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卵巢环管状性索肿瘤

(卵巢性索瘤伴环状小管)

卵巢环管状性索肿瘤简介:卵巢环管状性索肿瘤(sex cord tumor with annular tubules of ovary)属于低度恶性肿瘤。临床表现有内分泌紊乱外,是一种既分泌雌激素又分泌孕激素的功能性肿瘤。

    别名
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  • 临床检查
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  • 平消胶囊,平消片
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疾病症状

疾病症状:

  一、症状

  1、盆腔包块:

  包块多为实性,可有囊性,表面光滑,活动度好。

  转移时,大多位于腹膜后、肾周,其形成的包块不活动、固定。

  2、内分泌变化:

  月经紊乱:出现不同程度的不规则阴道出血、闭经、绝经后出血、少女性早熟等。

  3、宫颈病变:

  出现阴道不规则出血、接触性出血等症状,宫颈外口可呈乳头状、结节状。

  4、家族性黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syn-drome,PJS):属于常染色体显性遗传性疾病。

  A.多发性色素斑:出现在面部、口唇、口腔黏膜、舌、指、趾端等处

  B.胃肠道出现错构瘤性多发息肉:多在小肠。可引起出血、肠梗阻。

  个别患者的息肉出现在鼻咽部、膀胱、气管黏膜。

  二、诊断

  1、不合并PJS

  出现实性包块、月经紊乱症状。

  同时进行血清激素测定,发现雌孕激素升高。

  2、合并PJS

  有典型的黏膜色素黑斑、消化道多发息肉。

  附件出现实性包块、月经紊乱、血清学检查雌孕激素升高。

疾病病因

疾病病因:

  本病十分罕见,有家族遗传性因素。

  患者发病年龄为4~64岁,多发生于20~30岁育龄妇女,平均年龄26.7岁。

疾病预防

疾病预防:

  一、预防:

  定期检查,早期诊断、及时治疗。

  患侧附件切除者,术后做好随访。

  二、术前准备:

  1、一般准备:

  (1)行腹腔镜手术前进行常规检查:血、尿、便及出凝血时间。

  (2)作胸透、心电图检查。

  (3)行肝、胆、肾的B型超声检查和各项生化指标的测定。

  2、特殊准备

  (1)术前1日行肠道准备:用番泻叶30g泡服或用25%甘露醇200ml加5%葡萄糖盐水200ml口服。

  (2)术前预防性应用抗生素。

  (3)术前行子宫、输卵管碘油造影:观察卵管与卵巢的粘连梗阻部位。

  (4)腹部皮肤准备:别注意脐部的清洁。

  (5)阴道准备:每日用1‰新洁尔灭冲洗1次,术前要放置尿管。

  (6)术前可备血300—400ml。

  3、麻醉

  全身麻醉:气管内插管,静脉复合麻醉。

  特点:不受体位与CO2气腹的影响。可使肌肉完全松弛,操作方便、安全。

疾病鉴别

疾病鉴别:

  鉴别:同属的卵巢性索间质肿瘤类的肿瘤

  均无并发Pentz-Jeghers综合症,病理检查的上皮巢内无有环状小管。

  1、卵巢颗粒细胞瘤:主要分泌雌激素。

  2、卵巢支持-间质细胞瘤、卵巢泡膜细胞瘤:主要分泌雄激素。

疾病检查

疾病检查:

  一、激素水平检测

  血清中雌激素和孕酮均有明显上升。

  二、组织病理学检查

  1、宫颈细胞学检查:

  为黏液腺癌,腺体形态呈不规则分支状。

  少见细胞异型性及核分裂,常常出现较广泛的浸润性生长。

  2、子宫内膜病理检查:

  雌激素刺激:部分有子宫内膜息肉、增生性病变的病理改变,

  孕激素刺激:部分出现子宫内膜腺体萎缩、间质蜕膜样变的病理变化。

  3、肿瘤组织检查

  (1)大体检查

  A.伴有黑斑息肉综合征:

  肿瘤体积较小,一般直径<3cm。

  双侧约占2/3,实性,切面灰黄色,呈单个或多个结节状,可有囊性变,钙化明显。

  B.不伴有黑斑息肉综合征:

  肿瘤体积大,平均直径>5cm。

  单侧,圆形、椭圆或结节形,多数具有包膜。

  大部为实性,切面灰黄或粉红,可有出血、坏死、囊性变,钙化少见。

  (2)显微镜下检查

  特征:存在环状小管结构,之间为纤维性卵巢间质,其中可见黄素化细胞或类似Leydig细胞的细胞。钙化斑、玻璃样变常见。

  A.简单环形小管:

  一排瘤细胞沿小管周边呈栅栏状排列,另一排瘤细胞沿小管内玻璃样物质周边呈栅栏状排列。两排瘤细胞核之间为瘤细胞胞质。

  B.复杂环形小管:

  由连续不断的环形小管网组成,每一个小管内均有玻璃样物质。

  三、肿瘤标志物检查

疾病就诊

疾病就诊:

疾病治疗

疾病治疗:

卵巢环管状性索肿瘤一般治疗

  一、手术治疗

  1、不合并PJS

  为单侧性。

  约20%有转移、复发,但是与初治时间间隔较长,最短2年,长者达15年,平均6.3年。

  2、合并PJS

  约有2/3为双侧性。

  可行单侧附件切除或全子宫双附件切除。

  注意事项:注意消化道息肉恶变。

  3、合并宫颈腺癌

  进行常规行宫颈细胞学检查,必要时行阴道镜检查及活检。

  3、临床Ⅱ期以上及复发患者

  细胞减灭术:手术时切除腹主动脉旁及盆腔腹膜后淋巴结。

  二、放疗

  术后、远处转移灶、残留灶等均可辅以放疗。

卵巢环管状性索肿瘤辨证论治

  一、中医偏方:

  海藻12克,南星6克,三棱10克,白芥子10克,桃仁10克,苡仁20克,夏枯草20克,赤芍12克。

  用法:水煎服,药液为600毫升,每日2次,10天为1个疗程。

  1~2个疗程B超1次,如有疗效,服药可直到肿瘤消失为止。

疾病护理

疾病护理:

卵巢环管状性索肿瘤一般护理

  预后:约有20%的病例可出现复发、远处转移,平均复发期为6.3 年。

疾病饮食

疾病饮食:

卵巢环管状性索肿瘤饮食原则

  一、食疗方

  1、山楂黑木耳红糖汤

  黑木耳50克,山楂100克,红糖30克。

  制法:将山楂水煎约500毫升去渣,加入泡发的黑木耳,文火煨烂,加入红糖即可。可服2~3次,5天服完,连服2~3周;

  2、菱角薏米花胶粥

  生薏米100克,菱角500克,花胶(鱼肚)150克,陈皮半个,粘米适量,盐少许。

  制法:将各材料分别用清水洗净备用;菱角去壳取肉,花胶先用清水浸透发开并切块。瓦煲内加适量清水,猛火煲至水滚后放入材料,候水再滚起改用中火继续煲至粘米开花成稀粥,调味即可食用。

  3、山药核桃仁炖母鸡汤

  母鸡一只,核桃仁30克,山药40克,笋片25克,水发香菇25克,火腿25克,母鸡一只,黄酒、精盐适量。

  制法:将山药去皮切薄片,核桃仁洗净;净母鸡用沸水焯去血秽,放在汤碗内,加黄酒50毫升,精盐适量,鲜汤1000毫升;将山药、核桃仁、香菇、笋片和火腿片摆在鸡面上,上笼蒸2小时左右,待母鸡酥烂时取出食用。

  二、饮食禁忌

  1、多吃具有抗肿瘤作用的食物如鳖、龙珠茶、山楂。

  2、出血:多吃羊血、藕、螺狮、乌贼、淡菜、荠菜、蘑菇等

  3、出现腹痛、腹胀:多吃猪腰、杨梅、核桃、山楂、橘饼、栗子。

  4、有感染的症状:多吃鳗鱼、文蛤、水蛇、针鱼、鲤鱼、麒麟菜、芹菜等。

  5、忌烟、酒。

  6、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

  7、忌葱、蒜、椒、桂皮等刺激性食物。

  8、忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热动血食物。

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