常青藤健康网 >疾病百科 > 疾病症状 > Nezelot综合征

Nezelot综合征

(胸腺发育不全综合征)

Nezelot综合征简介:Nozelof综合征(Nozelof’s syndrome)又称胸腺发育不全综合征,是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道,系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷,即使免疫球蛋白浓度正常,特异性抗体反应常受累及。

    别名
  • 发病部位
  • 传染性
  • 治愈率
  • 多发人群
  • 相关症状
  • 并发疾病
    是否医保
  • 挂号科室
  • 治疗方法
  • 治疗周期
  • 治疗费用
  • 临床检查
  • 常见药品
  • 转移因子胶囊,转移因子口服溶液,甲磺酸倍他司汀片
  • 在线购药
疾病症状

疾病症状:

  Nezelot综合征症状

  婴幼儿时起反复发生感染性疾病,如肺炎、白色念珠菌病、病毒、绿脓杆菌、卡氏肺孢子虫、非结核性分枝杆菌感染等。口腔鹅口疮、发热、消化不良等可致患儿发育不良,可有扁桃体发育不良,无甲状腺异常症状。

  根据病史,临床表现,实验室检查,胸部X线检查。可确诊。

疾病病因

疾病病因:

Nezelot综合征疾病病因

  (一)发病原因

  本综合征是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。

  (二)发病机制

  病理表现在胸腺发育不全,淋巴结及脾脏的依赖区缺乏淋巴组织。

疾病预防

疾病预防:

疾病鉴别

疾病鉴别:

  Nezelot综合征鉴别

  应与免疫缺陷性疾病相鉴别。

疾病检查

疾病检查:

  Nezelot综合征检查

  可见淋巴细胞明显减少,血清IgG、IgA、IgM总量可正常,但个别成分可增加或减少,且抗体形成有缺陷。对各种抗原的皮肤迟发过敏试验不反应。植物血凝素、异体细胞抗原等均不易促成患者淋巴细胞转化。淋巴结活检见胸腺依赖区缺乏淋巴组织,骨髓中可见浆细胞。

  胸部X线检查 可显示胸腺变小或看不到。

疾病就诊

疾病就诊:

疾病治疗

疾病治疗:

Nezelot综合征一般治疗

  Nezelot综合征治疗

  1.特异性抗感染治疗

 可延长患者存活期,但多半最终发生顽固性感染而不易控制,于1~2年内死亡,少数可生存数年。

  2.对症治疗 

补充免疫球蛋白、转移因子,胸腺移植可暂时有效,如能行骨髓移植可能有持久的疗效。

  3.Nezelot综合征预后

  预后性感染而不易控制,于1~2年内死亡,少数可生存数年。

疾病护理

疾病护理:

Nezelot综合征一般护理

  Nezelot综合征的危害

  口腔鹅口疮、发热、消化不良、患儿发育不良,扁桃体发育不良,无甲状腺异常症状。

疾病饮食

疾病饮食:

Nezelot综合征饮食原则

   Nezelot综合征食疗

  一、热能较多的食物

如畜、禽肉、芝麻、金针菜等高脂食物以及糖类、糕点等,以保证体内有足够的脂肪。

  二、维生素E的食物

如卷心菜、花菜、地瓜、南瓜、杏仁、葵花籽油、棉籽油、菜籽油、大豆、花生等。

  三、吃一些富含B族维生素的食物

如动物的肝、肾、蛋黄、瘦肉、鳝鱼、鱼子、奶类及其制品、谷类、豆类、香菇、酵母等。

  四、大豆、花生、杏仁、核桃、芝麻、玉米等

种子坚果的衣膜部分就有促性腺发育作用。

  上面资料仅供参考,详细需要咨询医生。

↑ UP