眶内纤维组织细胞瘤

眶内纤维组织细胞瘤症状诊断

　　一、症状：

　　 侧性眼球突出是最常见的临床体征，恶性者眼球突出发展快，且较严重。因肿瘤多侵及肌锥之外，眼球常向一侧移位。肿瘤位于眶前部者，眶缘可扪及肿物，良性者质地较硬，恶性则较大、较软，不能推动。恶性者早期视力下降，眼睑及结膜水肿，眼球运动受限及复视，并有自发疼痛及触痛。

　 二、诊断：

　　 眼底检查所见正常或视盘水肿。纤维组织细胞瘤临床表现、影像显示以及实验室检测均缺乏特异性，确实诊断往往依靠活检。

眶内纤维组织细胞瘤疾病病因

　　一、发病原因：

　　本肿瘤发生原因不明，但大剂量放射线照射可引起恶性纤维组织细胞瘤。

　　二、发病机制：

　　本肿瘤来源于原始间叶细胞，此类细胞可向两个方向分化：具有吞噬能力的组织细胞和形成纤维的成纤维细胞。前一种细胞发生的肿瘤名组织细胞瘤(纯正的组织细胞瘤)，可无纤维成分;后一种细胞发生的肿瘤为纤维瘤，组织细胞和成纤维细胞兼有者为纤维组织细胞瘤。

眶内纤维组织细胞瘤预防

　　血管炎在临床上很常见，多发生在年轻人身上，发病时可能会伴有多系统损害，或者缺血性或瘀血性症状和体征，皮损为隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹，有的症状还可能伴有发热现象。想要早日远离该病就应该从预防做起，早诊断，早治疗，尽可能寻找病原，进行对因治疗跟预防是关键。

眶内纤维组织细胞瘤鉴别诊断

　　在镜下需与血管外皮瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、纤维血管瘤和横纹肌肉瘤等鉴别。其鉴别要点是良性、中间型或恶性纤维组织细胞瘤均含有载脂组织细胞，即泡沫细胞。

眶内纤维组织细胞瘤检查

　　一、检查：

　 1.病理组织学检查：

纤维组织细胞瘤的基本成分为肥大的组织细胞及成纤维细胞，前者胞质内可含有类脂体，即所谓的载脂细胞或泡沫细胞。瘤细胞呈车轮状或卷云状排列。根据临床行为和病理学特征可分为3个类型：良性、中间型和恶性纤维组织细胞瘤。

　　2.良性纤维组织细胞瘤：

最为多见，占半数以上。肿瘤体积较小，比较局限。灰白色，质地较硬，具有不完整或菲薄包膜。瘤细胞有梭形成纤维细胞及肥大的组织细胞，并含有适量的胶原和网状纤维。瘤细胞排列有两种形式，一种是成束的成纤维细胞及其纤维以一共同焦点，或以小血管为中心，呈轮辐状或卷云状排列。另一种形式为成束的成纤维细胞呈编织状排列。两种类型除含有不同量的组织细胞外，还可见到Touton氏细胞，含铁血黄素的巨噬细胞和炎性细胞。细胞核多形性不明显，有丝分裂少见。肿瘤内血管较多。

　　3.中间型：

瘤体灰白色无包膜，边缘有浸润。镜下所见与良性者基本相同，但瘤细胞成分增多，间质减少，有丝核分裂也常见。瘤细胞有多形性倾向。血管较丰富。肿瘤内可有黏液区域。

　　4.恶性纤维组织细胞瘤：

少见，约占此类肿瘤10%。肿瘤体积较大，灰红色，无包膜，浸润性生长，肿瘤内有坏死区。瘤细胞有明显多形性，有丝分裂活跃，并有不正常的核分裂及瘤巨细胞。瘤细胞排列可呈卷云状或多形样。间质内可见出血和黏液样变，并有炎细胞浸润。有时误诊为纤维增生性炎性假瘤。纤维组织细胞瘤临床表现、影像显示缺乏特异性，确实诊断往往依靠组织学检查。纤维组织细胞瘤良性或恶性者临床均缺乏特征性表现。

　　5.X线检查：

早期属正常，病程较长者眶腔扩大。

　　6.超声探查：

肿瘤形状不规则，边界清楚，内回声稀少，声衰减显著，压迫不变形。恶性纤维组织细胞瘤因有坏死、出血，肿瘤内出现块状回声。D型超声检测彩色血流丰富。

　　7.CT扫描：

可见占位病变，轮廓清楚，均质，或因坏死而密度不一致。恶性者可有骨破坏。MRI T1WI病变为中信号，因肿瘤内有出血、坏死，信号不均等，T2WI肿瘤为高信号。