布-加综合征简介：布加综合征(Budd—Chiari syndrome，BCS)的最初定义为 由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门 静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和(或)其开口以 上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和(或)下腔静脉高压临 床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心 房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞¨。本征于1846年和1889年分别由Budd和Chiari报道。主要临床特征为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢水肿。可见于任何年龄，以20～40岁为多。BCS分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型、下腔 静脉阻塞型和混合型3种类型。
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疾病症状：
疾病病因：
造成本征的原因有肝静脉、下腔静脉血栓形成，邻近脏器的病变压迫以及肝静脉、下腔静脉本身的病变，如先天性发育异常、闭塞性静脉炎等。
可见肝静脉和下腔静脉有血栓形成，急性期常有闭塞，慢性期肝静脉呈炎性改变，静脉壁增厚，有血栓机化和管腔重新沟通。肝脾肿大，镜下可见肝小叶中央静脉扩张，肝窦充血、出血、扩张，中央性肝细胞萎缩坏死，晚期小叶中央区纤维化，出现肝组织再生及肝硬化。
疾病预防：
术前准备：病人术前除了一般的检查，还需作上消化道钡餐或内镜检查观察静脉曲张程度;超声、CT、MR2观察肝静脉、门静脉是否通畅，二者的空间位置关系;多普勒超声测量门脉流速;手术前一天先作选择性肠系膜上动脉或脾动脉插管，作选择性门静脉造影，再经股静脉送金属导丝于肝静脉内并摄正、侧位片，以了解肝静脉与门静脉关系。
疾病鉴别：
应与隐原性肝硬化、肝炎后肝硬化、门静脉血栓形成和缩窄性心包炎相鉴别。
疾病检查：
1.肝功能损伤程度较轻，可有靛氰绿排泄延迟，血清碱性磷酸酶、转氨酶升高，白蛋白降低。
2.B型超声和CT检查可显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞的部位、范围、程度以及肝脏的形态变化。
3.下腔静脉造影和选择性肝静脉造影可准确判定阻塞病变的部位、范围、性质、侧枝循环和有无外来压迫等。
4.肝活检表现为肝小叶中央区淤血，肝细胞萎陷、坏死和纤维化是BCS的特征性组织病理学变化
疾病就诊：
疾病治疗：
布-加综合征一般治疗
1.内科治疗
内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。布-加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。
2.外科治疗
(1)隔膜撕裂术： ①带囊导管扩张术：方法是用带囊导管经股静脉插入，在透视下使导管的囊段位于狭窄部位，在囊内注入适量造影剂使囊部膨胀撕裂隔膜。本方法适用于隔膜阻塞型且阻塞远端无血栓形成者。本手术可能产生的并发症有心脏压塞、肺栓塞及导管断裂等。 ②经右心房隔膜撕裂术：方法是经右前第4 肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包。
(2)下腔静脉-右心房分流术：
①肝脏前径路：经腹正中切口或右侧腹直肌切口进腹，可采用以下方法暴露下腔静脉：A.作Kocher 切口游离及向左翻起十二指肠显露下腔静脉;B.向上翻起横结肠及其系膜，将小肠推向左侧，在十二指肠水平部下方、肠系膜上静脉的右侧打开后腹膜，向腹主动脉方向解剖。下腔静脉至少应显露100px。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直径14 或16mm 的人造血管一端与下腔静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。
②肝脏后径路：患者左侧卧位，自右侧第7 肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌，沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分，人造血管一端与下腔静脉狭窄远端扩张的部分吻合，另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。与肝脏前径路相比，肝脏后径路所需人造血管短，血栓形成的机会少，但手术难度大，易出血，术后乳糜胸腔积液发生率相对较高。下腔静脉-右心耳分流术恢复了下腔静脉的血液回流，适用于下腔静脉阻塞病变较长而肝静脉相对通畅的病例。
(3)肠系膜上静脉-右心房分流术：以上腹部正中切口进腹，在横结肠系膜根部、屈氏韧带的右侧寻找肠系膜上静脉。进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径14 或16mm 的人造血管一端与肠系膜上静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。
(4)根治性手术：对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例，可自右侧第7 肋进胸，解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端，纵行切开下腔静脉，切除病灶。如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成，可在体外循环下，纵向切开肝段下腔静脉，切除隔膜、血栓等病变，探查肝静脉并恢复其通畅，下腔静脉用Gore-Tex 或Dacron 补片修复。根治手术虽然直接去除了原发病灶，但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。
3.肝移植 肝移植适用于各种肝病终末期患者或者肝小静脉广泛性闭塞的患者，它的缺点是手术及术后费用较大。
4.介入手术 介入手术因其微创，成为隔膜性患者的首选治疗方案。目前用于布加患者治疗的主要介入手段包括:经股静脉和下腔静脉破膜和球囊扩张术；经股静脉和下腔静脉破膜和球囊扩张术后下腔静脉支架植入术；顺行经皮经肝静脉再通术；顺行经皮经肝静脉再通术后肝静脉支架植入术；经皮经颈静脉肝静脉再通术；经皮经颈静脉肝静脉再通术后肝静脉支架植入术；经股静脉下腔静脉置管溶栓术；经股静脉下腔静脉逆行肝静脉再通术等
预后
本病预后因阻塞的原因、部位、程度等而有很大差异。就发病原因而言，炎症引起的阻塞由于血管壁与内膜肿胀是可逆的，不同于因动脉硬化波及而引起的阻塞，后者静脉管壁增厚、管腔狭窄由内膜下及内膜细胞增生所致，是不可逆的，故炎症性阻塞的预后优于硬化性阻塞。就阻塞部位而言，分支阻塞优于半侧阻塞，半侧阻塞又优于总干阻塞。就阻塞程度而言，不完全性(Hayreh所称的非缺血性者)优于完全性(缺血性)阻塞。当然，对以上各项预后的估计，都不是绝对的。例如是否能早期形成有效的侧支循环，是否能得到及时合理的治疗等，均直接影响预后。黄斑部出现水肿，短期内不有消退者，势必严重损害中心视力。特别是总干完全性阻塞，荧光造影见大片无灌液压区者，不仅致盲率高，而且新生血管性青光眼的并发率亦高，预后晚为恶劣。
疾病护理：
疾病饮食：
布-加综合征饮食原则
下面资料仅供参考，详细需要咨询医生
肝脾肿大的饮食并无特殊，足够的热量、适量的蛋白,丰富而全面的维生素,适量的纤维即可。炒菜宜清淡。 其次，饮食结构要合理。要多食蔬菜、水果，以补充足够的维生素和纤维素，也有助于促进消化功能。肝脏功能减退时常常影响脂肪代谢，所以很多慢性肝炎患者会合并有肝炎后脂肪肝。因此饮食要低脂肪、低糖(过多的糖进入人体内易转化为脂肪)、高蛋白。蛋白质饮食要包括植物蛋白和动物蛋白，如豆制品、牛肉、鸡肉、鱼肉等。
另外，食量要恰当。肝病时消化功能减弱，食之过饱常导致消化不良，也加重肝脏负担。所以有人提出吃饭八成饱最好。暴饮暴食对肝脏、对胃肠功能都不利。
