限制型心脏病

　　一、症状

　　青壮年常见，无明显性别差异，病变可局限于左心室，右心室或双心室同时受累。由于病变部位不同，而有不同的临床表现。

　　1、右心室病变所致症状体征：起病缓慢、腹胀、腹水。由于肝充血肝肿大或由于腹水致腹壁伸张而腹痛。劳力性呼吸困难及阵发性夜间呼吸困难，均可由于放腹水而缓解，说明呼吸困难主要由腹水引起。心前区不适感，出于排血量降低而感无力，劳动力下降，半数有轻度咳嗽、咯痰。主要体征：心尖搏动减弱，心界轻或中度扩大。第一心音减弱。胸骨左下缘吹风性收缩期杂音。可闻第三心音。下肢浮肿与腹水不相称，腹水量大而下肢浮肿较轻。用利尿剂后，下肢浮肿减轻或消失，而腹水往往持续存在，颈静脉怒张明显。

　　2、左心室病变所致症状和体征：心慌、气短。心尖部吹风样收缩期杂音，少数心尖部有收缩期细震颤。当肺血管阻力增加时，出现肺动脉高压的表现。

　　3、双侧心室病变所致症状和体征：表现为右心室及左心室心内膜心肌纤维化的综合征象，但主要表现右心室病变的体征及症状，少数患者突出表现为心律失常，多为房性心律失常，可导致右心房极度扩大，甚致虚脱、死亡、也有患者以慢性复发性大量心包积液为主要表现，常误为单纯心包疾病。本病主要表现，静脉压增高，颈静脉怒张，肝肿大、腹水、下肢浮肿轻而大量腹水。心脏扩大呈球形，搏动弱，常有房室瓣关闭不全的体征。

　　二、诊断

　　根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

　　本病病因不明，有人认为系嗜酸细胞增多，变性而引起的自身免疫性疾病，但未被进一步证实。嗜酸性粒细胞增多症是外周血中嗜酸性粒细胞超过300个/mm3的现象。是多种病因引起的非独立的疾病 (正常成人周围血中嗜酸性粒细胞占白细胞总数的0～6%，直接计数为50～300/mm3)。

　　本病无有效的预防措施，临床上主要是积极进行治疗，避免并发症的关生，患者不宜劳累，防止并发感染。

　　在临床上须与缩窄性心包炎鉴别，尤其右心室病变为主的限制型心肌病，二者临床表现相似。在急性心包炎史、X线示心包钙化，胸部CT或磁共振检查示心包增厚，支持心包炎；心电图上心房或心室肥大、束支传导阻滞，收缩时间间期不正常支持心肌病，超声心动图对二者的鉴别有较大帮助，心尖部心腔闭塞及心内膜增厚确立心肌病的诊断。对于困难病例可作心室造影和心内膜心肌活检。

　　一、检查

　　本病的检查方法有以下几种：

　　1、X线检查：心脏扩大，右房或左房扩大明显，伴有心包积液时，心影明显增大，可见心内膜钙化。

　　2、心电图：由于心负荷增大，可见二尖瓣型P波，心房纤维颤动，房室传导阻滞及束支传导阻滞。

　　3、心导管检查：右心室心内膜心肌纤维化症，由于右心室顺应性降低，右心室舒张末期压力增高，呈舒张早期下陷，舒张期高原波。右心房及腔静脉压力均增高，左心室心内膜纤维化，肺循环压力升高，心室造影可见心室腔缩小，血流缓慢。