泪腺肉样瘤病

    一、症状

　　常为双侧泪腺肿大，可先后发生，也可单侧性，成结节状、质硬、无痛、逐渐增大，与眶内组织有联系。肿物在眼睑皮下和眶缘下可以移动。泪腺受损后可引起干燥性角膜结膜炎表现。眼外肌受累可致限制性眼肌麻痹，提上睑肌和上直肌受累可引起上睑下垂。其他眼部表现可有结膜结节，盘状或带状角膜变性，巩膜结节以及视盘病变等。

    二、诊断

　　双侧泪腺肿大或眼睑和结膜结节，同时伴有肺、皮肤、淋巴结和肝脾病变者需高度注意到本病。血浆内ACE升高对本病具有特殊的诊断价值。眼睑结膜或眼眶病变组织活检进行病理组织学检查可以确诊。

　　一、发病原因

　　原因不明。可能与多种感染及免疫功能失调有关。

　　二、发病机制

　　其发病机制尚未明了。

　　1、早期发现、早期诊断、早期治疗是预防本病的关键。

　　2、可局部采用热敷，结膜滴用抗生素眼水等。若有脓肿形成，需切开引流。睑部泪腺炎从上睑外侧皮肤切口，眶部者则从上穹窿外侧结膜切口。

　　3、预防一些远处化脓性病灶，如扁桃体炎、中耳炎、龋齿、肾盂肾炎等，以免加重症状。

　　1.Wegner肉芽肿 为最常伴有眼眶表现的血管炎之一，是一种原因不明的坏死性肉芽肿性血管炎，多见于40～50岁，男∶女比例为2∶1。常累及眼、关节、皮肤、心脏和周围神经。50%眼部表现者有眼眶受累，常双侧眼眶同时受累，眼睑肉瘤、泪腺炎和鼻泪道可同时发生，90%以上有鼻窦病变。60%～90%病人血清中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)升高。如患者有眼球突出，角巩膜缘炎症性浸润，同时有呼吸道、肺及肾脏病变则诊断可基本成立。

　　2.特发性炎性假瘤泪腺炎型 急性者表现为颞上眼眶部位疼痛，上睑外侧压痛明显水肿充血，上睑出现横“S”形伴上睑下垂，颞上穹隆部结膜可见部分泪腺红肿，伴外侧结膜水肿充血，邻近外直肌受累可致疼痛、眼球运动受限和复视，不伴有全身表现。慢性者可继发于急性型之后或一开始即为慢性，表现为无痛性泪腺窝肿块，CT显示泪腺增大，密度均匀增高，周围组织有部分浸润，无骨质破坏，经皮质类固醇类药物治疗后症状明显减轻，病变缩小。

　　1.50%～80%肉样瘤患者血清血管紧张素转移酶(ACE)增高。

　　2.病理学检查 眼睑结膜或眼眶病变组织活检可发现眼内及泪腺组织呈非干酪样坏死性肉芽肿性炎症，有上皮样细胞伴有淋巴细胞，多核巨细胞等构成结节样的肉芽肿。

　　3.X线和CT扫描 可显示双侧肺门结节状团块影。

　　4.镓扫描 可显示泪腺与肺门摄取异常，特征性镓摄取异常，结合ACE升高诊断肉样瘤病特异性达90%以上。