变，需迅速鉴别病因。若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血小板减少症停用肝素)。由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体，造成疗效的降低，因而要间歇性使用以预防上述抗体产生。若血小板减少是由于血小板消耗，则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血。若由于骨髓衰竭引起的血小板减少，则血小板输注保留于治疗急性出血或严重性血小板减少(如血小板数<10000/μl)。

　　血小板减少症鉴别诊断

　　(一)病毒感染急性期所致的血小板减少：病毒血症可引起血小板凝集和破坏而数量减少，并非免疫机制引起。特点是血小板减少发生在感染初期，减少程度与感染轻重成正比，随感染好转而血小板上升。PA-IgG不增高。这些可与ITP鉴别。

　　(二)感染并发DIC所致的血小板减少：也发生在感染急性期，出血症状及全身症状均较急性ITP严重，血小板减少进展更快，同时有凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、3P试验阳性等实验室检查异常，可资鉴别。

　　(三)药物性血小板减少性紫癜：有应用奎尼丁、克尿塞衍生物、磺胺、新生霉素、洋地黄毒甙等药物史，起病时常伴有发冷、发热、头痛、呕吐等全身症状，以及结合实验室检查可资鉴别。

　　(四)继发性血小板减少性紫癜：如急性白血病、再生障碍性贫血、脾功能亢进、系统性红斑狼疮、Evans综合征、类风湿性关节炎、巨大血管瘤、Wiskott-Aldrich综合征、血栓性血小板减少性紫癜以及各种恶性肿瘤骨髓浸润等均可引起继发性血小板减少，需结合各该病临床特点及相应的实验室检查加以鉴别。

1.外周血细胞计数检查

确定血小板减少症及其严重性的关键性检查

2.血涂片检查

能为其病因检查提供线索