髓过氧化物酶缺乏症简介：髓过氧化物酶缺乏症(myeloperoxidase deficiency，MPO)是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病，该病罕见。
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 全身
- 无传染性
- 20%
- 遗传患者
- 免疫缺陷,低烧,真菌感染
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 儿科
- 病因治疗、对症治疗
- 3个月
- 市三甲医院约（5000-10000元）
- 硝基四唑氮蓝试验,血液生化六项,胸部平片
- 常见药品
- 维生素C片,维生素C片
- 在线购药
疾病症状：
一、症状
多有家族史，自幼反复发生细菌或真菌感染。AML中M2，M3型和MDS均可激发MPO缺乏。
二、诊断
常有家族遗传史，自幼反复发生各种感染。MPO活性降低或缺乏，应考虑此病。
疾病病因：
一、发病原因
常染色体隐性遗传，有家族史。
二、发病机制
MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统，当酶活性甚低时，使中性粒细胞完全缺乏MPO-H2O2-卤化物系统的杀菌活力，对化脓性细菌和真菌易感性增加。基因位于17q22-q23。
疾病预防：
本病因系遗传性疾病，对本病发生目前尚无有效措施，但对已患病者应积极对症治疗，预防病情发展及并发症发生。
疾病鉴别：
须与慢性肉芽肿病鉴别。
疾病检查：
1.中性粒细胞过氧化酶染色显于MPO活性降低或缺乏。
2.四唑氮蓝还原实验和氧耗量及葡萄糖的HMP代谢正常，H2O2产量不减少。
根据临床表现、症状、体征可选择X线、B超、心电图、生化及血尿痰细菌培养等检。
疾病就诊：
疾病治疗：
髓过氧化物酶缺乏症一般治疗
一、治疗
无症状者不需治疗，有感染者选用敏感的抗生素。有人用转移因子减少病毒感染的机会，也有人用维生素C 20mg/(kg·d)口服。
二、预后
预后较好。
疾病护理：
髓过氧化物酶缺乏症一般护理
要限制饮食中苯丙氨酸摄入量，又要给予足量的生长发育所需要的营养物质。饮食治疗如果在出生后5个月才开始，则大部分患儿有智力低下；4～5岁时开始饮食治疗，应多食用可提高免疫力的食物，如山药、乌龟、香菇、猕猴桃、无花果、苹果、沙丁鱼、蜂蜜、牛奶、猪肝等，以提高机体抗病能力。
疾病饮食：
髓过氧化物酶缺乏症饮食原则
饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。
