幼年黑素瘤

　　一、症状

　　1.为复合痣的异型，较少见，通常见于儿童，约15%见于青少年和成人，无性别差异。

　　2.好发于面部，尤其是颊部、耳部和四肢，其他部位亦可发生。

　　3.损害为单个坚实结节，呈淡红色、红色或棕红褐色。开始生长较快，一般直径为数毫米，以后可达1～2cm，顶圆，表面光滑、无毛，或略呈疣状或乳头状，高出皮面。轻微外伤可引起出血和结痂，但很少破溃。

　　4.持续多年后常发展为皮内痣。

　　二、诊断

　　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

　　一、发病原因

　　本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。

　　二、发病机制

　　发病机制还不清楚。病理学检查：多数为复合痣，也可为皮内痣和交界痣。痣细胞有两型，梭形痣细胞和上皮样痣细胞，常以一种痣细胞为主。梭形痣细胞呈长梭形，胞质成原纤维状，核呈椭圆形或圆形，核仁较大，界限清楚，偶有双核或多核，有时核大深染，可见多少不等的正常核分裂象，排列成束，疏松，或呈涡纹状，常与表皮垂直。

　　本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生，对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗。

　　1.良性交界痣：镜下所见为良性大痣细胞，并无异性细胞，仅在真皮内生长，其炎性反应不明显。

　　2.硬化性血管瘤：表皮过度角化，真皮乳状增殖，扩张的毛细血管常被向下延伸的表皮突围绕，貌似表皮内血肿一样。

　　3.脂溢性角化病：病灶亦呈乳头瘤样增生，表皮下界限清楚，角化不完全，粒层先增厚，后变薄甚或消失，增生的表皮细胞内可有少量或较多的黑色素。

　　4.基底细胞癌：基底细胞癌是上皮细胞的恶性肿瘤，因其癌细胞内可含黑色素，易与黑色素瘤混淆。基底细胞癌由表皮的基底层向深部浸润，癌巢周围为一层柱状或立方形细胞。癌细胞染色深，无一定排列。

　　组织病理：多数为复合痣，也可为皮内痣和交界痣。痣细胞有两型，梭形痣细胞和上皮样痣细胞，常以一种痣细胞为主。梭形痣细胞呈长梭形，胞质成原纤维状，核呈椭圆形或圆形，核仁较大，界限清楚，偶有双核或多核，有时核大深染，可见多少不等的正常核分裂象，排列成束，疏松，或呈涡纹状，常与表皮垂直。上皮样痣细胞大而呈多边形，胞质丰富，质地均匀或细颗粒状，核大深染，核丝分裂象少见。痣细胞大都排列成巢，巢的大小和形状较为一致，组织切片上常可见人工裂隙，具有黑素细胞痣的成熟现象。真皮乳头上方表皮基底细胞层内出现类似胶样小体的较大的红色小体，称为Kamino小体，对PAS反应可呈阳性。

　　表皮多增生，真皮上部水肿，毛细血管扩张，有明显炎症细胞浸润，主要为淋巴细胞和组织细胞，呈片状分布。

　　Spitz痣有时可弥漫纤维化，称为纤维组织增生性Spitz痣。