肌肉发育不良简介：先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良是一种罕见的先天性畸形。早在1839年Frolicll已报道，该症外观最显著的特征是皮肤极皱的大腹该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”因全腹壁肌肉缺如或发育不良时，腹壁松弛、皮肤形成皱褶外形象梅脯，故称梅干腹。Osler(1901)将合并有膀胱扩张肥厚、肾积水、输尿管扩张睾丸未降等畸形，形象地命名为梅干腹综合征(Prune-Belly syndrome，PBS)亦曾有人称此症为Eagle-Barrett综合征，或腹壁缺乏综合行、水壶腹综合征等
症状起因
症状起因：
(一)发病原因
迄今尚不明确,认为有3种可能：
1.遗传因素 此推断仅适用于个别病例
2.继发于下尿路梗阻 因下尿路梗阻继发巨膀胱及腹部膨大使腹肌发育不良也妨碍睾丸下降此推断不能解释全部病例如只有腹肌发育不良未伴发其他畸形者
3.胚胎发育障碍 基于肌肉骨骼肾及输尿管均由中胚层衍化形成当胚层发育异常就可导致有关的系统发生畸形该推断得到多数学者的承认总之PBS的病因尚需进一步探讨
就诊指南
就诊指南：
肌肉发育不良就诊指南针对肌肉发育不良患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：肌肉发育不良挂什么科室的号？肌肉发育不良可能患上什么疾病？与肌肉发育不良容易混淆的症状？医生一般会问什么？等等。肌肉发育不良就诊指南旨在方便肌肉发育不良患者就医，解决肌肉发育不良患者就诊时的疑惑问题。
- 建议就诊科室
- 营养科
- 可能疾病
- 1、 嵌顿性腹股沟斜疝，可能伴随便血、腹股沟区可复性肿块、停止排气等症状，应去普外科或胃肠外科就诊。
- 2、 腹壁间疝，可能伴随阵发性腹痛、腹胀、胀感等症状，应去胃肠外科就诊。
- 3、 髂骨取骨后盆侧腹壁疝，可能伴随一侧下腹坠痛、腹壁反射减弱或消失、腹壁不自主轴动等症状，应去普外科就诊。
- 4、 小儿横纹肌肉瘤，可能伴随消瘦、川字纹、腹部肿块等症状，应去肿瘤科就诊。
- 5、 五软，可能伴随牙齿咬合无力、四肢无力、双手活动软弱无力等症状，应去中医科就诊。
- 相关检查
- 1、婴幼儿健康检查，婴幼儿健康检查对婴幼儿在生长发育过程中的疾病诊断有重要意义。
- 2、四肢CT，四肢CT检查作用为是四肢骨关节、肌肉和软组织病变的检查。
- 3、肌电图，通过肌电图检查可以确定周围神经、神经元、神经肌肉接头及肌肉本身的功能状态。
- 4、血肌酐，血肌酐(Cr,Crea)测定对各种肾病有诊断意义。
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