系统性红斑狼疮所致精神病

　　一、症状：

　　1.全身症状：起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。

　　2.皮肤和粘膜：皮疹常见，约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及鳞片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%，毛发易断裂，可有斑秃。

　　3.关节、肌肉：约90%以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。 约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。

　　4.肾脏：约50%患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等。

　　5.心脏。

　　6.肺：肺和胸膜受累约占50%，其中约10%患狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液较常见。

　　7.神经系统：神经系统损害约占20%，一旦出现，多提示病情危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等。

　　8.血液系统：几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等，贫血的发生率约80%，正细胞正色素或轻度低色素性。

　　一、病因：

　　系统性红斑狼疮被认为是自体免疫性疾病，机体多系统受损，精神障碍的发病机制复杂，与以下脑部病理生理变化有关：

　　1.脑部血管壁和脉络丛可查出免疫复合物和γ-球蛋白的沉淀；脑脊液中补体水平下降；血脑屏障存在DNA和抗DNA抗体免疫复合物，使淋巴细胞毒得以通过血脑屏障引起脑部广泛损害。

　　2.自身抗体中有抗脑细胞原生质抗体，直接损害中枢神经系统。

　　3.由于系统性红斑狼疮损害心，肝，肾等重要脏器，继发严重的合并症而引起脑功能损害，出现精神症状。

　　一、预防：

　　1.及早治疗原发病，遏制红斑狼疮的病情发展，防止因颅内压增高引起的全身痉挛发作、偏瘫、失语、舞蹈样不自主动作等神经系统症状。

　　2.每次发作的预后随着治疗的进展而趋于乐观。应尽力防止系统红斑狼疮的反复发作和病情迁延。避免和预防诱发因素，如暴晒、感染和不恰当用药。抗结核药、碘胺类、抗痉挛药、抗精神病药以及抗生素多易诱发红斑狼疮样反应。

　　一、鉴别：

　　鉴别各种原发性的神经系统症状，类功能性精神病样表现，如类分裂症状态、抑郁状态和类躁狂状态。

　　一、检查：

　　1.红斑狼疮的检查

　　1)一般检查：病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少，血沉常增快，肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿，血尿，血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白/球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。

　　2)免疫学检查：血中存在多种自身抗体是其特点，抗核抗体(ANA)在病情活动时几乎100%阳性，阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析，抗双链DNA(ds-DNA)抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40-75%，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30%SLE中呈阳性反应，因其特异性高，又称为本病的特异性抗体，对于不典型，轻型或早期病例，按SLE标准不足确诊者，若抗Sm抗体阳性，结合其他表现可确诊。

　　2.系统性红斑狼疮所致精神病实验室检查

　　荧光抗核抗体阳性对确诊有意义，精神症状和躯体状况常与其滴度呈正比，主要须与躯体疾患伴发的心因性反应鉴别。