阿斯伯格综合症

　　一、症状：

　　这一综合征的临床特征普遍被描述为：

　　1.缺乏对他人情感的理解力；

　　2.不适当的，单方面的社会交往，缺少建立友谊的能力从而导致社会隔离；

　　3.呆板，单调的语言；

　　4.非语言交流贫乏；

　　5.在某些局限的方面，如天气，电视节目表，火车时刻表及地图等，表现出极强的接受能力，但只是机械地记忆，却并不能理解，给人以古怪的印象；

　　6.笨拙，不协调的动作及奇怪的姿势。

　　二、诊断：

　　阿思伯格综合征（被称为“阿思伯格紊乱”）在DSM-IV中的定义（APA，1994）：

　　1．在社交方面存在障碍，表现出至少以下两种情况才能定性地判断。

　　①在使用一些非言语性的行为进行社会交往的能力上有显著的缺损，比如目光对视，面部表情，身体姿势和手势。

　　②不能建立与其年龄相称的适当的伙伴关系。

　　③缺乏自发地寻找其他人分享快乐，喜好或者成功的欲望。

　　④缺少交际性的和情感性的互惠行为。

　　2．在行为，喜好和活动方面固执地坚持重复和不变的模式，表现出至少以下一种情况：

　　①总是处于一种或以上的不变的有限的兴趣模式中，而其强烈程度和兴趣集中的地方都是不正常的。

　　②显著地顽固地坚持一些特殊的，无意义的程序和仪式。

　　③重复不变地维持一些自己形成的特殊的习惯。

　　④长时间地注意物体的一部分。

　　3．上述障碍严重损害了儿童在社会交往，职业或其它重要领域的功能。

　　4．在语言发育上没有明显的具临床意义的全面迟滞（比如在两岁以前会讲单个词，三岁以前懂得使用交谈性的短语）

　　5．在认知能力的发育，自理能力，适应行为（社交方面的除外）和儿童时期对外界环境的好奇心等方面的发育不存在明显的具临床意义的迟滞。

　　6．不符合其它明确的广泛性发育迟滞和精神分裂症的诊断标准。

　　一、病因

　　目前该病病因不明。但研究显示，遗传基因、生物化学、过滤性病毒、妊娠期和分娩时出现的一些问题及环境问题都可能是阿斯伯格综合征的原因。罹患阿斯伯格综合征的概率为0.07%，即平均每一万名新生儿会有7名是患者。

　　1.遗传基因（25%）：

　　遗传一般是指亲子之间以及子代个体之间性状存在相似性，表明性状可以从亲代传递给子代，这种现象称为遗传(heredity)。

　　2.过滤性病毒（15%）：

　　过滤性病毒应该叫做滤过性病毒，过去人们用过滤的方法来查找致病因子，使用的是不能是有细胞结构滤过的滤过装置，但后来发现，滤过液中仍然有可以致病的物质，那就是病毒，他不具有细胞结构，而且体积非常小，所以可以滤过，因此人们称这种致病物质为滤过性病毒。

　　一、预防：

　　1.自我支持：

　　尽管阿思伯格综合征患者具有强烈的交友意愿和希望拥有更积极的社会生活，但他们却通常自我描述为孤独者，可以通过参与各种积极的团体活动来促进他们的社会联系（如教堂社区，兴趣取乐部和自我支持组织），近来的经验研究显示阿思伯格综合征患者乐于与其他具同样问题的患者交流，并可以通过某项活动或分享兴趣来建立关系。

　　2.不适应性行为：

　　通常以口头指令的方式对患者进行训练，教会他们特殊的解决问题的方法以解决经常发生的，麻烦的问题（如新奇的，强烈的社交要求或在这方面的挫折），这方面的训练对使患者认识问题的发生及选择最佳的解决方法是十分必要的。

　　3.社交及交流技能：

　　这方面的技能可能最好由对语用学有兴趣的社交学专家来对患者进行训练，但如果社会训练机构能够给患者提供足够的机会接触训练人员和练习特殊技能，也可选则在其中接受训练，训练教程应包括以下几方面：

　　1）适当的非言语性行为（如与人交往中的凝视及学习和模仿音调的变化），这些训练包括在镜子前的模仿训练，等等；

　　2）用语言解释他人的非言语性行为；

　　3）同时处理视觉与听觉信息（以培养对多种刺激的整合能力及使创立适当的社交关系的难度降低）；

　　4）同时培养训练患者的社会认知和perspecive-talking skill能力，纠正其含糊不清的表达方式（如非文字性语言）。

　　一、鉴别：

　　1．儿童类精神分裂人格障碍。一些相似的，源于成人精神病学、神经心理学、神经学和其他交叉学科的诊断概念，在某一程度上与AS有共同的表现。例如，Wolff和他的同事所描述的一群人，他们有异常的行为模式，以社会隔离、思维习惯刻板及异常交流方式为特征。这种疾病被命名为儿童类精神分裂人格障碍。遗憾的是，这一课题的研究没有更进一步的进展，因此很难确定这里所描述的病例有多少在早年时表现出孤独症样症状。更普遍的是，把AS理解成固定不变的人格特征就不能全面地理解这一障碍的研究进展新方向，而这些研究进展却对鉴别诊断起重要作用。

　　2．非语言学习障碍。在神经心理学方面，大量研究集中于Rourke's(1989)提出的非语言学习障碍(Non-verbal Learning Disorder，NLD)。这一研究最主要的贡献是尝试从神经心理学角度，通过研究对人的社会化能力及交际交流方式有不良影响的神经心理学方面的健全与缺陷，来描述儿童社会情感发育的含义。NLD患者的神经心理学特征包括：触觉感受、神经肌肉协调、视觉—空间结构缺陷，非语言性解决问题的能力缺陷，及对不协调事物和幽默的鉴别理解障碍。NLD患者还表现出良好的机械语言能力和言语记忆力；适应新环境、复杂环境困难；过分依赖机械行为应付新环境；较之熟练的单个词阅读能力，则机械计算能力相对较差；语言表达的运用、韵律较差；明显的社会认知、社会判断力及社交技巧缺陷。在一些细微的、十分明显的非言语性交流的理解方面存在显著的缺陷，以致常常被其他人歧视及排斥。结果显示，NLD患者有显著的社会退缩倾向，而且发展成严重的情绪障碍的危险性很高。

　　3．右脑综合症。许多共同表现于NLD的临床特征曾经被神经学著作描述为大脑右半球发育性学习困难的一种状态（Denckla，1983;Voeller，1986）。具有这些情况的孩子，也被作为说明“在表达和交往以及一些基本的人际间的技巧上受到极大干扰”的例子。现在还不清楚，这两个概念描述的是完全不同的两种病，或者更加可能的是，提供了不同种类的观察分析方法，然而，这两种病是有交迭的，部分个体至少有一些相同的常见的征像。

　　4．孤独症。AS与孤独症尤其是高功能孤独症有很多相似之处。一些研究者无法解释另一些研究者的研究结果；临床医师凭着自己对AS的理解或误解，任意作出AS的诊断；家长和学校们对于这个绕口的诊断名称更是一筹莫展；更令人担忧的是，没有人知道如何对其治疗，几乎没有公开发行的有关教育和治疗的资料提供给家长及临床医师。直到AS在DSM-IV(APA，1994)被正式定义，这种混乱状况才得到一定的改善。这一定义是根据一项大型的国际性实验制定的，该实验的受试者包括超过一千名的患有孤独症或相关障碍（Volkmar等）的儿童及青少年。此项实验揭示了一些证据证明AS是独立于孤独症的一种诊断类别，它和孤独症同属于广泛性发育障碍。更重要的是，它对AS确立了一个统一的定义，这一定义应被视为诊断时的参考基础。然而，问题还远未解决。除了一些新的研究进展，我们对AS的了解还是非常有限的。例如，我们还没有确切数字显示它有多普遍，男女的患病比率的多少；还有，该病与遗传连锁，使家庭成员出现相似情况的可能性增高的程度有多少，等等。

1.检查

阿斯伯格综合征的家长在患儿30个月之内通过常规的发育筛查可以发现某些异常。对于此病的诊断，需要使用一些不同的测量工具，包括阿斯伯格诊断量表（ASDS）、孤独症谱系障碍筛查问卷（ASSQ）及儿童阿斯伯格综合征测试（CAST）等。