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“可怕之舞——亨廷顿舞蹈症”有可能让人说不出话!

发布时间: 2021-06-29 09:19

2021
06/29
09:19

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有这样一种疾病,它有着令人望而却步的舞姿,有着让人观之害怕的表情,它就是——亨廷顿舞蹈症

 

众所周知亨廷顿舞蹈症是一种常见得染色体的显性遗传病,并且是由基因HTT引起的。目前没有彻底根治的治疗方法。

 

而根据各大研究我们可以了解到,亨廷顿舞蹈症的主要临床症状是复杂多变的,但不难得出,其主要临床症状主要为运动、认知和精神各方面地创伤。

 

然而,亨廷顿舞蹈症以运动障碍方面的表现最为明显,以至于导致人们忽略了亨廷顿舞蹈症对患者带来的语言障碍上的影响。由于在该疾病的初发阶段,语言问题对患者的日常生活还没有产生大幅度的影响,从而让各研究方向更趋向于运动障碍的研究。

 

亨廷顿舞蹈症

亨廷顿舞蹈症


然而亨廷顿患者为什么会出现上述的这些有关语言障碍的问题呢?我们接着往下看。

 

有研究学者按照言语产生的发育过程和生理系统,将言语表达主要划分为五大板块,主要为呼吸、共鸣、发声、构音以及语音五个方面。而表现为典型运动亢进型的构音障碍的亨廷顿舞蹈症患者普遍在言语表达的各大环节上都存在一定程度的障碍影响。

 

呼吸方面

 

亨廷顿患者通常会呼吸急促,严重者甚至会伴随着紧张的窒息现象,因其无法自主为言语发生提供较为足够的动力源,病发后期甚至会开始口齿不清,语言模糊。


而病情严重患者的生理呼吸也存在很大问题,吞咽时产生的紊乱气息将导致患者进食困难从而引发其他窒息事故。

 

亨廷顿舞蹈症

亨廷顿


发声方面

 

该表现主要为患者极易表现出不规律的波动音调,如讲话突然提高音调,与人交流声音不自主尖锐刺耳,无法分辨语音的平缓起伏的变化。

 

构音方面

 

亨廷顿患者的口语能力大幅度降低,在说话连贯性于语音语调韵律方面出现异常,总体讲话的流畅性变得很差。


一些学者认为,亨廷顿患者的构音障碍主要是与患者的呼吸方面、发声肌肉群的不自主控制、突发性的快速运动或者喉部,腭咽和各个关节肌之间的协调功能出现障碍有关。

 

亨廷顿舞蹈症

亨廷顿


为什么说语言障碍对亨廷顿患者的影响也很重要?

 

亨廷顿患者症状表现很主要的一点是认知与精神障碍,其表现为注意力与记忆力都大幅度下降,逐渐变得无法与人正常交流,从而又会导致患者精神障碍加剧,从而导致患者开始出现抑郁、妄想、狂躁易怒等表现。由此可见,言语障碍对于亨廷顿患者的病症表现来说,是环环相扣的。

 

所以,对于患者言语障碍方面的治疗不容忽视。

 

现下对于亨廷顿患者的语言障碍治疗主要分为药物治疗、音乐治疗、作业治疗以及辅助沟通治疗。

 

1. 药物治疗通常以治疗患者的运动障碍的药物对构音问题进行辅助的治疗


2. 通过音乐干预的方式来调整患者的呼吸,音量以及调节患者的语言节奏。该疗法能有效的提高患者的言语表达的准确性和流畅性。


3. 作业治疗主要指让患者参加简单的关于娱乐、劳动或者交流的简单日常活动弄个,让患者在自然生活中找回正常的生活轨迹,从而达到趋于康复的目的。


4. 辅助沟通治疗是通过以视觉的低技术为基础,通过图片,或其他工具,进行对患者有效的沟通。引导患者了解正常的日常生活。

 

 

参考来源:

[1] 绣夫《亨廷顿病的症状与治疗》

潘雪瑶,姜孟《亨廷顿症患者的言语障碍及其治疗》



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