赖特综合征性巩膜炎

　　一、症状：

1.眼部表现：RS最主要的眼部病变是结膜炎和前葡萄膜炎，偶尔出现巩膜炎和巩膜外层炎。眼部病变一般出现在关节和泌尿生殖器病变之后。Lee等统计过113名RS患者，在诊断RS平均2.9年后发生眼部病变。

　　1)巩膜炎：仅有极少部分RS患者发生巩膜炎，常在疾病的后期或其他的眼病如结膜炎或前葡萄膜炎后出现。最多见的类型是弥漫性前巩膜炎，虽然反复发作，但不会发展为坏死性前巩膜炎。所有患者的巩膜炎发生在结膜炎和(或)前葡萄膜炎数次发作之后，并与中度前葡萄膜炎有相关性。凡反复发作的前葡萄膜炎后发生弥漫性或结节性前巩膜炎，均应该进行RS或AS的详细检查。

　　2) 巩膜外层炎：巩膜外层炎在RS也极少见，多为单纯性或结节性巩膜外层炎，多在活动性RS数年后出现。

　　3)结膜炎：RS最常见的眼部病变是结膜炎，其发生率为58%。结膜炎通常在关节炎或尿道炎后几周内出现，偶尔可以是RS的首发表现。一般是双眼轻度发病，有结膜囊黏液脓性分泌物、结膜乳头和滤泡。若不治疗，结膜炎可持续7～10天，细菌培养阴性。偶尔出现小而无触痛的耳前淋巴结肿大及睑球粘连。

　　4)前葡萄膜炎：12%的RS患者可出现前葡萄膜炎，常为单侧非肉芽肿性，伴有细小到中度的白色KP，前房及玻璃体细胞渗出，虹膜后粘连。除了严重的突发性葡萄膜炎外，一般无前房积脓。由于虹膜后粘连(瞳孔闭锁)、虹膜角膜角粘连和小梁炎，可引起继发性青光眼。前葡萄膜炎在复发性RS患者中多见。HLA-B27阳性和(或)骶髂关节炎的患者常出现前葡萄膜炎。在各种前葡萄膜炎的鉴别诊断中，应考虑有RS的可能。

　　5)其他眼部病变：在RS患者，角膜炎常与结膜炎或偶尔与前葡萄膜炎同时发生，但也可单独产生。表现为上皮点状角膜病变或进一步发展，融合成角膜溃疡，有时出现角膜前基质浸润或小血管翳。偶有视盘水肿和复发性视网膜水肿，与AS性葡萄膜炎相类似，RS很少发生眼后节病变。

　　2.非眼部表现：RS应被视为一个综合征，而不只是3个特殊表现的联合。该综合征可表现为四联征，也可仅有3个主要表现的2个，一些典型表现可能无意义或被忽视，多种损害也可能被误诊。全身症状有发热、食欲减退，体重下降、乏力及心悸等。

　　1)关节病变：本病中关节炎发生最晚而且持续时间最长，通常是急性发作、非对称性、少数关节受累，特别是下肢，以膝、踝、髋等负重关节最多见，其他的关节如腕、指、趾、脊柱也可累及。约20%的RS出现骶髋关节炎和上行性脊柱炎。易出现韧带、腱鞘炎和足底筋膜炎症。大多数关节最终完全恢复。少数持续性或复发性可发展为永久性腊肠样指关节畸形。

　　2)泌尿生殖器：男性患者90%可发现尿道炎及前列腺炎、膀胱炎、精囊炎、附睾炎、睾丸炎等，也可发生尿道狭窄。女性患者发生宫颈炎、非特异性阴道炎。通常症状不明显。

　　3)皮肤黏膜：约50%的RS患者有皮肤黏膜病变，多为漩涡状龟头炎，另一种少见但具有特征性的皮肤病变是脂溢性角化症，一般不遗留瘢痕而痊愈，但可复发，严重的脂溢性角化症可引起全身表皮脱落而死亡。10%的RS有口腔黏膜损害，初发为小丘疱疹，以后融合成斑片，形成边界不清楚、无痛性浅表溃疡，数天至数周后愈合。少数患者出现甲下脓疱和甲周皮肤炎。

　　4)其他病变：其他少见的表现包括心脏传导阻滞、心包炎、主动脉炎、淀粉样变性、血栓性静脉炎、胸膜炎、非特异性腹泻、脑膜炎和全身大动脉炎等。像AS一样，RS性血管炎是以大动脉为主。当RS患者出现某些少见而严重的临床表现如脂溢性皮炎(颊疹)、鹅口疮、毛状黏膜白斑、持续性淋巴结病、严重的全身症状或迅速进展的关节病变时，要警惕有AIDS的可能，并询问患者的性行为及是否有吸毒史。

　　3.RS的诊断注意依赖于临床表现。RS的主要临床表现是关节炎、非特异性尿道炎或宫颈炎、炎性眼病和黏膜皮肤病变。有关节炎和其他3项中至少2项临床表现，可确立RS诊断。因为大多数临床表现无特异性，对可疑RS确诊较困难;很少有标准能完全满足或有可能满足RS诊断的要求。与AS一样，HLA-B27阳性是否与RS的严重性增加有关，尚不清楚，仅指示RS的可能性，但不能作为RS确诊的指标。

　　1.发病原因：

RS病因既与特殊的遗传背景有关，又与特殊感染有关。在志贺菌(shigella)、沙门菌(salmonella)、耶尔森菌(yersinia)和克雷白杆菌(campylobacter)肠炎后，或在沙眼衣原体或支原体(mycoplasma)泌尿生殖器炎症之后发生。RS最早由Reiter在1916年描述为非特异性(非淋球菌)尿道炎、急性多发性关节炎和结膜炎。仅少数病例出现此典型的三联征。重度RS、银屑病或银屑病性关节炎与获得性免疫缺陷综合征(AIDS)同时出现，说明这些疾病与免疫因素有关。在许多情况下，尿道炎是作为一个促发因素，还是作为该综合征的一个表现尚不清楚。在一个具有特殊易感遗传背景的患者，可能与多种不同的微生物有关。

2.发病机制:

发病机制不清。

　　尽管有人认为性生活后RS可以复发，但许多病人可以自发加重，可能是超敏个体的变态反应引起，应注意尽可能避免接触致敏原。

　　RS的诊断注意依赖于临床表现，RS的主要临床表现是关节炎，非特异性尿道炎或宫颈炎，炎性眼病和黏膜皮肤病变，有关节炎和其他3项中至少2项临 床表现，可确立RS诊断，因为大多数临床表现无特异性，对可疑RS确诊较困难;很少有标准能完全满足或有可能满足RS诊断的要求，与AS一样，HLA- B27阳性是否与RS的严重性增加有关，尚不清楚，仅指示RS的可能性，但不能作为RS确诊的指标。

　　严重的RS其ESR可高达100mm/h，但与疾病的严重程度和预后无相关性，并有相对高的补体水平(表示一种非特异性炎症反应)。常有贫血，白细胞增多，血清蛋白增高，可发现CIC、RF和ANA阴性及滑膜液补体水平下降，滑液/血清补体比率降低。滑膜检查和滑膜活检对各种炎症性病变几乎无诊断意义。放射学检查可预示疾病的进展程度，常出现关节腔狭窄、骨质疏松、新骨反应，肌腱和韧带附着处骨炎(如骨盆、跖骨、跗骨和指骨)。也可出现与AS相似的骶髂关节炎和脊柱炎，常为无症状、非对称性。