Nezelot综合征简介:Nozelof综合征(Nozelof’s syndrome)又称胸腺发育不全综合征,是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道,系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷,即使免疫球蛋白浓度正常,特异性抗体反应常受累及。

- 别名
- 发病部位
- 传染性
- 治愈率
- 多发人群
- 相关症状
- 并发疾病
- 胸腺发育不全综合征
- 纵膈 免疫系统
- 无传染性
- 55%
- 所有人群
- 反复肺炎,白色念珠菌感染
- 是否医保
- 挂号科室
- 治疗方法
- 治疗周期
- 治疗费用
- 临床检查
- 无
- 心胸外科
- 药物治疗
- 1-2年
- 市三甲医院约(2000-5000元)
- 淋巴细胞数,胸部平片,血清免疫球蛋白A
- 常见药品
- 转移因子胶囊,转移因子口服溶液,甲磺酸倍他司汀片
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疾病症状:
Nezelot综合征症状
婴幼儿时起反复发生感染性疾病,如肺炎、白色念珠菌病、病毒、绿脓杆菌、卡氏肺孢子虫、非结核性分枝杆菌感染等。口腔鹅口疮、发热、消化不良等可致患儿发育不良,可有扁桃体发育不良,无甲状腺异常症状。
根据病史,临床表现,实验室检查,胸部X线检查。可确诊。
疾病病因:
Nezelot综合征疾病病因
(一)发病原因
本综合征是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。
(二)发病机制
病理表现在胸腺发育不全,淋巴结及脾脏的依赖区缺乏淋巴组织。
疾病预防:
疾病鉴别:
Nezelot综合征鉴别
应与免疫缺陷性疾病相鉴别。
疾病检查:
Nezelot综合征检查
可见淋巴细胞明显减少,血清IgG、IgA、IgM总量可正常,但个别成分可增加或减少,且抗体形成有缺陷。对各种抗原的皮肤迟发过敏试验不反应。植物血凝素、异体细胞抗原等均不易促成患者淋巴细胞转化。淋巴结活检见胸腺依赖区缺乏淋巴组织,骨髓中可见浆细胞。
胸部X线检查 可显示胸腺变小或看不到。
疾病就诊:
疾病治疗:
Nezelot综合征一般治疗
Nezelot综合征治疗
1.特异性抗感染治疗
可延长患者存活期,但多半最终发生顽固性感染而不易控制,于1~2年内死亡,少数可生存数年。
2.对症治疗
补充免疫球蛋白、转移因子,胸腺移植可暂时有效,如能行骨髓移植可能有持久的疗效。
3.Nezelot综合征预后
预后性感染而不易控制,于1~2年内死亡,少数可生存数年。
疾病护理:
Nezelot综合征一般护理
Nezelot综合征的危害
口腔鹅口疮、发热、消化不良、患儿发育不良,扁桃体发育不良,无甲状腺异常症状。
疾病饮食:
Nezelot综合征饮食原则
Nezelot综合征食疗
一、热能较多的食物
如畜、禽肉、芝麻、金针菜等高脂食物以及糖类、糕点等,以保证体内有足够的脂肪。
二、维生素E的食物
如卷心菜、花菜、地瓜、南瓜、杏仁、葵花籽油、棉籽油、菜籽油、大豆、花生等。
三、吃一些富含B族维生素的食物
如动物的肝、肾、蛋黄、瘦肉、鳝鱼、鱼子、奶类及其制品、谷类、豆类、香菇、酵母等。
四、大豆、花生、杏仁、核桃、芝麻、玉米等
种子坚果的衣膜部分就有促性腺发育作用。
上面资料仅供参考,详细需要咨询医生。