书写痉挛

　　书写痉挛症状诊断

       一、症状

　　该病主要发生于20~50岁长期从事书写的人，尤其是从事文字工作者，部分患者有阳性家族史。多数起病隐袭缓慢渐进，先感觉手指部易疲劳或腕部疼痛，继之出现特有的书写痉挛。患者在持笔时或开始写字时困难，这种痉挛现象主要发生在手指、腕部甚至整个上肢。此病最重要特点是书写时痉挛，不写字时症状消失。肌力完全正常，有时只单用钢笔、小笔困难，用铅笔或大笔时完全正常。患者可以正常工作，不存在失用现象。此病多属于神经功能性疾病，但部分病例在检查时可见指间或腕部肌张力较高，腕关节被动旋前旋后时有齿轮感抵抗。所以有人认为该病属于锥体外系疾患，也有人认为是交感神经反射性障碍。

　　一般临床上，书写痉挛可分为三型：

　　1.痉挛型(肌张力亢进型) 是最常见的一型，写字时很快引起手肌、腕部肌肉痉挛或交替收缩状态。

　　2.麻痹型(无力型) 患者写字时有疲劳无力感，因肌肉力弱不能随意支配，类似麻痹状态而不能使用钢笔，有时沿神经走行出现疼痛。

　　3.震颤型(运动亢进型) 写字时可见手摇动性震颤，随着写字震颤逐渐增强，尤其是在精神紧张影响下而更为显著，这种表现是主动肌与拮抗肌紊乱的结果。

　　二、诊断

　　1.诊断标准

　　(1)所有患者都存在手部震颤，导致书写困难。需用该(左或右)利手的熟练工作和工具的使用时也可出现震颤，但程度较轻。

　　(2)体检发现不仅在书写，而且手部保持这种姿势时都有震颤。上肢尚有非特异性动作性震颤，幅度比书写震颤小。

　　(3)根据手部震颤出现在不同情况，可将原发性书写震颤分为两型，仅限于书写时出现震颤，称为任务诱导型;书写及保持书写姿位时均有震颤，称为姿位敏感型。

　　2.排除标准

　　(1)有异常不自主姿势的表现，如肌张力障碍的姿势。

　　(2)有肌张力障碍的临床证据或其他神经系统疾病的表现，如帕金森综合征。

　书写痉挛疾病病因

　  一、发病原因

　　此病多属于神经功能性疾病，也有学者认为该病属于锥体外系疾患，或认为是交感神经反射性障碍。

　　二、发病机制

　　肌张力亢进最为常见，写字时手肌及腕部肌肉痉挛;或因肌肉力弱不能随意使用钢笔，类似麻痹状态;亦有运动亢进型，写字时手肌及腕部肌肉震颤，并逐渐增强，精神紧张更为显著，是主动肌与拮抗肌紊乱的结果。

　　书写痉挛预防

有遗传背景者，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。

　　书写痉挛鉴别诊断

一、鉴别

　　一般认为原发性书写痉挛是特发性震颤的一种变异型，因为两者震颤频率相近，原发性书写震颤还伴有轻度的上肢姿位性或运动性震颤，对特发性震颤有效的药物也能用于原发性书写震颤。

　　特发性震颤起病可以只表现为单侧手的震颤，但随着病程发展，最终可发展为双侧对称性全身震颤。原发性书写痉挛特别是任务诱导型，通常保持相对稳定状态，始终保持局限于手的震颤。

　　而原发性书写震颤也被认为是书写痉挛的一种变异型，两者都具有任务特异性。书写痉挛一定程度上也表现有粗大的震颤。书写痉挛发病年龄比原发性书写震颤小10～20岁。

1.实验室检查

血电解质、药物、微量元素及生化检查，有助于鉴别诊断。

2.其他辅助检查

CT、核磁共振（MRI）检查对颅内疾病鉴别诊断有意义。肌电图检查对鉴别诊断有意义。基因分析对鉴别某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。